Отек лица при дерматомиозите
Дерматомиозит (синоним: полимиозит, болезнь Вагнера) — заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры, тяжело протекающее заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистрофическими изменениями, преимущественно поперечно-полосатой мышечной ткани, и кожными проявлениями. Наблюдаются случаи, протекающие только с поражениями мышц. В патогенезе заболевания основное значение придается клеточно-опосредованной сенсибилизации к различным антигенам. Развивается в любом возрасте, в том числе и у детей, но преимущественно после 50 лет, чаще у женщин.
Причины и патогенез дерматомиозита. Существует несколько теорий (инфекционная, вирусная, аутоиммунная), объясняющих возникновение дерматомиозита. В настоящее время многие дерматологи поддерживают аутоиммунную гипотезу развития дерматомиозита, о чем свидетельствуют системность, сенсибилизация лимфоцитов к антигенам . мышечной ткани, цитотоксичность лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гегерологичной мышцы, наличие антиядерных антител, циркулирующих иммунных комплексов. Наличие семейных случаев, развитие болезни у близнецов, других болезней соединительной ткани в семьях, ассоциации с антигенами и гистосовместимости (HLA D8 и DRW3) позволили ученым выдвинуть теорию о генетической предрасположенности заболевания.
Существует паранеопластический дерматомиозит. Природа ассоциации дерматомиозита с опухолями не установлена. Считают, что возможно аллергизирующее действие опухолевых продуктов на организм и включение иммунных механизмов. В развитии дерматомиозита важную роль играют заболевания внутренних органов, нервной, эндокринной систем. Склероатрофический лихен может быть спровоцирован лекарственными средствами, инфекционными заболеваниями, инсоляцией и др.
Симптомы дерматомиозита. Дерматомиозит подразделяют на первичный (идиопатический), чаще развивающийся у детей, и вторичный (как правило, паранеопластический), наблюдающийся преимущественно у взрослых, а по течению — на острый, подострый и хронический.
Среди кожных проявлений наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых частях тела, особенно на лице, чаше периорбитально, и на тыльной поверхности кистей, шее, верхней части груди и спины. На предплечьях и тыльной поверхности кистей могут наблюдаться склеродермоподобные изменения. Иногда сыпь полиморфная, что придает клинической картине сходство с системной красной волчанкой, особенно при обнаружении антинуклеарных антител и отложений под базальной мембраной эпидермиса иммунных комплексов. При длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения кожи с явлениями пойкилодермии (пойкило-дерматомиозит). Наиболее часто поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. При поражении мышц пищевода затруднено глотание, при вовлечении в процесс мышц диафрагмы нарушено дыхание.
Заболевание часто наблюдается у женщин. Болезнь у большинства больных начинается с продромальных явлений. У некоторых больных процесс развивается медленно с незначительных болей в конечностях, недомогания и незначительного повышения температуры. Но возможно и острое начало болезни (сильные боли, особенно в конечностях, головная боль, головокружение, тошнота и рвота, сильный озноб с повышением температуры до высоких цифр). У большинства больных при этом отмечается отек и краснота лица с лиловым оттенком, особенно в периорбитальной области. Эритема бывает особенно выражена на верхних веках и в их окружности (симптом «очков»). Иногда она занимает и среднюю часть лица, напоминая тогда «бабочку» красной волчанки. Наличие мноначисленных телеангиэктазий делает окраску более насыщенной.
Эритема и отечность обычно отмечаются и на боковых поверхностях шеи, в меньшей степени — на разгибательных поверхностях верхних конечностей, туловище, иногда и на некоторых других участках. На конечностях кожа поражается главным образом в области крупных мышц и суставов. Эритема и отечность могут распространяться с шеи на область плеч, груди и спины наподобие пелерины. Относительно редко на фоне красноты или вне ее возникают узелковые лихеноидные высыпания. На фоне эритемы иногда появляются уртикарные, везикулезные, буллезные, папулезные и геморрагические высыпания. Имеются сообщения о случаях некротических изменений, эрозий и изъязвлений кожи. У некоторых больных дерматомиозит принимает характер эритродермии («миастеническая эритродермия» Милиана). На кистях и предплечьях могут появляться склеродермоподобные изменения. На этих участках кожасухая, наблюдаются выпадение волос, поражение ногтей. В дальнейшем может развиться клиническая картина пойкилодермии. Приблизительно у 25 % всех больных дерматомиозитом наблюдается поражение слизистых оболочек в виде стоматита, глоссита, конъюнктивита, лейкоплакии языка.
