Процент смертности от отека квинке

Среди различных причин скоропостижной смерти могут фигурировать и аллергические заболевания, в частности ангионевротический ограниченный отек, так называемый отек Квинке. Заболевание развивается у молодых людей, реже у грудных детей и стариков. Оно характеризуется внезапным появлением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки в виде одного или нескольких плотных, безболезненных вздутий диаметром 2—10 см; иногда отек захватывает все лицо, голову, мошонку, целые конечности или даже все тело. Реже отек появляется на слизистых оболочках рта, гортани, пищевода, желудка, кишечника, желчного пузыря, сопровождаясь рвотой, поносом, коликами и общемозговыми явлениями. Отеки могут развиваться и в полости суставов, сухожильных влагалищ, в надкостнице. Квинке считает, что в некоторых случаях серозного менингита имеет место ограниченный отек мозга.

Отек появляется быстро, держится до нескольких часов, редко не сколько дней. Часто он комбинируется с мигренью, истерией, параличом глазодвигательного нерва, бронхиальной астмой. Простуда, психические возбуждения, травмы, интоксикации (алкоголь) и инфекции могут, по-видимому, служить выявляющими моментами. Полагают, что отек Квинке возникает вследствие нарушения функций неврогландулярного аппарата (вегетативной системы и эндокринных желез). Он имеет невротическое происхождение в отличие от кахектического, застойного, гидремического и воспалительного отеков.

По мнению ряда авторов, отек Квинке — аллергическое заболевание, связанное с конституциональным нарушением обмена, приводящим к аутоинтоксикации. Роль аллергена играют продукты замедленного межуточного обмена.

Отеки Квинке разделяются на две группы:

• 1) спорадические, обусловленные паратипическими моментами; это случаи токсические, аутоинтоксикационные и инфекционные. Они быстро развиваются и протекают, обычно, не рецидивируя, а если и бывают рецидивы, то они вызываются одной и той же причиной (первый случай из описанных ниже);
• 2) наследственные, когда, в семье передается та же форма или сходные ангионеврозы (мигрень, астма), причем в картине болезни ясно выступает неврологическая симптоматика, а приступы вне зависимости от внешних факторов наступают с известной последовательностью (2-й случай). Особую опасность при данном заболевании представляет бурно развивающийся, отек языка, глотки, гортани, приводящий к внезапной смерти от задушения.

Описаны случаи, когда у больных периодически через 1—2 года повторялись приступы отека гортани; при каждом приступе производилась трахеотомия с извлечением трахеотомической трубки после исчезновения отека, и все же после 5-го и 6-го приступа они погибали, так как не успевали обратиться за помощью. Витинг наблюдал 108 больных, с отеком кожи и слизистых оболочек, из них 30 погибли от задушения.

Из статистики Коллинза следует, что слизистые оболочки при отеке Квинке поражаются в ,21% случаев, а из общего числа смертей при отеке Квинке 66% составляют отеки гортани (М. Я. Шапиро).

Внезапная смерть при отеках Квинке является в большинстве случаев предметом судебномедицинского исследования, однако работ по этому вопросу в отечественной судебномедицинской литературе нами  не найдено, за исключением очень краткого описания О.X. Поркшеяна 4 случаев смерти от ангионевротического отека гортани и Р.П. Богдановской и И.З. Дынкиной — одного случая.

Практика показывает, что случаи внезапной смерти от отека Квинке при локализации его в области гортани не так редки, как принято об этом думать; кроме того, они в ряде случаев связаны с врачебными ошибками или с запозданием врачебной помощи и требуют при разрешении этих вопросов от судебномедицинского эксперта знания клиники и патологической анатомии данного заболевания.

1. Гр. А., 60 лет, почувствовал внезапно резкое затруднение дыхания и сильную головную боль. Ранее отеками не страдал. Жаловался часто на головные боли. Накануне употреблял в небольшом количестве алкоголь. Доставлен скорой помощью в больницу в крайне тяжелом состоянии. При поступлении: язык резко опухший, плотный, цианотичный, больной с трудом его высовывает. Значительное уплотнение дна рта, кровянистые выделения изо рта, значительная припухлость подчелюстной и подбородочной областей. Общих отеков нет. Умер при явлениях асфиксии через 40 минут.

