Заболевания вегетативной нервной системы отек квинке
Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.
Что такое отек Квинке
Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.
Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.
Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.
Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:
- в коже;
- подкожной клетчатке;
- на слизистых оболочках;
- в оболочках внутренних органов.
Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.
Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.
Симптомы отека Квинке
Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:
- веки;
- губы;
- гортань;
- мягкое небо;
- мочеполовые органы.
Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.
Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.
Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.
Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.
Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.
В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.
Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:
- напряжение затылочных мышц;
- резкая головная боль;
- тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
- судороги;
- потеря сознания.
Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.
Первая помощь при отеке Квинке
Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.
Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.
Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.
При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.
Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.
Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.
Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.
При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.
Причины возникновения
Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.
Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.
Другими причинами отека Квинке могут быть:
- лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
- гормональные препараты;
- средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
- препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
- животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
- косметические средства.
Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.
Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.
Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.
Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.
Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.
У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.
Классификация
Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:
- острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
- хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.
Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.
Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:
- острая боль;
- употребление определенной пищи;
- переохлаждение;
- вирусные инфекции;
- беременность.
Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.
Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.
Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.
Лечение и профилактика
Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.
Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.
Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.
При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.
Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.
Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.
После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.
Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.
Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.
Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.
Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ
Источник
ГЛАВА 23. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Образования
вегетативной нервной системы представлены в коре большого мозга,
гипоталамической области, мозговом стволе, спинном мозге, ПНС.
Патологический процесс в любой из этих структур, а также функциональное
нарушение связи между ними могут обусловить появление вегетативных
расстройств.
23.1. Синдром вегетативной дистонии
Синдром
вегетативной дистонии может быть конституционально обусловленным,
возникать при эндокринных перестройках организма (пубертатный период,
климакс), заболеваниях внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), эндокринных (сахарный диабет,
тиреотоксикоз), аллергических и других заболеваниях. К вегетативной
дистонии предрасполагают избыточные физические и психоэмоциональные
нагрузки, частое недосыпание, нарушения суточных ритмов, воздействие
стрессов, интоксикации (алкоголем, никотином и пр.). Вегетативные
нарушения часто наблюдаются у больных с невротическими, депрессивными
расстройствами.
Клинические проявления. В
клинической картине сочетаются вегетативная симптоматика и эмоциональные
расстройства. Как правило, объективное обследование выявляет скудную
симптоматику, хотя больные предъявляют массу жалоб и субъективно тяжело
переносят имеющиеся нарушения. В синдром вегетативной дистонии
объединяются симпатические, парасимпатические и смешанные
симптомокомплексы, проявляющиеся перманентно или в виде
генерализованных, системных пароксизмов (кризов). При преобладании
тонуса симпатической нервной системы (симпатикотония) возникают типичные вегетативные кризы (панические атаки). При
осмотре выявляются тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение
АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение
нехватки воздуха, одышка. Важно присутствие тревоги, беспокойства,
ощущение страха, который может носить витальную окраску (больной
опасается за свою
жизнь,
хотя видимой угрозы не существует). Возможен страх сойти с ума,
совершить неконтролируемое действие, нанести увечья себе или близким.
Гипервентиляционный криз также
включает в себя сочетание вегетативных и аффективных нарушений. У
больного наблюдаются усиленное, учащенное дыхание, ощущение нехватки
воздуха с преимущественным затруднением вдоха. Возможно появление
чувства кома в горле, «мурашек» на коже, похолодания рук и ног,
неустойчивости походки. Появляется страх потерять сознание, умереть.
Вследствие преходящей гипокалиемии возможно развитие гипервентиляционной
тетании с напряжением мышц предплечий и кисти («рука акушера»), голеней
и стоп (карпопедальные спазмы). Кисти и стопы становятся влажными,
холодными на ощупь. Приступ может закончиться обмороком.
Ваготонические кризы сопровождаются
брадикардией, затруднением дыхания, покраснением кожи лица,
потливостью, саливацией, понижением АД, желудочно-кишечными
дискинезиями. Возможно снижение уровня глюкозы в крови. Приступ также
может заканчиваться кратковременной утратой сознания. У отдельных
больных возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека
Квинке. Такие кризы могут провоцироваться пребыванием в душном
помещении, несвоевременным приемом пищи («голодный обморок»),
интенсивными нагрузками, волнением.
Смешанные кризы проявляются
сочетанием симптомов, типичных для преобладания тонуса симпатической
или парасимпатической нервной системы, либо поочередным их появлением.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика
вегетативной дистонии преимущественно клиническая. Лабораторные и
инструментальные методы требуются для исключения соматических
заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями эндокринных органов (гипо- и
гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома), сердечно-сосудистой
системы (пароксизмы нарушений сердечного ритма и проводимости,
сопровождающиеся обмороками), неврологическими заболеваниями
(эпилепсия).