Субъективные явления обычно выражены, очень резко, но на зуд больные почти не жалуются, лишь в некоторых случаях он бывает интенсивным.
Наряду с кожей при дерматомиозите, как показывает само название заболевания, поражается мышечная система, что обычно сказывается уже в самом начале. Больных беспокоят прогрессирующая мышечная слабость, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, адинамия. В процесс может быть вовлечена любая мышца. Больные жалуются на более или менее выраженную боль, причем особенно болезненным является пассивное разгибание конечностей. Из-за поражения скелетной мускулатуры походка становится шаткой, невозможно держать голову прямо, трудно снимать одежду («симптом рубашки»), подниматься по ступенькам лестницы («симптом лестницы»), причесывать волосы («симптом расчески»). Бросается в глаза плаксивое выражение, являющееся результатом поражения мимических мышц. Лицо выглядит сильно изборожденным («карнавальная маска»), печальным («плаксивое настроение»).
При поражении мышц глотки больные легко захлебываются, при поражении мышц гортани развивается афония. Со временем мышцы атрофируются, в них откладываются соли кальция, развиваются контрактуры. У некоторых больных ррматомиозит клинически проявляется только мышечными изменениями («полимиозит»).
При дерматомиозите наблюдаются и висцеральные поражения — желудочно-кишечного тракта верхних дыхательных путей, бронхов и легких, миокарда и эндокарда, вовлечение в процесс центральной и периферической нервной системы, тропические нарушения придатков кожи, остеопороз. Из общих явлений часто отмечаются тахикардия, резкий гипергидроз, значительная потеря веса, повышенная чувствительность к свету.
Обычно обнаруживаются ускоренная СОЭ, часто — креатинурия, альбуминурия, количество альбумина сыворотки крови уменьшено.
Дерматомиозит относительно часто сочетается со злокачественными опухолями внутренних органов (рак, гораздо реже — другие опухоли: саркома, лейкоз, рак шейки матки и др.).
Устранение злокачественной опухоли приводит к быстрому клиническому улучшению, а иногда даже и к полной ремиссии дерматомиозита.
Гистопатология дерматомиозита. Изменения эпидермиса и дермы напоминают таковые при склеродермии, отчасти — красную волчанку. При глубокой биопсии мышц поперечная исчерченность не выявляется. Обнаруживаются фрагментация, различные виды дистрофии мышечных волокон, в интерстиции — инфильтраты, периваскулярные или диффузные, преимущественно из лимфоидных клеток.
Патоморфология дерматомиозита. В коже картина может быть различной в зависимости от интенсивности процесса. В начальных стадиях отмечаются слабовыраженные периваскулярные инфильтраты лимфогистиоцитарного характера и капилляриты. В дальнейшем развиваются атрофия эпидермиса с вакуольной дистрофией клеток базального слоя, отек верхней части дермы, воспалительная реакция, нередко с фибриноидными изменениями вокруг капилляров и в области дермоэпидермального соединения. В старых очагах поражения наблюдаются явления сосудистой пойкилодермии, при которой под эпидермисом обнаруживают полосовидный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Эпидермис атрофичный, эпидермальные выросты сглажены, в дерме нередко можно видеть очаги муцинозной дистрофии в виде отложения гликозаминогликанов, чаще в местах воспалительных инфильтратов. Фокусы муцинозной дистрофии встречаются и в подкожной клетчатке. В более поздних стадиях процесса могут наблюдаться отложения солей кальция.
