Отек квинке ангионевротический отек гигантская крапивница
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Крапивница (ангионевротический отек Квинке) — аллергическое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся образованием волдырей, сопровождающихся зудом и жжением. Различают острую, в том числе острый ограниченный отек Квинке, и хроническую крапивницу.
Код по МКБ-10
L50 Крапивница
L50-L54 Крапивница и эритема
L50.0 Аллергическая крапивница
L50.1 Идиопатическая крапивница
L50.2 Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры
L50.3 Дерматографическая крапивница
L50.4 Вибрационная крапивница
L50.5 Холинергическая крапивница
L50.6 Контактная крапивница
L50.8 Другая крапивница
L50.9 Крапивница неуточненная
L56.3 Солнечная крапивница
Причины и патогенез крапивницы
Острая крапивница и отек Квинке развиваются под влиянием экзогенных (температура, механическое раздражение, лекарства, пищевые продукты и др.) и эндогенных (патология внутренних органов — желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы) факторов. У детей причинами хронической крапивницы часто являются глистные инвазии, у взрослых — амебиаз, лямблиоз. В основе развития крапивницы, как правило, лежит аллергическая реакция гиперчувствительности немедленного типа, представляющая собой анафилактическую реакцию кожи на биологически активные вещества. Решающую роль в образовании волдырей при крапивнице играют функциональные сосудистые нарушения в виде повышения проницаемости капиллярной стенки и медиаторы воспаления — гистамин, серотонин, брадикинин, высвобождаемые тучными клетками при реакции антиген-антитело. В развитии крапивницы от физических воздействий участвует ацетилхолин (холинергическая крапивница).
[1], [2], [3], [4], [5]
Острая крапивница
Острая крапивница возникает бурно в виде сильно зудящих уртикарных высыпаний на туловище, верхних и нижних конечностях. Волдыри бледно-розового или фарфорового цвета разной величины и различной локализации приподняты над уровнем кожи, округлой, реже — удлиненной формы, склонны к слиянию, иногда в обширные зоны и с массивным отеком не только дермы, но и гиподермы (гигантская крапивница). В разгар заболевания отмечается нарушение общего состояния больного: повышение температуры тела, недомогание, озноб, боли в суставах (крапивная лихорадка). Отличительной особенностью волдырей является их эфемерность, в результате чего каждый элемент обычно существует лишь несколько часов и исчезает бесследно. Могут появиться высыпания на слизистых оболочках губ, языка, мягкого неба. В случае поражения дыхательных путей (гортани, бронхов) отмечаются затруднение дыхания и приступообразный кашель, при быстро нарастающем отеке создается угроза асфиксии.
Вариантами острой крапивницы являются солнечная и холодовая крапивницы. В основе развития солнечной крапивницы лежат нарушения порфиринового обмена при заболеваниях печени. Порфирины обладают фотосенсибилизирующим свойством, в связи с чем после длительного пребывания на солнце в весенне-летний период на открытых участках кожи (лице, груди, конечностях) появляются волдыри. Холодовая крапивница возникает в результате накопления криоглобулинов, обладающих свойствами антител. Волдыри появляются при пребывании на холоде и исчезают в тепле.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Острый ограниченный отек Квинке
Острый ограниченный отек Квинке характеризуется внезапным развитием отека кожи, слизистой оболочки, подкожной жировой клетчатки (щеки, веки, губы) или половых органов. Появляются одиночные или множественные волдыри плотноэластической консистенции белого или розового цвета. Часто на практике отмечается одновременное существование обычной крапивницы и ангионевротического отека. Через несколько часов или на 2-3 сутки процесс разрешается бесследно.
[15], [16], [17], [18], [19], [20]
Хроническая рецидивирующая крапивница
Хроническая рецидивирующая крапивница возникает при продолжительной сенсибилизации, т. е. при наличии очагов хронической инфекции, сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени. Рецидивирование отмечается ежедневно с высыпаниями разного количества волдырей, но с различными по продолжительности ремиссиями. Волдыри появляются на любых участках кожного покрова. Их появление может сопровождаться слабостью, температурной реакцией, головной болью, недомоганиями, артралгиями. Мучительный зуд может обусловить развитие бессонницы, невротических расстройств. В крови отмечаются эозинофилия, тромбоцитопения.
Иногда встречается искусственная крапивница, которая возникает после механического воздействия на кожу тупым предметом. Высыпания через некоторое время самопроизвольно исчезают.
[21], [22], [23], [24], [25]
Какие анализы необходимы?
Лечение ангионевротического отека Квинке
Необходима санация очагов хронической инфекции, коррекция деятельности желудочно-кишечного тракта. Большое значение имеет диета, рациональный режим труда и отдыха. При острой крапивнице и отеке Квинке проводят мероприятия по удалению антигена (слабительное, обильное питье и др.), назначают антигистаминные препараты внутрь или парентерально тавегил, фенкорол, супрастин, фенистил (капли), аналергин, лораталь), гипосенсибилизирующие средства — 10%-ный раствор хлорида кальция 10,0 мл внутривенно или 10%-ный раствор глюконата кальция 10,0 мл внутривенно (или внутримышечно), 30%-ный раствор тиосульфата натрия 10,01 мл внутривенно, 25%-ный раствор сернокислой магнезии 10,0 мл внутривенно или внутримышечно. Тяжелый приступ крапивницы купируют 0,1%-ным раствором адреналина 1,0 мл подкожно или введением кортикостероидпых гормонов. При упорном и тяжелом течении крапивницы применяют кортикостероиды (преднизолон и др.) в режиме постепенного уменьшения дозы или используют кортикостероиды пролонгированного действия (кеналон или дипроспан 1,0-2,0 мл внутримышечно один раз в 14 дней). Наружно назначают «болтушки», кортикостероидные мази. Имеются сообщения об эффективности экстракорпоральной детоксицирующей гемоперфузии, плазмафереза. При солнечной крапивнице применяют делагил, плаквенил, фотозащитные кремы. Из физиотерапевтических средств при крапивнице назначают теплые ванны с отваром лечебных трав, ультразвук и диадинамические токи паравертебрально, УФ-облучение и ПУВА-терапию (за исключением солнечной крапивницы), санаторно-курортное лечение.
Источник
Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.
Общие сведения
Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% — приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.
Отек Квинке
Причины
Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.
Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.
Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.
Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.
Классификация
По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.
В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.
Симптомы отека Квинке
Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин.
Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.
Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.
Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.
Диагностика
Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.
Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.
Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.
Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.
При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.
Лечение отека Квинке
В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.
При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.
Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.
Прогноз и профилактика
Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.
При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.
Источник