При исследовании трупа обнаружено: мягкие ткани подъязычной и подчелюстной областей и корня языка резко отечны. Под фасциями скопление прозрачной жидкости, мышечные волокна раздвинуты. Ткани бледные, напряжены. Слизистые оболочки полости рта, зева, глотки, надгортанника, гортани и голосовых связок напряжены, набухшие, блестящие, бледные. Просвет трахеи резко сужен за счет отека голосовых связок, ниже — свободен, слизистая оболочка трахеи бледно-розовая. Отек мозговых оболочек и легких. Нерезкий общий атеросклероз. Умеренная гипертрофия сердца. Картина ас- фиктической смерти.

Гистологически: головной мозг — картина стаза, резкое расширение и полнокровие более крупных сосудов, единичные геморрагические экстравазаты и разрежение окружающей ткани; легкое — резкое полнокровие, тромбоэмболия, диапедез эритроцитов в просветы альвеол, местами отек, в некоторых бронхах выполнение просвета слизью с обильной примесью эозинофилов, большинство перегородок уплощено, резко полнокровно, другие же, наоборот, истончены, разорваны, образуют крупные эмфизематозные полости; подчелюстная железа — нормальное строение, полнокровие, резчайший межуточный отек окружающей клетчатки без клеточной реакции: язык — мышечные пучки и отдельные мышечные волокна резко разделены между собой значительным отеком без клеточной реакции, отек исходит из глубины кнаружи, окружая слюйЪые железы и достигая поверхности глотки; миндалина без особенностей. В остальном отмечена умеренная гипертрофия сердца, резкое застойное полнокровие органов. При судебно химическом исследовании органов алкоголя не обнаружено.

Наличие асфиксии при отсутствии воспалительной реакции в области отека, ограниченность его, внезапность и быстрота появления, бестемпературное течение болезни позволили дать заключение, что смерть последовала от асфиксии вследствие острого отека глотки, корня языка и гортани — отека Квинке.

2. У гр-ки М. начала опухать верхняя губа над удаленным накануне зубом. Потом появилось затруднение-дыхания, и она через записку попросила вызвать врача. Пока вызывали неотложную помощь, гр-ка М. скончалась.

Отек Квинке в ее семье является наследственным заболеванием. Им страдала мать, 2 сестры, бабушка со стороны матери и 4 из 6 детей гр-ки М. (один мужчина и 3 женщины).

У них появлялось чувство «распирания» живота, отекание его с резкой болью, вплоть до потери сознания на 2-3 минуты. Отеки быстро появлялись и в течение нескольких часов проходили, сопровождаясь рвотой и поносом. С возрастом у всех больных отеки начинали чаще появляться на коже и в области гортани. Приступы случались примерно то 2 раза в год, а при плохом самочувствии или волнениях учащались до 2 раз в месяц. От приема какой-либо пищи появление отеков не зависело, но голодание, даже кратковременное, вызывало отек. Большинство родственников, страдающих отеками, умерло внезапно.

При исследовании трупа обнаружено: кожа лица и шеи, веки левого глаза и губы припухшие, напряжены, плотноваты, бледные. На конъюнктивах много экхимозов. На месте второго правого зуба верхней челюсти — заживающая ранка. Язык плотный, припухший, выступает между зубами. Мягкие ткани передней поверхности шеи отечные, блестящие, апоневроз отслоен отеком и свободно снимается. Слизистые оболочки рта, глотки и пищевода напряжены, набухшие, блестящие, отечные. Особенно выявляется отек в мягком небе, язычке, надгортаннике и голосовых связках, голосовая щель сужена до 0,3 ом (см. рисунок). На слизистой оболочке трахеи, под голосовыми связками, множество экхимозов. Корень языка, мягкие ткани вокруг гортани и глотки отечные, блестящие. Картина общей асфиксии.

Отек корня языка, гортани
и надгортанника.

Гистологически: отек мягких тканей головы, слизистых оболочек надгортанника, язычка, голосовых связок, подслизистой желудка и кишечника с примесью эозинофилов. Плазматическое пропитывание артериол головного мозга, стромы язычка, надгортанника, голосовых связок. Десквамация эпителия бронхов, острая эмфизема, незначительный отек и мелкие геморрагии легких. Коронаросклероз с обызвествлением. Нефро- склероз. Умеренная гипертрофия сердца. Атрофия слизистых оболочек желудка и кишечника. Смешанная коллоидно-паренхиматозная щитовидная железа.