В пораженных мышцах превалируют дистрофические и деструктивные изменения, степень которых зависит от остроты процесса, что выражается в исчезновении поперечной исчерченности, гиалинозе саркоплазмы с пролиферацией ее ядер. Иногда мышечные волокна становятся бесструктурными, распадаются на отдельные фрагменты, которые затем подвергаются фагоцитозу. В интерстиции обнаруживают воспалительные инфильтраты различной степени, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов и фибробластов. В случаях наиболее выраженных деструктивных изменений мышечных волокон (инфарцирование) воспалительная реакция усиливается. При этом клетки инфильтрата располагаются между пораженными мышечными волокнами и вокруг сосудов в виде значительных скоплений. Иногда в мышечных волокнах с помощью гистохимических методов обнаруживают только дистрофические и некробиотические изменения с резким снижением и исчезновением активности ферментов окислительною обмена и мышечного сокращения. В старых очагах поражения отмечается атрофия оставшихся мышечных волокон, окруженных фиброзной тканью, заметающей погибшие волокна. Сосуды интерстиция также вовлекаются в воспалительный процесс, в остром периоде в них обнаруживают отек стенок, пролиферацию энлотелиоцитов. иногда тромбоваскулиты. В более поздних стадиях отмечается склероз стенок с облитерацией просветов,
Гистогенез дерматомиозита не выяснен. Некоторые авторы относят его к группе аутоиммунных заболеваний, другие считают дерматомиозит (результатом сенсибилизации организма к различным антигенам: инфекционным, бактериальным, вирусным и др. Несомненно, что в развитии воспалительной реакции принимают участие гуморальные и клеточные факторы иммунитета. Предполагается, что посредством гуморальных иммунных факторов происходит повреждение сосудов микроциркуляторного русла с последующим развитием дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон. О нарушениях в клеточном звене иммунитета свидетельствует агрегация в скелетных мышцах активированных мононуклеарных лейкоцитов, которые в культуре обладают цитотоксическим действием, направленным против мышечных клеток, а также способны к лимфобтастной трансформации. Почти у половины больных дерматомиозитом выявляют аутоантитела. Продукция антител против миозина и миоглобина. которым раньше придавали большое значение, скорее всего является результатом некроза скелетных мыши. Более вероятна, хотя не доказана, патогенетическая роль гетерогенной группы ангинуклеарных антител, таких как PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. При реакции прямой иммунофлюоресценции и 35 % случаев в очагах пораженной кожи выявляют гранулярные депозиты иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA) и комплемента в зоне дермо-эпидермальной границы. В воспалительных инфильтратах в дерме преобладают активированные Т-лимфопиты-хелперы и макрофаги с примесью единичных клеток Лангерганса.
Имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию дерматомиозита — обнаружена ассоциация с антигенами системы НLА-В8 и HLA-DR3, описаны семейные случаи заболевания.
К. Hashimoto и соавт. (1971) обнаружили при электронной микроскопии вирусоподобные частицы о пораженных мышечных волокнах. Имеются данные о связи дерматомиозита с токсоплазмозом. Сходный с дерматомиозитом синдром наблюдается при рецессивно наследуемой Х-спепленной гипогаммаглобулинемии, может быть поражение мышц при лекарственной патологии, обусловленной L-триптофаном, — так называемом синдроме «эозинофилия-миалгия».
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от красной волчанки, склеродермии, спонтанного панникулита.
Лечение дерматомиозита. Назначают глюкортикостероиды в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. При неэффективности дозу увеличивают до 1,5 мг/сут.
Отмечается хороший эффект при сочетании преднизолона с азотиоприном (2-5 мг/кг/сут. внутрь). Необходимо избегать стероидной миопатии, которая часто развивается через 4-6 недель после начала лечения. Положительный результат дают иммунносупрессанты — метотрексат и циклофосфамид. Имеются сообщения об эффективности в/в инъекции иммуноглобулина в больших дозах (0,4 г/ кг/сут. в течение 5 суток) в виде монотерапии и в сочетании с кортикостероидами.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Полимиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
При остром течении полимиозита наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 — 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
**********************************************************************************************************************
**********************************************************************************************************************
Дерматомиозит-полимиозит характеризуется преимущественным поражением скелетной мускулатуры и кожи. В тех случаях когда кожные изменения отсутствуют, говорят о полимиозите. При этом полимиозит может выступать в качестве самостоятельного заболевания либо синдрома другой диффузной болезни соединительной ткани (вторичный полимиозит). Женщины болеют в 2—3 раза чаще, чем мужчины. Возможно развитие дерматомиозита у детей (ювенильный дерматомиозит). У больных старше 40 лет это заболевание нередко представляет собой паранеопластическую реакцию, чаще всего при раке легких, желудочно-кишечного тракта, предстательной железы, яичников, матки, лейкозе или злокачественной лимфоме. Паранеопластическая форма заболевания преобладает у мужчин.
