Ангионевротический отек в анамнезе что это значит

Ангионевротический отек в анамнезе что это значит thumbnail

Отек Квинке (или — ангионевротический) известен медицине очень давно и этой проблеме посвящено множество научных исследований. Однако, до настоящего времени механизм развития патологии до конца не изучен.

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек – это мгновенно развивающийся в острой форме и проходящий в короткие сроки отек кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистой оболочки. Возникает он в результате резкого увеличения проницаемости сосудов и их объема. Развивается от нескольких минут до нескольких часов.

Имеет четкую локализацию в районе век, губ, вблизи половых органов на дистальных поверхностях рук и ног, а также на слизистых оболочках органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

В клинической практике является сложной проблемой из-за недостаточности информации о механизме возникновения и развития, серьезными проблемами в диагностике и лечении. По статистике ангио отеки встречаются примерно у 1 из 50000 чел.

Формы отека

Классификация ангионевротических отеков дает относительно понятную картину механизма их возникновения, что позволяет в дальнейшем произвести точную диагностику и избрать тактику лечения.

Наследственный

Наследственная форма ангионевротического отека (НАО) подразделяется на 3 категории:

  • Генетически обусловленная I-го типа, наблюдается примерно в 85% случаев заболевания. Если у одного из родителей имеется данная форма заболевания, то вероятность передачи его по наследству ребенку составляет более 50%. У всех пациентов с данной формой наблюдается дефицит ингибитора С1 от 0 до 30% от нормы. Для этой формы НАО характерны тяжелое течение, выраженность и значительный объем отеков, которые поражают не только кожные покровы, но и слизистые оболочки.
  • НАО II-го типа характерен тем, что у больного уровень ингибитора находится в относительной норме, но наблюдается значительное понижение его функциональной активности или же его неправильная структурная форма. В этом случае клинические проявления менее выражены и зоны поражения находятся чаще на конечностях, реже – на лице.
  • III тип выявлен и описан сравнительно недавно. Большей частью связан с наследственными факторами свертывания крови. По сравнению с первыми двумя характерен нормальным уровнем и функциональной активностью ингибитора. Симптоматика полностью соответствует первым двум типам, но напрямую зависит от уровня эстрогенов. Заболеванию подвержены только женщины. Основные обострения происходят в периоды беременности, пользования пероральными контрацептивами и заместительной терапии во время климакса.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендацииАнгионевротический отек может быть наследственным и аллергическим.

Все наследственные типы не сопровождаются крапивницей. Как правило, НАО проявляется уже в раннем возрасте с последующими систематическими рецидивами.

Приобретенный ангионевротический отек

Приобретенный ангио отек (ПАО) встречается гораздо реже. Проявляется большей частью после 40-летнего возраста на фоне злокачественных новообразований, аутоиммунных и инфекционных заболеваний. В случае с ПАО необходим точный диагноз для успешной терапии.

Аллергический

Иной механизм образования лежит в основе аллергической формы АО. Чаще всего она обусловлена реакциями гиперчувствительности. Результатом становится расширение сосудов кожи и повышение проницаемости сосудистой стенки. В результате миграции различных клеток в глубоких слоях кожи и подкожно-жировой клетчатки образуется отек.

Аллергическая форма обусловлена стабильной привязкой к одному или нескольким аллергенам:

  • лекарственные препараты;
  • продукты;
  • яды;
  • укусы насекомых;
    Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации
  • химикаты.

Механизм развития неаллергического состояния

Ангионевротический отек – это еще и патологии неаллергического характера, которые связаны с нарушениями в работе иммунной системы, в частности комплементарной системы, отвечающей за противодействие внедрению чужеродных агентов, участвует в возникновении воспалительных процессов и аллергических реакций.