Лечение включает устранение
основного предрасполагающего фактора (нормализация образа жизни,
устранение токсических воздействий). Физические нагрузки должны быть
адекватными, показаны соблюдение правильного режима труда и отдыха,
рациональное питание. В случае преобладания активности симпатического
отдела нервной системы назначают седативные средства (валериана,
пустырник, боярышник), по
показаниям —
бензодиазепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и
бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). При преобладании тонуса
парасимпатической системы используют средства, повышающие АД (кофеин,
кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия
(атропин, беллатаминал).
В связи с частым сочетанием
вегетативных и эмоциональных нарушений применяют антидепрессанты,
противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Лечение следует
проводить с участием психотерапевта или психиатра. Применяют
немедикаментозные способы лечения: ЛФК, рефлексотерапию,
психотерапевтические методики.
23.2. Гипоталамический синдром
Представляет
собой сочетание вегетативных, обменных и трофических расстройств,
обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом
гипоталамического синдрома являются нейроэндокринные расстройства.
Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая
инфекция с поражением ЦНС, черепномозговая травма, острая и хроническая
интоксикации, поражения гипофиза (в первую очередь опухоли).
Клинические проявления. Наиболее
часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми и
нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции,
расстройствами сна и бодрствования. У больных наблюдаются перманентные
нарушения, на фоне которых возможно развитие вегетативных кризов
различной направленности (симпатические, парасимпатические, смешанные).
Нарушения
терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов
гипоталамуса. Долго сохраняется субфебрильная температура тела с
периодическими повышениями до 38-40 °С в форме гипертермических кризов. В
крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс. Применение
антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры.
Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического
напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе
и исчезают во время каникул. Возможны стойкая гипотермия, пойкилотермия
(колебания температуры более чем на 2 °С в ответ на изменение
температуры окружающей среды). У больных имеются эмоциональные
нарушения, в основном ипохондрические и депрессивные.
Важно
отметить нарушения репродуктивных функций (импотенция, снижение
либидо), расстройства различных видов обмена (углеводного, водного,
энергетического), возникающие при поражении гипоталамуса.
Нейроэндокринные расстройства появляются при поражении как гипофиза, так
и гипоталамуса и наиболее часто проявляются синдромами Иценко-Кушинга
(преимущественно абдоминальный тип ожирения, артериальная гипертензия,
стрии, акне), адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха-Бабинского
(ожирение, гипогенитализм), кахексии Симмонса (тяжелое истощение,
депрессия, алопеция), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая
относительная плотность мочи).
Имеется определенная
зависимость характера и выраженности эндокринных нарушений от
преимущественного поражения гипоталамуса. Так, при поражении передних
отделов наблюдаются бессонница, гипертермия, несахарный диабет,
кахексия. Поражение заднего гипоталамуса сопровождается гипоили
пойкилотермией, апатией, избыточной сонливостью (гиперсомния) или
угнетением сознания. Преимущественное вовлечение в патологический
процесс средних (медиальных) отделов гипоталамуса сопровождается
развитием несахарного диабета, полидипсией, ожирением, нарушениями
памяти.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Для
выявления обменно-эндокринных нарушений и уточнения их характера
требуется определение содержания в крови гормонов гипофиза и других
эндокринных органов. Поскольку нейроэндокринные расстройства могут быть
следствием поражения гипофиза, необходимо проведение КТ (МРТ) головного
мозга с оценкой размеров и состояния турецкого седла. Диагностическая
ценность прочих методов (рентгенография черепа, исследование глазного
дна, полей зрения) относительно невысока, особенно при ранней
диагностике. Обследование нужно проводить с участием эндокринолога для
исключения других поражений желез внутренней секреции.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями щитовидной железы (гипоили
гипертиреоз), феохромоцитомой, гормонально-активными опухолями гипофиза.
Лечение. Тактика
лечения определяется основным патологическим процессом. Опухоль
гипофиза требует обсуждения вопроса о хирургическом лечении, назначении
гормональных препаратов. У больных с обменными и эндокринными
нарушениями лечение проводится под контролем как невролога, так и
эндокринолога. При преобладании пароксизмальных вегетативных нарушений
осуществляется симптоматическая терапия, основные положения которой
приведены в предыдущем разделе.
