Пурпура отеки на ногах

Иммунная система человека существует для борьбы с болезнями. Но заболевание может начаться из-за ее сверхчувствительности. Одна из таких патологий – пурпура Геноха-Шенлейна. Это воспаление мелких кровеносных сосудов, которое сначала проявляется в виде сыпи. 

Болезнь встречается относительно редко и в основном поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Еще реже встречается у взрослых. Пурпура Геноха-Шенлейна – аутоиммунное заболевание, поэтому болезнь не заразна. Однако может давать осложнения – боли, отеки суставов, кровотечение.

Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?

Странное название Пурпура Шенлейн-Генох происходит от фамилий немецкого врача Иоганна Лукаса Шенлейна (1793-1864) и его ученика Эдуарда Генриха Геноха (1820-1910), которые описали болезнь.

Пурпура Шейлейна является васкулитом – болезнью, представляющей собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы. Антитела иммуноглобулинов A (IgA), которые фактически должны бороться с патогенами, откладываются на стенках сосудов. Это вызывает воспалительную реакцию, которая делает мелкие кровеносные сосуды проницаемыми. На коже появляются точечные кровоизлияния, развивается типичная сыпь (пурпура).

Сосуд, пораженный васкулитом

Помимо кровеносных сосудов кожи, поражаются также сосуды суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Это приводит к боли, отекам, а иногда и к осложнениям. Самое опасное осложнение пурпуры – нефрит Геноха-Шенлейна. Это воспаления почек, которое может в долгосрочной перспективе привести к почечной недостаточности. 

Болезнь обычно протекает спонтанно и проходит в течение трех – 16 недель. В отдельных случаях выздоровление может занять до года. Встречаются также случаи хронического течения пурпуры Геноха-Шенлейна. Заболевание часто протекает тяжелее у взрослых, чем у детей.

Особая проблема с этим заболеванием заключается в следующем: поскольку почки могут быть повреждены впоследствии, рекомендуется после постановки диагноза последующее наблюдение в течение двух лет.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

Что именно вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна, не совсем понятно. Но отмечено, что патологии часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Другие причины – укусы насекомых и лекарства, особенно антибиотики и противовоспалительные препараты. Кроме того, как возможные триггеры обсуждаются варианты вакцинации и генетическая предрасположенность.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание начинается внезапно и прогрессирует поэтапно. Поскольку пурпура Геноха-Шенлейна поражает в основном мелкие кровеносные сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, обычно возникают следующие симптомы:

• Кожа. Первый и наиболее очевидный симптом пурпуры – сыпь. Кровотечение на коже изначально выглядит как маленькие точки размером с булавочную головку, которые обычно распространяются по большой площади. Бугорки можно почувствовать при прикосновении, и их нельзя сдвинуть. Такие высыпания называются петехиями Henoch-Schönlein purpura petechiae и возникают в основном на ногах, поднимаясь от голеней к ягодицам, обычно симметрично.
• Суставы. В большинстве случаев жалобы возникают также в голеностопных и коленных суставах, иногда также в локтях. Суставы болят, опухают, иногда сильно чешутся. В некоторых случаях возникает воспаление суставов, обычно проходящее без последствий.
• Желудочно-кишечный тракт. Симптомы очень часто включают спастическую боль в животе, иногда тошноту и рвоту, а иногда и кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Одно из возможных осложнений – так называемая инвагинация кишечника.
• Почки: через одну-две недели может появиться видимое или невидимое поражение почек. На это могут указывать выделение крови и белка с мочой, повышение артериального давления, головные боли, задержка воды и нарушение функции почек. Это может привести к серьезным осложнениям: тяжелому поражению почек, воспалению почек (нефрит Геноха-Шенлейна) и даже почечной недостаточности. Это осложнение чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Пурпура Геноха-Шенлейна

Другими симптомами могут быть: небольшое повышение температуры тела, головная боль, потеря аппетита.

Другие органы поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна крайне редко:

• Мозг. Сосуды головного мозга поражаются очень редко. Патология приводит к головным болям, судорогам, параличу или нарушению сознания.
• Яички. Воспаление яичек, протекающее с болью и опухолью яичек, также встречается редко. Обратите внимание на осложнение – перекрут яичка (поворот яичка и семенного канатика).

Больные часто испытывают сильный зуд.

Частота проявления симптомов у больных:

• кожа – 100% случаев;
• желудочно-кишечный тракт – 80%;
• суставы – 75%;
• почки – около 50%.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

• Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
• Моча. Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
• Стул. Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

У взрослых отличить пурпуру Геноха-Шенлейна от других воспалительных заболеваний сосудов всегда сложнее. При сомнениях в диагнозе проводится биопсия и исследуются образцы тканей. При исследовании образца ткани покрасневшей кожи под микроскопом можно увидеть характерные изменения.

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения. При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов.

Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази.

Противозудная мазь

Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.

В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.

Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.

Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?

Мер, предотвращающих или позволяющих избежать рецидива, пока не существует. У взрослых болезнь обостряется снова и снова. В этих случаях проводится профилактическое лечение иммунодепрессантами. Поддерживающая терапия может проводиться довольно долго.