Благодаря активизации этой системы происходит увеличение просветов в сосудах, повышается их проницаемость, способствующая попаданию жидкости в межтканевое пространство и, соответственно, образованию отека. Регулирование деятельности комплементарной системы происходит за счет изменения уровня содержания специфического фермента – ингибитора С1.

При его избытке деятельность системы угнетается, а при недостатке – активизируется. Клиническими исследованиями установлено, что недостаточный уровень С1 лежит в основе ангио отека неаллергической этиологии.

Причина этой формы АО – повышение уровня гистамина в организме, связанного с употреблением ряда продуктов питания. Отдельно описывается вибрационная форма, возникающая под воздействием вибраций.

После физической нагрузки

Ангионевротический отек в единичных случаях может развиться после значительных физических нагрузок. Причина этого явления – превышение допустимой физической нагрузки, что и является фактором, провоцирующим основное заболевание в не аллергенной форме.

Симптомы и виды отека

Клинические проявления ангио отека хорошо известны. В первую очередь проявляются отеки кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. В ряде случаев отеку сопутствует крапивница. Для НАО характерны плотные и безболезненные отеки различной локализации (могут образоваться на любом участке тела или подслизистой оболочки).

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

Отек бледного цвета, при пальпации не оставляет ямок, зуд отсутствует. Иногда встречаются случаи скопления плевральной жидкости, нарушения мозгового кровообращения (отек мозга), затрудненное мочеиспускание (отек мочеполовых органов), отеки крупных мышц и суставов.

Отечность может возникать без видимых причин, но чаще провоцирующими факторами являются:

  • травмы;
  • менструация;
  • инфекции;
  • стрессы;
  • лекарства;
  • хирургические или стоматологические манипуляции (почти половина случаев).

Чаще всего при НАО отек имеет постоянную локализацию. Динамика развития достаточно медленная (от 12 часов до двух суток), отмечается отсутствие эффекта от использования антигистаминных препаратов. Периодичность отеков не стабильна.

Симптоматика ПАО полностью соответствует описанной выше картине, однако имеет отличия:

  • Начинается в более старшем возрасте (после 40 лет).
  • Отсутствие генетического наследия.
  • Наличие сопутствующих симптомов аутоиммунных заболеваний.

При наличии НАО и ПАО, заболевание проявлениями крапивницы не сопровождается. Ангионевротический отек – это, кроме наследственных форм, еще и заболевание аллергического типа. Для аллергического ангио отека характерно проявление крапивницы, зуда и признаков иных атопических патологий. Отеки горячие на ощупь, покровы гиперемированы.

Наблюдается болезненность, при сдавливании нервных окончаний имеет место явление парестезии. Сопровождается падением АД, анафилактическими реакциями, кровянистыми выделениями из влагалища. Часто возникает бронхоспазм. Эта форма характерна стремительным развитием и стабильным купированием антигистаминными препаратами.  Без лечения проходит за 2 – 3 дня.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

Чтобы отличить формы ангио отека, следует знать следующее:

СимптомыНаследственная формаАллергической этиологии
Первично выявленВ детствеВ раннем возрасте
ГенетикаИмеется хотя бы у одного из кровных родственниковВ семье есть лица, страдающие от аллергии
Факторы влиянияТравмы, давление, стрессы, инфекции, лекарства, хирургические манипуляции, стресс, инфекции.Непосредственный контакт с носителем аллергена
Развитие в динамикеМедленное развитие (12 – 36 час.), переход в стадию ремиссии за 2 – 5 дней Стремительная динамика развития и исчезновения.
ЛокализацияСтабильная локализацияНестабильность локализации
Наличие крапивницыОтсутствуетПрисутствие в большинстве случаев
Отек гортаниПрисутствует чаще всегоНе характерен
Болевые ощущенияВ большинстве случаевКак правило, отсутствуют
Наличие отягощенного аллергического анамнезаОтсутствуетПрисутствует
Прием антигистаминных препаратовНе эффективенВыраженный положительный результат
Читайте также:  Как убрать отек подкожного прыща

Отек лица

Отеки лица возникают при всех формах АО. Локализация чаще всего наблюдается в области глаз, век, вокруг губ. При высокой активности отека возникает временное нарушение зрения из-за сдавливания век. Особую опасность представляет отек в области губ. Он может распространяться на подслизистую оболочку ротовой полости, глотку и гортань (эта локализация – самая опасная).