Воспалительное поражение поперечно-полосатой мускулатуры — основной и наиболее ранний признак дерматомиозита-полимиозита. В основе его лежит некротический полимиозит. Повреждаться могут одновременно или последовательно все скелетные мышцы. Однако в дебюте заболевания наиболее характерно симметричное поражение скелетных мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, шеи и спины, тогда как дистальщ мышцы конечностей повреждаются реже и незначительно. В выраженнь случаях в патологический процесс вовлекаются все поперечно-полосатые мышцы, в том числе мимические, глазодвигательные, жевательные, язычны глоточные, гортанные и пищеводные, а также дыхательная мускулатура, ми кард, сфинктеры прямой кишки и мочевого пузыря.
На ранних этапах мышечный синдром проявляется быстрой утомляемостью. В последующем отмечается нарастающая слабость преимущественно симметричных групп мышц плечевого пояса, шеи и проксимального отдела нижних конечностей. Больной испытывает затруднения при подъеме по лестнице, вставании из положения на корточках или из глубокого кресла, попытке выбраться из ванны. Ему трудно выполнять движения с поднятием руки-причесаться, взять предмет с высокой полки, снять что-либо с вешалки и т.п. Может наблюдаться «утиная походка». В тяжелых случаях по мере прогресси-рования заболевания больные становятся полностью обездвиженными, не могут встать с постели, лежат пассивно, иногда не в состоянии даже поднять голову от подушки. Нередки также такие симптомы, как двоение в глазах (диплопия), опущение верхних век (птоз), затруднение при открывании рта, жевании пищи и ее проглатывании (дисфагия), поперхивание при еде с попаданием пищи в носоглотку, нарушение голоса (дисфония) и речи (дизартрия).
В острой фазе заболевания и при обострениях больные отмечают боли в пораженных мышцах, особенно во время активных движений. При пальпации выявляются припухлость, тестовидная консистенция и болезненность пораженных мышц. Кожа над ними отечная. В отличие от неврогенного поражения сухожильные рефлексы и чувствительность сохранены, а мышечная слабость не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Нередки признаки поражения сердечной мышцы: тахикардия, расширение сердечных границ, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой сердца, снижение вольтажа зубцов на электрокардиограмме, депрессия сегмента S-T, инверсия зубца Т, нарушения сердечного ритма и проводимости. Возможно развитие сердечной недостаточности. Вовлечение дыхательной мускулатуры, включая межреберные мышцы и диафрагму, приводит к гиповентиляции и дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а также способствует развитию вторичной гипостатической пневмонии.
В периоды ремиссий припухлость и болезненность скелетных мышц исчезают, мышечная сила постепенно восстанавливается. Однако по мере прогрессирования заболевания с каждым новым обострением нарастает атрофия мышц вследствие замещения фиброзной тканью погибших мышечных волокон. При этом мышечная слабость становится постоянной, мышцы истончаются и приобретают деревянистую плотность. При ювенильном дерматомио-зите нередко они укорачиваются, что ведет к формированию контрактур. Во время рентгенологического исследования можно обнаружить диффузный кальциноз скелетных мышц, а у детей и молодых больных кальцинаты иногда выявляются также в коже и подкожной клетчатке в виде бляшек, узлов или сливных конгломератов.
При дерматомиозите уже на ранней стадии заболевания появляется стойкая эритема ярко-красного цвета, как после солнечного ожога, либо пурпурно-лиловой окраски, сходной с таковой у цветка гелиопа («гелиотропная» эритема). Она располагается преимущественно на открытых участках тела: лице, шее, кистях и передней поверхности верхней части грудной клетки (по типу декольте). Нередко эритема сопровождается отным или тестовидным отеком кожи и подкожной клетчатки. Характерный признак дерматомиозита — «гелиотропная» эритема верхних век в соче-нии с параорбитальным отеком, резко суживающим глазные щели, как больных нефритом («дерматомиозитные очки»). В начальной стадии заболевания отек лица может напоминать отек Квинке, однако он более распростра-енный, глубокий, стойкий, нередко болезненный и окружен яркой каймой. V некоторых больных эритема бывает диффузной, в виде полос, пятен или бляшек, причем элементы сыпи иногда болезненны и сопровождаются кожным зудом. Подвергаясь обратному развитию, эритема приобретает серо-бурую пигментацию, которая сохраняется длительно — в течение нескольких месяцев или даже лет. Часто отмечаются сухость и шелушение пораженных участков кожи, гиперкератоз ладоней и подошв, а также выпадение волос на месте бывших острых воспалительных поражений кожи. Может формироваться картина чередования участков гиперпигментации и депигментации. Эритема склонна к рецидивам.