Для наблюдения за пурпурой Геноха-Шенлейна важно регулярно проверять функцию почек в течение двух лет после постановки диагноза, особенно после нефрита Геноха-Шенлейна.

Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание обычно проходит самостоятельно без последствий. Прогноз обычно хороший. Однако рецидивы могут происходить в течение нескольких лет, что чаще встречается у взрослых, чем у детей. Чтобы вовремя обнаружить осложнение, после пурпуры Геноха-Шенлейна необходимо регулярно сдавать анализы мочи.

Если почки серьезно поражены, возникает почечная недостаточность. Таким пациентам, возможно, придется пройти диализ или даже пересадку почки.

Поделиться ссылкой:

Пурпурой называются мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или слизистые оболочки. Кровоизлияния могут быть:

• точечными (петехии);
• мелкопятнистыми (экхимозы);
• полосовидными (вибекс);
• крупнопятнистыми (кровоподтеки).

Наиболее распространены множественные экхимозы и петехии диаметром до 1 сантиметра.

Как правило, заболевание проявляется на нижних конечностях. Сначала сыпь имеет красный или бордовый цвет, со временем меняясь на фиолетовый и коричневый. На 7-10 день становится желтого и зеленого цвета.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура возникает при ряде заболеваний и имеет общие механизмы развития. Как правило, причиной ее возникновения является склонность к кровотечениям (геморрагический диатез) вследствие следующих патологических процессов:

• Патология тромбоцитарного звена гемостаза (дефицит или повреждения тромбоцитов);
• Первичная или вторичная тромбоцитопеническая пурпура;
• Застой крови;
• Токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (вследствие инфекций или приема лекарств);
• Различные сосудистые патологии (васкулиты и др.);
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• Патологии со стороны коагуляционного звена гемостаза.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание бывает трех видов:

• Идиопатическая пурпура;
• Тромботическая пурпура;
• Пурпура Шенляйна-Геноха (сосудистая).

Идиопатическая пурпура имеет неясную этиологию и характеризуется развитием геморрагического синдрома и тромбоцитопении. Как правило, разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, вызванным вследствие инфекции или приема лекарственных препаратов. Преимущественно наблюдается идиопатическая пурпура у детей женского пола в возрасте до 14 лет.

Развивается заболевание следующим путем: под воздействием возбудителя нормальные свойства тромбоцитов изменяются, и иммунитет начинает вырабатывать антитела, которые блокируют их. Тромбоциты, в свою очередь, улавливаются клетками селезенки и разрушаются в ней, в результате чего развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают петехии и синяки. При идиопатической пурпуре у детей могут возникать синяки даже в результате незначительных ушибов и преимущественно проявляются на голенях. Петехии, как правило, проявляются на ногах и могут быть как единичными, так и множественными. Симптомами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также являются кровотечения и кровоизлияния, проявляющиеся преимущественно на деснах и слизистой оболочке носа. У девочек в пубертатном возрасте заболевание может вызвать обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей либо заканчивается полным выздоровлением, либо, что хуже, принимает хроническую форму. При хронической форме заболевание характеризуется проявлением периодических кровотечений.

Лечение пурпуры хронической формы заключается в удалении селезенки. Выздоровление после хронической формы происходит далеко не всегда. При острой форме назначают лекарственную терапию, направленную на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты. В дополнение назначают средства, останавливающие кровотечения. В особо тяжелых случаях протекания болезни и сильных кровотечениях назначают переливание крови.

Основной мерой профилактики тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (тонзиллит, кариес и др.). После перенесенного заболевания рекомендуется наблюдать ребенка у гематолога на протяжении пяти последующих лет.

Тромботическая пурпура – заболевание, характеризующееся усиленным тромбообразованием и геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий, приводящих к ишемии внутренних органов. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте 40-55 лет.

Тромботическая пурпура может развиться после приема лекарственных препаратов, введения вакцин или сопутствовать ряду других болезней (злокачественные опухоли, менингококковая инфекция).

Основными симптомами является тошнота, рвота, головная боль, острые боли в животе, нарушение зрения. Появляются петехии и синяки, в некоторых случаях наблюдаются психические и неврологические нарушения, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Продолжительность заболевания – от нескольких дней до нескольких недель. Примерно в 20-30% случаев наблюдается смертельный исход в результате поражения почек, головного мозга и сосудов сердца.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Пурпура Шенлейна-Геноха проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Характеризуется симметричными геморрагическими высыпаниями, болями в животе, артритом, гломерулонефритом. Причины возникновения – прием лекарственных препаратов, введение вакцин, бактериальные или вирусные инфекции. Как правило, заболевание возникает чаще у мужчин в возрасте до 20 лет.

Симптомами заболевания является повышенная температура тела и мелкая сыпь в области суставов, на плечах, ягодицах и ногах. Могут возникнуть отеки суставов и болевые ощущения, жидкий стул, рвота, желудочно-кишечные кровотечения. Сосудистая пурпура вызывает поражение сердца, почек, центральной нервной системы.

Как правило, лечение пурпуры сосудистой заключается в блокировании создания новых иммунных комплексов, соблюдении постельного режима и гипоаллергенной диеты. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.