Отек гортани

При локализации на подслизистой оболочке верхних дыхательных путей, отеки захватывают зону выше гортани, глотку, язык и губы. Сопровождаются сиплым голосом, переходящим в шепот, свистящим дыханием.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

В самых острых формах отеки гортани без своевременной медицинской помощи вызывают асфиксию и летальный исход.

Отек при поражении слизистой пищеварительного тракта

Поражения желудочно-кишечного тракта, как правило, возникают при наследственных формах АО. Чаще всего носят характер систематических рецидивов с резкими болями. Могут сопровождаться анорексией, диареей и рвотой.

Клинические проявления однотипны с симптомами «острого живота» и кишечной непроходимости. Как правило, внешних проявлений на кожных покровах не бывает. При эндоскопических исследованиях хорошо определяется сегментарные отеки на подслизистых оболочках.

Причины развития у детей и взрослых

Ангионевротический отек – это патология, возникающая под воздействием многих факторов. Причины ангионевротических отеков соответствуют их классификации. Так, для наследственных форм основной причиной является генетический фактор, или передача заболевания по наследству от одного (или обоих) родителей. Причинами ПАО в большей степени являются аутоиммунные и онкологические патологии.

Для развития отеков как аллергического и неаллергического генеза причины весьма сходны:

  • контакт с пыльцой растений;
  • воздействие ядов насекомых;
  • работа с химикатами и их действие;
  • наличие в пище различного рода консервантов;
  • медикаменты.

Отдельной группой факторов влияния стоит употребление в больших количествах:

  • рыбы;
  • шоколада;
    Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации
  • копченостей;
  • сыра;
  • пива;
  • вина;
  • томатов;
  • шпината;
  • иных видов алкоголя;
  • ряда лекарственных препаратов (антибиотики, миорелаксанты, общие анестетики, наркотические анальгетики);
  • йодистых контрастных веществ, применяемых в рентгенологии;
  • ингибиторов АПФ.

Провокационными факторами являются:

  • физические и эмоциональные перегрузки;
  • длительное действие теплового фактора;
  • контакт с водой;
  • контакт с инфекционными агентами (вирусы, бактерии, грибковые и паразитарные инфекции).

Кроме того, АО могут быть связаны с патологиями:

  • желудочно-кишечного тракта;
  • органов дыхания;
  • сердечно-сосудистой системы;
  • нервной системы;
  • мочеполовой системы.

Первая помощь в домашних условиях

При первом подозрении на ангио отек сразу необходимо вызвать скорую помощь. Динамика реакции может быть очень скоротечной и медлить с помощью опасно.

До прибытия бригады:

  • Посадить больного в удобной позе, принять все меры для исключения паники.
  • При неизвестном диагнозе давать ему антигистаминные препараты не следует. Их можно применить в случае, если патология сопровождается крапивницей. Это немного облегчит состояние больного.
  • Рекомендуется обильное питье, лучше – минеральная вода без газа. Если таковой нет в наличии, то можно добавить в литр воды четверть чайной ложки соды.
    Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации
  • Обеспечить хороший доступ воздуха и проветрить помещение.
  • На область отека наложить холодный компресс или грелку со льдом (или пластиковую бутылку).

При тяжелых случаях лучше не принимать никаких мер, которые из-за отсутствия навыков и квалификации могут только ухудшить состояние больного.

Лечение ангионевротического отека препаратами

Для каждой формы ангионевротического отека применяются специфические препараты.