У некоторых больных наблюдаются другие виды сыпи — уртикарная, геморрагическая, папулезная, везикулезная, буллезная, а также в виде узловатой эритемы или панникулита. Все указанные высыпания сопровождаются кожным зудом. Одновременно с кожным синдромом часто поражаются слизистые оболочки (острый или подострый конъюнктивит, ринит, афтозный стоматит, ларингит, фарингит, отек зева и голосовых связок). Возможно развитие синдрома Шегрена.
Висцериты, обусловленные иммунокомплексным васкулитом, при дерматомиозите-полимиозите в основном сходны с таковыми у больных системной красной волчанкой и системной склеродермией, однако встречаются существенно реже и менее выражены. В частности, могут отмечаться интерстициальный пневмонит (легочный васкулит), образование сосудистых каверн и пневмофиброз с формированием легочного сердца. Поражение желудочно-кишечного тракта встречается главным образом при ювенильном дерматомиозите и проявляется болями в животе, анорексией, признаками гастроэнтерита, желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией. Почки поража-Ются редко и в основном по типу гломерулонефрита с изолированным мочевьм синдромом. Поражение нервной системы при дерматомиозите-полимиозите также выявляется редко и обычно слабо выражено, а серозиты практически не встречаются. Нередко отмечается синдром Рейно, однако он менее выражен, чем при системной склеродермии.
На ранней стадии дерматомиозита-полимиозита может наблюдаться суставной синдром. Чаще всего он протекает в виде полиартралгии, беспокоящей в основном при движениях, или поражения периартикулярных тканей. °влекаются преимущественно крупные суставы конечностей. При этом о гранение подвижности суставов обусловлено не только болевым синдромом, 10 и поражением скелетных мышц. Артриты возникают редко и преимущест-еНно у детей. Несмотря на то что поражение суставов иногда напоминает ревматоидный артрит с симметричным поражением мелких суставов кистей эрозивные изменения не характерны. Над разгибательной поверхностью по раженных суставов могут определяться лиловая эритема или так называемы папулы Готтрона — фиолетово-серебристые приподнятые поражения.
Для дерматомиозита-полимиозита типично повышение в сыворотке крови активности так называемых «мышечных» ферментов вследствие высвобожде ния их из поврежденных миоцитов. К таким ферментам относятся креатинф0с. фокиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа (главным образом 1-я и 2-я электро-форетические фракции) и трансаминазы (преимущественно аспартатамино-трансфераза). При исследовании мочи определяется нарастание содержание креатина при снижении уровня креатининурии. В тяжелых случаях наблюдается миоглобинурия. Специфическим маркером дерматомиозита служат циркулирующие аутоантитела, реагирующие с антигеном экстракта бычьего тимуса (ан-ти-М1-2-антитела). В некоторых случаях определяются ревматоидный фактор в низком титре (обычно при сопутствующем синдроме Шегрена), единичные LE-клетки. Всем больным дерматомиозитом-полимиозитом показано рентгенологическое и эндоскопическое исследование пищевода. Характерные изменения регистрируются при электромиографическом исследовании: спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжительности, серии повторных высокочастотных разрядов. Обнаружение таких изменений позволяет отличить полимиозит от мышечной слабости, обусловленной поражением периферических мотонейронов.
Гистологическое исследование мышечного биоптата при полимиозите выявляет признаки некротизирующего воспалительного процесса. Наблюдаются распад волокон соединительной ткани, набухание эндотелия и удвоение ба-зальной мембраны, некроз мышечных волокон и воспалительные лимфогис-тиоцитарные инфильтраты в перимизии и периваскулярно. Отмечаются утолщение мышечных волокон, утрата ими поперечной исчерченности, фрагментация, вакуольная дистрофия вплоть до некроза, фагоцитоз продуктов деструкции. Изменения в мышцах носят очаговый характер, поэтому необходимо исследовать серии срезов.