23.3. Болезнь Рейно
Заболевание
относится к группе ангиотрофоневрозов (син.: ангиотрофоалгический
синдром, вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая
невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся
вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации
конечностей. Выделяют болезнь Рейно и синдром, обусловленный системными
заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка,
склеродермия, узелковый периартрит), поражением периферических нервов
(полиневропатия при сахарном диабете). Возможно развитие синдрома Рейно
при длительном воздействии вибрации (вибрационная болезнь), при
некоторых интоксикациях (соли мышьяка, свинец, цитостатики,
вазоконстрикторы — эрготамин). Определенное значение в патогенезе имеют
нарушения функции щитовидной и паращитовидных желез и надпочечников.
Возможны локальные формы синдрома при недостаточности сегментарного
аппарата вегетативной нервной системы (например, при сирингомиелии),
компрессии вегетативных образований шейно-грудного отдела при синдроме
передней лестничной мышцы, добавочном шейном ребре.
Клинические проявления. Заболевание
у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста, встречается
примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пораженные участки чаще отмечаются
на кожных покровах кистей и стоп, реже носа, ушных раковин, губ. Эти
проявления расположены симметрично. В классических случаях различают 3
стадии болезни.
В основе I стадии лежит спазм
мелких артерий и артериол. Пораженный участок становится бледным,
холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность
приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм сосудов
исчезает и кожа приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться
через различные отрезки времени, в дальнейшем их частота и длительность
увеличиваются, присоединяется боль.
II стадия обусловлена
явлениями асфиксии. Спазм сопровождается сине-фиолетовой окраской кожи,
парестезиями и сильными болями, в местах асфиксии исчезает
чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет
дилатация вен. Эти явления также обратимы.
III стадия развивается
вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей
фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После
вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, в тяжелых
случаях — не только кожи, но и
всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.
Течение
заболевания рецидивирующее. Выраженные трофические нарушения, гангрена
редко наблюдаются при болезни Рейно и чаще при синдроме Рейно.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливают на основании клинических проявлений. Следует исключить
вторичный синдром Рейно, что требует дополнительного
инструментальнолабораторного обследования.
Лечение. Требуется
максимально полное устранение причины синдрома Рейно (токсических,
физических воздействий), а также факторов, провоцирующих обострения
(например, переохлаждение). С целью предупреждения вазоспастических
реакций назначают сосудорасширяющие препараты из группы блокаторов
кальциевых каналов (нифедипин, нимодипин, верапамил и пр.),
периферические адреноблокаторы (тропафен, индорамин), антиагреганты
(дипиридамол, пентоксифиллин). Определенный эффект может дать физио- и
бальнеотерапия. При безуспешности консервативной терапии проводят
десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.
23.4. Эритромелалгия
Синдром,
проявляющийся патологическим расширением сосудов. Синдром обусловлен
мышьяковой полиневропатией, склеродермией, тромбофлебитом глубоких вен
голени, реже — мононевропатией одного из нервов голени и стопы. Приступ
вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и
провоцируется перегреванием, мышечным перенапряжением, опущенным
положением конечности. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем
зимой. При расширении сосудов повышается проницаемость сосудистой
стенки, гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и
обусловливают приступ боли.
Клинические проявления. Заболевание
одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко у детей. Это
приступы жгучих болей в дистальных отделах конечностей с покраснением
кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и чрезмерной
потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые
ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и,
наоборот,
значительно уменьшаются на холоде, в
положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.
Течение хроническое, прогрессирующее. Выраженность нарушения функций
различна.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается на основании типичных клинических проявлений.
Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию, связанную с
курабельными заболеваниями (например, компрессионные невропатии,
туннельные синдромы). Дифференцировать эритромелалгию следует от
венозной патологии нижних конечностей, заболеваний суставов стопы,
местных воспалительных процессов.
Лечение направлено
на устранение основного фактора, вызвавшего эритромелалгию. Применяют
сосудосуживающие средства (эрготамин, мезатон), рефлексотерапию,
физиотерапию.
23.5. Периферическая вегетативная недостаточность
Представляет
собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной
системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет,
острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения,
синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная
волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в
частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами
поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации).
Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных
форм полиневропатий.
Клинические проявления. Основными
симптомами являются проявления системной недостаточности
периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая
гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном
положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках,
гипоили ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея,
недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.
Отмечаются
ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся
даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная
гипертензия в покое, лежа.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб.
Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических
процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной
недостаточности.
Лечение симптоматическое. В
случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды.
Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и
поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение
препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют
бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки
или колготки.
Источник