Подбор их осуществляет лечащий врач с предварительной консультацией специалистов (при необходимости):

  • эндокринолог;
  • аллерголог;
  • хирург;
  • отоларинголог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • паразитолог;
  • онколог;
  • ревматолог.

Тактика терапии при ангионевротическом отеке предусматривает:

  • купирование острых состояний;
  • профилактику в текущем периоде ремиссии;
  • долгосрочные профилактические меры.

Терапия наследственных отеков предусматривает как немедикаментозные меры, так и применение лекарственных препаратов. Первые включают обеспечение дыхательных функций путем трахеостомии или интубации.

Лекарственные препараты при НАО и ПАО примерно одинаковы (дозировка и выбор осуществляются лечащим врачом):

  • ингибиторы С1;
  • фиразир;
  • свежезамороженная или свежая плазма;
  • антифибринолитики;
  • даназол и аналоги или метилтестостерон.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

Антигистаминные препараты при НАО неэффективны. Лечение АО аллергического характера и неаллергического без патологии ингибитора С1 имеет свои особенности.

До назначения медикаментозного лечения:

  • Назначается гипоаллергенная диета.
  • Производится отмена лекарств, которые могут провоцировать заболевание, и замена их на иные при необходимости.
  • Купируются выявленные при обследовании инфекционные и воспалительные процессы иного происхождения.

Основу медикаментозной части лечения составляют антигистаминные препараты третьего поколения:

  • Телфаст;
  • Цетрин;
  • Зиртек;
  • Аллергодил;
  • Семпрекс;
  • Терфенаддин;
  • Астемизол;
  • Лоратадин.

Также могут применяться и препараты второго поколения: 

  • Рупатадин;
  • Эбастин;
  • Цетиризин;
  • Фексофенадин;
  • Лоратадин;
  • Левоцетиризин;
  • Дезлоратадин.

Данные фармацевтические формы могут применяться достаточно длительный период. Отмечается лучший эффект, когда они используются и в период ремиссии. Препараты первого поколения не рекомендованы к применению без дополнительных показаний в конкретном случае.

Причина — множественные побочные эффекты. Глюкокортикостероиды рекомендованы в случаях тяжелого течения заболевания. При угрозе жизни рекомендовано введение адреналина.

Народные методы устранения отека

За многовековую историю существования заболевания в народной медицине создано множество рецептов для купирования и снятия отеков. Однако, следует запомнить, что без точного диагноза и рекомендаций лечащего врача заниматься самолечением любыми способами категорически не рекомендуется. Результатом такого лечения могут быть тяжелые осложнения и даже смерть.

Вот основные народные методики, которыми можно воспользоваться после назначения лечения в качестве вспомогательного средства:

  • Настой мелиссы. Столовую ложку измельченной травы залить 0,5 л кипятка. Настаивать около часа. Выпить в 3 приема перед едой.
    Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации
  • Молоко с содой. Нужно пить 3 раза в день по стакану теплого молока с добавлением соды, взятой на кончик ножа.
  • Настой корней крапивы.Мелко нарубленные корни (2 ст. л.) залить 1 л крутого кипятка, через 2 часа отфильтровать и принимать по 30 мл 3 раза в день.
  • Настой листьев березы. На стакан кипятка – 1 ст. л. сушеных листьев или 2 свежих. Остудить естественным путем до приемлемой температуры и выпить. Прием – 3 раза в день до еды. Остаток настоя использовать для компресса после полного остывания.
Читайте также:  Список мочегонных таблеток от отеков

Здесь перечислены только самые простые и доступные народные средства. Кроме этого существует еще множество более сложных рецептур из различных компонентов.