Развитие паранеопластического дерматомиозита-полимиозита приблизительно в 60% случаев на несколько месяцев или даже на 1—3 года предшествует появлению клинических признаков онкологического процесса. Иногда злокачественное новообразование обнаруживается только на аутопсии. В тех случаях когда дерматомиозит-полимиозит возникает на фоне клинически манифестной опухоли, он рассматривается как прогностически неблагоприятный признак, так как ускоряет течение основного заболевания и нередко служит непосредственной причиной смерти больных. Паранеопластический дерматомиозит-полимиозит обычно начинается остро или подостро, протекает особенно тяжело и прогрессирует, несмотря на стероидную терапию. При этом повышение СОЭ может отсутствовать. Радикальное удаление злокачественной опухоли приводит к регрессии или полному исчезновению симптомов паранеопластического дерматомиозита-полимиозита, в том числе возникшего задолго до появления признаков неопластического процесса. Однако в случае развития метастазов или при рецидиве опухоли симптомы дерматомиозита-полимиозита возникают вновь или усиливаются. Кроме того, усилению его активности может способствовать рентгенотерапия злокачественного ново-бразования. Раковая интоксикация при прогрессировании опухоли иногда рдет к ослаблению проявлений дерматомиозита-полимиозита. Помимо паранеопластического дерматомиозита-полимиозита, обуслов-еНного иммунными нарушениями, у больных злокачественными новообразо-аниями миопатия может быть обусловлена метастазами в скелетные мышцы / арциноматоз) или микроэмболией их сосудистого русла раковыми клетками а также метаболическими изменениями, наблюдаемыми при карциноидной опухоли.
Полимиозит в ряде случаев выступает в качестве клинического «перекреста» при других диффузных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Шегрена), а также может быть одним из синдромов при рецидивирующем панникулите Вебера—Крис-чена, болезни трансплантант-против хозяина и других системных заболеваний иммунопатологического генеза. У больных хроническим саркоидозом иногда развивается гранулематозное поражение скелетных мышц преимущественно плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей с появлением в них слабости, выраженных болей и пальпаторно определяемых плотных узлов. При дифференциальном диагнозе следует учитывать также такую форму системного васкулита, как ревматическая полимиалгия. Возможны следующие причины миопатии:
- инфекция — бактерии (стрептококки, стафилококки, изредка туберкулезные микобактерии), грибки, паразиты (трихинеллез), вирусы (ВИЧ, парвовирусы, вирусы Экхо, Коксаки, гепатита С, Т-клеточной лимфо- мы человека);
- интоксикация — алкоголь, кокаин, некоторые яды, медикаменты (амиодарон, циметидин, глюкокортикостероиды, колхицин, хлорохин, циклоспорин, эметил, ипекакуана, пропилтиоурацил, зидавудин, некоторые антибиотики, цитостатики, диуретики, медикаменты, снижающие уровень липидов, бета-адреноблокаторы и агонисты, нейролептики, Д-пеницилламин и другие тиоловые соединения);
- обменно-эндокринные нарушения — электролитный дисбаланс, уремия, печеночная недостаточность, дефицит витамина Д или Е, недостаточное питание, гипофизарная патология;
- наследственные болезни — гликогеноз, миопатия, обусловленная накоплением липидов, дефицит карнитина, семейный периодическийпаралич;
- неврогенные болезни — myastenia gravis;
- другие причины — гиподинамия, ишемия, физическая травма, высокая лихорадка, кахексия, амилоидоз, талассемия и др.
В последние годы описан так называемый эозинофильный миалгический синдром, который проявляется тяжелой генерализованной миалгией и выраженной эозинофилией периферической крови. Установлена связь данного синдрома с L-триптофаном, применяемым в качестве пищевой добавки. Однако в последующем было показано, что синдром может также носить параин-фекционный или паранеопластический характер. Начало заболевания может быть острым или постепенным. Помимо миалгии и эозинофилии нередко (но не всегда) наблюдаются стойкая субфебрильная лихорадка без озноба, мыщечная слабость, исхудание, макулезная или уртикарная сыпь, артралгия, реже а трит, периферические отеки. Изредка возможны двусторонние легочные и фильтраты, экссудативный плеврит. Хроническое течение характеризует появлением изменений кожи, напоминающих таковые при диффузном фасп ите и склеродермии, синдрома запястного канала, формированием сгибател ных контрактур, периферической нейропатии, мышечной слабости, судорог. Кроме того, могут появиться изменения сердечно-сосудистой системы (сеп дечные блокады, миокардит, поражение атриовентрикулярных клапансы и пищеварительного тракта (нарушение функции пищевода, гастроэнтерит панкреатит, увеличение печени).
Источник