Из сказанного видно, что для отека Квинке характерны: быстрота и внезапность появления, отсутствие болей в области его на коже и видимых слизистых оболочках, возможность висцеральных кризов при локализации отека на слизистых оболочках желудка, кишечника, бес- температурное течение, а в случаях наследственных—повторяемость приступов.

Отсутствие воспалительной реакции вокруг и в месте отека, ограниченность его могут, по-видимому, считаться постоянными диагностическими признаками этого заболевания, а частое наличие значительного количества эозинофилов в отечных тканях и плазматическое пропитывание стенок артериол подтверждают аллергическую природу данного заболевания (последние признаки могут быть в спорадических случаях нерезко выраженными).

Что такое отёк Квинке?

Отёк Квинке или ангионевротический отёк — это заболевание аллергической природы, проявляющееся чрезвычайно сильным отёком глубоких слоёв кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек (в частности и внутренних органов). Наиболее частая локализация:

• область лица и шеи (веки, язык, губы, щёки);
• область верхних и нижних конечностей (руки, ноги);
• паховая область (половые органы).

Назван в честь немецкого врача, физиолога Генриха Квинке, который описал данное явление у своих пациентов в XIX веке.

5 интересных фактов о заболевании

1. Отёк Квинке развивается в любом возрасте — с младенчества и до глубокой старости.
2. Возникает на любой вид аллергена, будь то укус насекомого либо кусочек шоколада, либо долька апельсина и ещё на множество других веществ.
3. Смертность при поражении гортани без оказания медицинской помощи — 100%.
4. Существует наследственная форма ангионевротического отёка, передаётся по аутосомно-доминантному типу (вероятность появления ребёнка с данной формой, если один из родителей болен — 50%).
5. Название «ангионевротический отёк» не совсем правильное и точное, просто раньше считали, что отёк вызывается дисфункцией нервов, которые отвечают за сужение и расширение кровеносных сосудов, а в настоящее время доказана аллергическая природа данной патологии.

Причины и факторы риска у детей

Ткани ребёнка отличаются повышенной гидрофильностью («тянут» за собой воду), в отличие от взрослых. Отёки в данном возрасте отличаются своей выраженностью и сверхбольшими размерами, часто мигрируют из одной части тела в другую. Примерно в 50% случаев сопровождаются крапивницей. Наиболее частыми причинами являются:

• приём продуктов, на которые у ребёнка аллергия (список наиболее аллергенных веществ будет приведён ниже);
• укусы насекомых (пчёлы, осы, клопы и др.);
• пыльца растений (амброзия, тополь, берёза, тимофеевка, мятлик и др.);
• приём лекарств, особенно антибиотиков из группы пенициллинов, витамина В, противосудорожных средств, препаратов йода и др.

Самыми аллергенным продуктами являются: шоколад, рыба, орехи, яйца, кофе, молоко, цитрусовые, красные фрукты, злаки.

При подозрении на ангионевротический отёк у ребёнка немедленно вызывайте скорую медицинскую помощь!

Факторы риска у беременных и пожилых лиц

Многие женщины, которые страдают различными аллергическими заболеваниями (аллергический ринит, атопический дерматит, крапивница, бронхиальная астма и др.), боятся заводить детей. Они остерегаются обострений их заболевания, появления ангионевротического отёка. Но есть хорошие новости — в последнее время учёные установили, что у беременных женщин увеличивается выработка кортизола, гормона, который уменьшает аллергические реакции. Медицинская практика, к сожалению, показывает, что у части женщин всё-таки происходит обострение уже имеющейся аллергии. У беременных отёк Квинке может сопровождаться гигантской крапивницей, выделением белка с мочой, гипертоническим кризом, желудочными спазмами. Частой причиной ангионевротического отёка у женщин является применение косметических средств.

У пожилых людей с гипертонической болезнью острый ангионевротический отёк возникает вследствие приёма препаратов для снижения артериального давления — ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Лизиноприл, Рамиприл и др.) и антагонистов рецепторов ангиотензина II (Лозартан, Ирбесартан, Валсартан и др.). Механизм отёка связан с блокадой ангиотензинпревращающего фермента (суживает сосуды) и уменьшением разрушения брадикинина (важный элемент в образовании отёка Квинке).  Симптомы проявляются в течение первой недели приёма препаратов.

