Отек квинке по наследству

Это — припадочный отек кожи и слизистых в виде участков разной величины.

Оба пола поражаются приблизительно одинаково часто; начало может быть в любом возрасте, но чаще на 3 — 4-м десятке лет. Чтобы вам было легче представить себе картину болезни, я приведу описание одного случая

У молодой женщины вдруг появился отек тыла кисти. Развивался он очень быстро — наподобие тех участков отека, которые бывают после укуса комара.

При осмотре вы увидите округлую припухлость диаметром в несколько сантиметров. Цвет кожи над отечным местом бывает разный в каждом отдельном случае: то совершенно нормальный, то слегка покрасневший. то чуть желтоватый. Консистенция довольно плотная, и ямки от надавливания не остается. Субъективно больная испытывает в этом месте чувство напряжения и иногда легкий зуд. Никаких других симптомов вы не найдете.

Отек, как я уже сказал, развился очень быстро — в несколько минут Затем в течение нескольких часов он слегка нарастал, еще немного времени оставался без перемен, а затем .пошел на убыль и исчез без следа.

В самых простых случаях картина приступа может ограничиться этим. А самые приступы могут повторяться с разной частотой, — начиная с ежедневных отеков и кончая одним припадком в несколько лет.

Описанная картина представляет самый простой тип болезни. Но у разных лиц отдельные элементы клинической картины могут варьировать.

Величина бляшек отека может быть разная — от такой, как после укуса комара, и до отека, занимающего целый отдел конечности, например предплечье и кисть или даже целую конечность. Число бляшек тоже может быть разное, — начиная от одной и до порядочного их количества в разных местах. Локализация их самая разнообразная: конечности, туловище, лицо. Так как на лице много рыхлой клетчатки, отеки имеют здесь ту особенность, что маленькая бляшка вызывает большое обезображивание: запухнет глаз, раздуется губа и щека. Важной разновидностью в отношении локализации является случай, где отек возникает на слизистых оболочках внутренних органов. Бляшка может развиваться в полости рта — на языке, на мягком небе, небных дужках, в гортани. В последнем случае болезнь из пустяковой превращается в грозное страдание: отек гортани может быть таким сильным, что потребует трахеотомии. А если хирургическая помощь запоздает, дело может окончиться смертью, — что время от времени и наблюдается. Отек может возникнуть в стенках желудка и кишок: это сказывается болями в животе, рвотой, поносом. Может ли он быть в других органах, вопрос спорный. Некоторые идут так далеко, что допускают возможность такого процесса в любом органе и сводят на него довольно много клинических картин, неясных в смысле патогенеза. Факт тот, что у лиц с отеками Квинке изредка наблюдаются преходящие расстройства со стороны почек — белок в моче, олигурия. Иногда встречаются случаи, когда без видимой причины на несколько дней появляется одностороннее пучеглазие, и это повторяется неоднократно. Есть предположение, что в таких случаях отек Квинке развивается в глазничной клетчатке и оттесняет глаз кпереди. Иногда на короткий срок развиваются мозговые явления — спячка, головные боли, брадикардия, общие судороги; и все это происходит во время высыпания бляшек отека на коже. Толкуется: вся картина в том смысле, что дело идет об очаге отека где-нибудь в полости черепа, например в оболочках.

Не так спорны отеки в мышцах, сухожильных влагалищах и суставах. Отеки в мышцах заметны на ощупь, а функционально они сказываются болью, затруднением пассивных и активных движений, иногда временными контрактурами. Приблизительно то же можно сказать о преходящих тендовагинитах — отеках сухожилий и сухожильных влагалищ.

Периодические отеки суставов — чаще всего коленных — даже были выделены одно время в самостоятельную картину под названием hydrops articulorum intermittens.

Возвращаюсь теперь к вариациям отдельных элементов клинической картины Я говорил уже о том, что частота приступов может в отдельных случаях быть очень разная. И продолжительность всего приступа тоже очень сильно колеблется: иногда все дело заканчивается в несколько часов, иногда тянется несколько дней.

Все, о чем я до сих пор говорил, представляет самые частые симптомы. Гораздо реже приступы сопровождаются лихорадкой. А затем идет ряд комбинаций сочетание болезни Квинке с мигренью, акропарестезиями, эритромелальгией, болезнью Рено и наконец с крапивницей (urticana). течение. В этом смысле можно выделить два типа болезни. В одном дело идет о случайных редких приступах, которые стоят в связи с интоксикациями — между прочим пищевыми — и инфекциями. О течении таких случаев много говорить не приходится они носят случайный, эпизодический характер.