Виды ангионевротического отёка

Различают следующие виды ангионевротического отека (АО):

1. Наследственный АО (связан с генетически детерминированным дефицитом или функциональной недостаточностью С1-ингибитора эстеразы).
2. Приобретённый АО:

• сочетается с аллергическими заболеваниями (крапивница, бронхиальная астма и др.);
• с приёмом лекарственных препаратов (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II);
• с аутоиммунными заболеваниями (аутоантитела к С1-ингибитору);
• с лимфомой, лейкозом, миеломой;
• идиопатический отёк (причина не известна).

Как возникает отёк Квинке?

Приобретённый отёк Квинке развивается по механизму аллергический реакции немедленного типа. В результате данного процесса происходит выброс биологически активных веществ, таких как гистамин, брадикинин, простагландины. Под действием этих факторов происходит снижение проницаемости сосудистой стенки, её сильный отёк, зуд кожи и другие аллергические проявления.

Отёк при наследственной форме обусловлен дефектом в работе комплимента (важнейшая система нашего организма, отвечающая за иммунный ответ). При его активации происходит выброс специфических клеток иммунной системы (тучные клетки, базофилы). Они, в свою очередь, вырабатывают брадикинин, гистамин и другие биологически активные вещества. Но существует “поломка” комплемента (недостаточность С1-ингибитора эстеразы), он работает некорректно и происходит слишком большой выброс аллергенных веществ, способствующих ангионевротическому отёку.

Клиническая картина

• типичная локализации — области с выраженной рыхлой клетчаткой: губы, щёки, веки, язык, мошонка;
• самой опасной локализацией является наличие отёка Квинке в гортани — возникает нарушение речи, лающий кашель, одышка, осиплость голоса, стридорозное (свистящее, шумное) дыхание;
• тяжело для диагностики возникновение отёка в слизистых оболочках пищеварительного тракта. Характерны сильные боли в животе, нарушение стула, тошнота, иногда рвота;
• при поражении мочевого пузыря и уретры (мочеиспускательного канала) — боли при мочеиспускании, задержка мочи;
• плевры — боли в грудной клетке, слабость, одышка;
• головного мозга — ригидность затылочных мышц (нельзя прижать подбородок к груди), головная боль, реже — симптомы нарушения мозгового кровообращения;
• суставная форма для жизни не опасна (боли в суставах);
• наследственный тип склонен к рецидивам от нескольких раз в году до нескольких раз в неделю.

Отёк гортани без оказания медицинской помощи приводит к летальности в 100% случаев.

Неотложная помощь

1. Вызывайте скорую помощь.
2. Избавьтесь от источника аллергии (продукты, лекарства и др.), успокойте больного (придайте ему сидячее положение, ребёнка можно взять на руки).
3. При укусе насекомого — удалить жало из раны (по возможности), наложить жгут выше места укуса на 30 мин.
4. Обеспечить пострадавшего свежим воздухом (открыть окно, форточку, расстегнуть стесняющую одежду).
5. Дать таблетку антигистаминных препаратов I поколения — Супрастина, Тавегила. При наличии, ввести их растворы внутримышечно.

Диагностика, специализированное лечение

Методы диагностики

Отёк Квинке — заболевание, которое невозможно скрыть. Достаточно один раз взглянуть, и диагноз будет готов. Но кроме специфичной клинической картины в диагностике используют:

• ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгенографию органов грудной клетки, общий анализ крови и мочи, а также широкий комплекс биохимических и лабораторных анализов для установления причины неаллергического характера отёка;
• кожные аллергопробы (аппликация — нанесение на кожу, скарификация — внесение аллергена в царапину на коже, прик-тест — внутрикожная инъекция);
• определение общего иммуноглобулина Е и специфического IgE к определённым аллергенам;
• исследование уровня С1-ингибитора эстеразы назначает специалист-аллерголог.

Возможные врачи для консультации: терапевт, педиатр, аллерголог, пульмонолог, хирург, невролог, уролог.

Лекарственные препараты для лечения отека Квинке

В лечении отёка Квинке в стационаре используют:

• адреналин — внутримышечно в среднюю наружную треть бедра (повышает артериальное давление; снижает выработку гистамина, брадикинина — веществ, способствующих отёку; устраняет спазм бронхов; улучшает работу сердца);
• преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон — гормональные препараты (снимают отёк, воспаление, зуд, бронхоспазм, повышают цифры артериального давления);
• Супрастин, Тавегил, Клемастин — антигистаминные препараты (устраняют отёк, покраснение, кожный зуд, снижают активность гистамина и брадикинина);
• очищенный концентрат С1-ингибитора или свежезамороженная плазма с высоким содержанием С1-ингибитора — при наследственном ангионевротическом отёке;
• аминокапроновая кислота — снижает проницаемость сосудов, устраняя отёк;
• Даназол — препарат мужских половых гормонов (усиливает выработку С1-ингибитора).