Второй тип представляет картину гораздо более стойкую болезнь тянется много лет, иногда даже десятки лет, приступы бывают часто, и причины их совершенно нельзя уловить. Дело идет здесь, стало быть, о хроническом многолетнем страдании. патологическая анатомия знает только немного отрывочных фактов. Кожные отеки из-за своей простоты мало обращали на себя внимания. Немного больше посчастливилось слизистым оболочкам. Так. в случаях смерти от отека гортани соответствующие места изучались анатомически Оказалась обыкновенная картина отека, не заключающая в себе ничего специфического С одним исследователем произошел редкий случай он промывал желудок по случаю картины отека в этом органе, и в промывной воде очутился клочок слизистой оболочки. Этот клочок был изучен анатомически, причем обнаружилась картина сильного отека. Таким образом механизм желудочных расстройств этим случаем устанавливается вполне точно, а вместе с тем и для других органов принципиальная возможность такого же процесса делается очень вероятной. патогенез. Несмотря на простоту клинической картины, механизм ее не поддается объяснению в настоящее время, так как здесь мы сталкиваемся с одним нерешенным принципиальным вопросом. Это вопрос о конечной причине отека вообще. Здесь допускают три возможности:

1) Порозность сосудов. Стенки сосудов почему-то теряют свою нормальную непроницаемость и делаются проходимыми для кровяной плазмы.

2) Избыточное образование лимфы, которая не умещается в своем естественном русле и пропитывает окружающие ткани.

3) Тропизм тканей по отношению к воде, — нечто вроде гигроскопичности.

Какая из этих трех возможностей имеет место при болезни Квинке. совершенно неизвестно. Но что особенно важно, — неизвестно, в какой зависимости от нервной системы находятся эти факторы. Между тем в последнем пункте лежит как раз центр тяжести вопроса: болезнь Квинке считается ведь невропатическим отеком. Действительно ли это так? Нет ли здесь обычной у врачей готовности сваливать на нервную систему все то, чего они не понимают?

По-видимому все-таки связь с нервной системой есть. За это говорят кое-какие факты, хотя надо сознаться. что их немного. Самый эффектный из них — это наблюдение над одним невропатом, страдавшим так называемой агорафобией — навязчивым страхом переходить через площадь. Когда ему приходилось делать такой переход одному, у него появлялся отек Квинке; когда же он шел с врачом, отек не появлялся.

Иногда в качестве доказательства нервной природы отека приводят такие случаи, где болезнь развивалась после психической травмы. Это уже не так убедительно — дело может идти о случайном совпадении.

Но особенно убедительным доводом за участие нервной системы считается факт наследственности отека Квинке. Действительно, эта болезнь иногда поражает нескольких членов одного рода и вспыхивает в нескольких поколениях. Наблюдались, например, такие случаи, когда имелись сведения о 5 поколениях одного рода, где всего было 15 здоровых и 21 с отеком Квинке. Или такая родословная: прослежено 3 поколения, где было 47 здоровых и 33 с отеком Квинке; из последних 12 умерли от отека гортани.

Между прочим в таких фамилиях, по-видимому, есть наклонность к отеку гортани, что следует учитывать, назначая, например, операцию во рту: есть случай, когда такому больному удалили миндалины, и он погиб от приступа отека гортани.

Такие семьи, как я уже сказал, считаются особенно доказательными в смысле невропатической природы отеков Квинке: передаются по наследству будто бы те свойства нервной системы, которые благоприятствуют отекам. Это — большое недоразумение. С одинаковым правом можно думать о наследственной передаче особенностей кровеносной системы, лифматической, гигроскопических, если можно так выразиться, свойств тканей и т. д.

Резюмирую все это: по-видимому нервная система может играть роль в механизме отека Квинке.

Я говорил, что клиника подсказывает деление болезни на два типа. Принято думать, что патогенез этих двух типов разный, — в частности, во втором типе главную роль уделяют нервной системе. Вы видели, что все рассуждения здесь оперируют почти сплошь со многими неизвестными. Поэтому попытку выделить два патогенеза болезни надо считать преждевременной.

Закончить вопрос о механизме страдания мне придется тем же, с чего я начал: он в настоящее время точно неизвестен. лечение и прогноз. Важно назначить правильную диэту для больного: замечено, что молочно-вегетарианский стол и систематическое употребление в пищу кислого молока (йогурт или лактобациллин) смягчают проявление болезни. Недурные результаты дают мышьяк и стрихнин. В отдельных случаях помогает атропин. предсказание для случаев так называемого второго типа серьезное: болезнь может держаться годами. В фамильных случаях есть опасность смерти от отека гортани.

Когда надо срочно вызывать скорую

Первый и наиболее очевидный симптом отёка Квинке — распухание, увеличение в размерах мягких тканей лица, головы, шеи, рук, ног. Сама по себе отёчность не то чтобы опасна. Но она может перекрыть дыхательные пути, вызвать сбои в работе мозга или внутренних органов — вплоть до перитонита.

Вот признаки того, что аллергический отёк угрожает жизни:

• дыхание затруднено, появились хрипы;
• кажется, будто горло сдавлено;
• губы, язык, шея заметно распухли;
• проблемы с речью — она стала лающей, невнятной;
• тошнота, рвота, острая боль в животе;
• сердцебиение стало учащённым;
• головокружение, головная боль, непереносимость громких звуков или яркого света, помутнение сознания вплоть до его потери;
• отёчность вроде бы и невелика, однако у человека уже были опасные аллергические реакции в прошлом.

Если помимо распухших мягких тканей вы наблюдаете хотя бы один из этих симптомов, немедленно звоните в скорую по номеру 103. На счету буквально каждая минута.

Что такое отёк Квинке

С аллергией в том или ином виде знаком почти каждый. Она представляет собой бурную реакцию иммунной системы на какой-то внешний раздражитель — аллерген.

Организм воспринимает его как угрозу и вырабатывает вещества, которые могли бы связать раздражитель и вывести его. В том числе гистамины и простагландины. Помимо прочего, эти соединения повышают проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно капилляров.

Простыми словами: жидкость из капилляров поступает в окружающие ткани. Поэтому аллергические реакции почти всегда сопровождаются отёчностью. Например, вспомните припухлость, которая образуется при укусе пчелы. Или набухшие слизистые при поллинозе.

Как много гистаминов и простагландинов выработает организм в ответ на раздражитель, зависит от индивидуальных настроек иммунной системы. Если иммунитет отреагирует ударной дозой таких соединений, это приведёт к молниеносному и масштабному высвобождению лимфы в ткани. Такую ситуацию называют ангионевротическим отёком (это не совсем точное определение: раньше полагали, что высвобождение жидкости в ткани связано с дисфункцией нервных окончаний). Или отёком Квинке — по фамилии врача, который впервые описал этот сбой в 1882 году.

Осложнение отёка Квинке — анафилактический шок , который приводит к гипоксии, резкому падению артериального давления и даже смерти — в течение нескольких часов или минут после контакта с аллергеном.

Откуда берётся отёк Квинке

Точный ответ на этот вопрос не всегда могут дать даже опытные медики. Принято выделять четыре типа отёка Квинке.

1. Аллергический

Самый распространённый тип. Как правило, он связан с индивидуальной реакцией организма на:

• продукты питания;
• пыльцу;
• перхоть, шерсть, пух животных и птиц;
• укусы насекомых и другой ядовитой живности;
• латекс;
• токсины в воздухе, воде, бытовой химии;
• низкую или высокую температуру окружающего воздуха.

2. Медикаментозный

По сути, это аллергия на лекарства. По наблюдениям, чаще всего отёк Квинке возникает как реакция на:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Подобные препараты используются при лечении гипертонии и сердечной недостаточности. С ними связаны примерно 30% всех случаев возникновения ангионевротических отёков.
• Обычные обезболивающие — аспирин, ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные средства.
• Пенициллин — он содержится в некоторых антибиотиках.

3. Наследственный

Иногда склонность к ангионевротическим отёкам может быть семейной, передаваемой по наследству особенностью. В таком случае эпизоды отёка Квинке возникают и пропадают сразу у нескольких членов семьи.

4. Идиопатический

Так называют те случаи отёка Квинке, у которых не удаётся установить причину. Это самый опасный тип, поскольку невозможно предсказать, когда и на что именно среагирует иммунная система.

Как лечить отёк Квинке

Если речь о действительно серьёзной аллергической реакции (симптомы перечислены выше), немедленно вызывайте скорую. Пока она едет :

• по возможности устраните контакт с аллергеном, если он известен;
• уложите человека в удобную для него позу (на спине или на боку), приподняв ему ноги;
• облегчите дыхание — расстегните рубашку или блузку, снимите галстук;
• если у человека есть автоинжектор адреналина, немедленно введите препарат в наружную часть бедра;
• при необходимости — если пострадавший не дышит или у него отсутствует сердцебиение — начинайте сердечно-лёгочную реанимацию: искусственное дыхание рот в рот, непрямой массаж сердца;
• и ещё раз повторим: не медлите с вызовом скорой!

Можно попробовать уменьшить отёк, если дать пострадавшему безрецептурное антигистаминное средство (только обязательно проконсультируйтесь с врачом, хотя бы по телефону!). Также снизить припухлость помогают компрессы: наложите на отёкшую область полотенце, смоченное в холодной воде.

Как предотвратить или облегчить отёк Квинке

К сожалению, как лечить иммунную систему, чтобы она не реагировала на аллергены столь активно, медики пока не знают. Но можно принять меры, которые позволят снизить риск возникновения отёка Квинке или облегчить его последствия.

1. Избегайте тех ситуаций, которые провоцируют аллергию

Если вы знаете свой триггер, сделайте всё, чтобы лишний раз с ним не контактировать. Поменьше бывайте на улице в период цветения растения-аллергена, исключите из рациона опасные продукты, обходите стороной пчёл и ос, не используйте бытовую химию, которая раздражает кожу.

2. Если вы склонны к аллергическим реакциям, носите с собой автоинжектор адреналина

Перед покупкой посоветуйтесь с терапевтом или аллергологом. Возможно, потребуется рецепт.