При отёке гортани для доступа кислорода проводят интубацию трахеи или трахеоcтомию (рассечение трахеи с дальнейшим установлением дыхательной трубки).

В неострый период заболевания возможно проведение аллергенспецифической иммунопрофилактики после консультации врача-аллерголога. Данное лечение весьма эффективное, но слишком длительное по времени (несколько лет) и дорогое. При подтверждённой аллергии на клеща возможно использование препарата — Лайс Дерматофагоидес с разрешения аллерголога.

Показания для пребывания в стационаре

• детский возраст;
• впервые возникший отёк Квинке;
• тяжёлая форма болезни;
• вакцинированные накануне появления отёка;
• люди, недавно перенёсшие инсульты, инфаркты;
• лекарственный отёк;
• пациенты с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Сколько длятся отёки?

• неосложнённый отёк длится от суток до недели и проходит бесследно;
• отёк гортани — от трёх дней до пары недель;
• отёк органов желудочно-кишечного тракта — около 7 дней;
• неосложнённый отёк Квинке урогенитальной системы — в среднем от двух до четырёх дней;
• ангионевротический отёк органов головы и шеи длится от нескольких дней до шести недель (если поражены мозговые структуры).

Народные средства при отёке Квинке

Лечение ангионевротического отёка народными средствами опасно, оно само по себе может спровоцировать отёк.

Используют:

• настой корня крапивы. Листья заливают кипятком, настаивают, принимают по чайной ложке несколько раз в день на протяжении пары недель, курс повторяют несколько раз в год;
• сбор из цветков бессмертника, листьев мяты, травы хвоща, корневищ пырея, корней цикория. Смешивают по 50 г каждого, заливают кипятком, настаивают. Пить по полстакана 3 раза в день. Длительность — 3 дня.

Какие ещё болезни могут проявляться отёками?

Отёк Квинке следует отличать от следующих патологий:

• болезни почек (отёки чаще локализуются в области лица, рук, ног; появляются в первой половине дня; кожа над ними бледная, гладкая; после надавливания остаётся ямка);
• болезни сердца (появляются при застое крови по большому кругу кровообращения; отёки появляются во второй половине дня в области ног, лица; кожа над ними с цианотичным (синеватым) оттенком; всегда симметричные, холодные и довольно плотные на ощупь);
• рожа — инфекционное заболевание (вызывается стрептококком). Отёки при данной патологии могут также возникать на различных участках тела (кожа над ними гиперемирована (ярко-красного цвета), с чёткими границами, болезненна при надавливании; повышена температура тела);
• флегмона, абсцесс кожи — инфекционные поражения кожи и подкожной клетчатки (участок становится отёчным, сильно болезненным при прощупывании, с зонами флюктуации (симптом наличия жидкости, гноя);
• болезни печени — формируются, если печень теряет свою белковосинтетическую функцию (синтез альбуминов). Отёки появляются на ногах, лице, верхних конечностях, в лёгких (чаще правосторонний гидроторакс). При надавливании пальцем на такие отёки длительно сохраняется “ямка”.

Обучение пациента

Каждый пациент, у которого хотя бы раз возникал ангионевротический отёк, обязан знать, как его купировать в случае повторного рецидива. Требуется внимательный контроль за собой, отказ от всех продуктов, вещей, лекарственных средств, способных вызвать аллергическую реакцию у конкретного человека, соблюдение рекомендаций врача. Пациенты должны завести паспорт больного аллергическим заболеванием или иметь медицинский браслет с информацией о заболевании (для скорой неотложной помощи).

Прогноз

Для большинства случаев характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения. У значительной части людей с проявлениями отёков Квинке возможна спонтанная ремиссия (полное выздоровление), кроме случаев наследственного ангионевротического отёка. Оптимально подобранное лечение значительно улучшает качество жизни людей с отёком Квинке, позволяет избежать угрожающих жизни состояний.

Заключение

На сегодняшний день разрабатываются всё новые и новые препараты для лечения аллергических заболеваний (например, омализумаб, эпинастина гидрохлорид и др.). Возможно, в скором времени нам удастся их победить.