Прогноз и перспективы

В простейших случаях лечение ангионевротического отека достаточно краткосрочное и не сложное. В тяжелых случаях, процесс становится более затяжным и осложненным. Необходимо учитывать, что наследственные формы отека и приобретенный АО сохраняются пожизненно. Поэтому больным следует систематически проходить курс профилактического лечения и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В этом случае сохраняется приемлемое качество жизни и устраняется возможность летального исхода. Отеки гортани являются самыми опасными из АО. Чаще всего смертельные случаи связаны именно с этим видом отека. При наличии заболевания, сопровождаемого крапивницей, следует помнить, что контакт с холодной водой является провокационным фактором.

При определенных условиях у больного может развиваться гигантская крапивница после купания. Чаще всего такие случаи заканчиваются смертью больного. Кроме того, нужно иметь в виду такой статистический факт: если АО, сопровождаемое крапивницей, рецидивирует с интервалом в полгода, то этот процесс будет продолжаться не менее 10 лет.

Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

Известны случаи спонтанного прекращения хронического АО, отягощенного крапивницей. Чаще всего это относится к детям. Ангионевротический отек – достаточно распространенная патология с высокой динамикой и нередкими смертельными исходами. Поэтому к проблеме своевременного и правильного лечения заболевания следует подходить очень серьезно.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Видео об ангионевротическом отеке

Что такое ангионевротический отек, симптомы и лечение:

Источник

Что такое ангионевротический отёк?

Ангионевротический отёк (синонимы: ангиоотёк, ангиодистрофия, ангиоэдема, отёк Квинке) — это воспалительная реакция кожи, подобная крапивнице, характеризующаяся внезапным появлением отека на участках кожи, слизистой и подслизистых оболочках. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражают глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.

Ангионевротический отек в более серьезных случаях поражает также внутреннюю подкладку дыхательных путей и верхнюю часть кишечника, вызывая боль в груди или животе. Ангиоотек кратковременен: обычно отек в области поражения длится от одного до трех дней.

В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет никаких следов, даже без лечения. Единственная опасность заключается в том, что при этом может пострадать горло или язык, так как их сильная отечность может вызвать быструю обструкцию дыхательных путей, одышку и потерю сознания.

Чем ангиоотёк отличается от крапивницы?

Ангионевротический отек в анамнезе что это значит

Ангионевротический отек и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому в некоторых отношениях они схожи:

  • Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангиоотеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникнуть без крапивницы только в 10% случаев.
  • Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангионевротический отек, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
  • Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных участках дермы (появление более или менее красных и приподнятых волдырей). При ангионевротическом отеке, с другой стороны, кожа сохраняет нормальный внешний вид без волдырей. Кроме того, отёк может протекать без зуда.

Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отёком показаны в следующей таблице:

ОсобенностьАнгионевротический отёкКрапивница
Вовлеченные тканиГиподерма (подкожный слой) и подслизистая (ниже дермы).Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи).
Пораженные органыКожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглотка.Только кожа.
ПродолжительностьПереходный (24-96 часов).Переходный (обычно <24 часа).
Физические признакиОтек (вздутие) под поверхностью кожи.Эритематозные и волдыристые пятна на поверхности кожи.
СимптомыЗуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком.Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудит. Боль и отек не являются распространенными симптомами.

Причины

В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая (возникающий самостоятельно), наследственная и приобретенная.

Тип ангионевротического отека и клинические особенностиПричины
Аллергический ангионевротический отек.

Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией.

Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократных воздействий или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами.

  • Пищевая аллергия, в частности на орехи, ракообразные, молоко и яйца; употребление продуктов, содержащих определенные добавки, такие как тартразин или глутамат натрия.
  • Некоторые виды лекарств, например, пенициллин, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфонамиды и вакцины.
  • Введение контрастных веществ (при визуализационной диагностике).
  • Укусы насекомых, в частности, осы и пчелы; укусы змей или медуз.
  • Товарный латекс на основе натурального каучука, например, перчатки, катетеры, воздушные шары и противозачаточные средства (презервативы).
Неаллергическая лекарственная реакция.

Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизма арахидоновой кислоты и образование оксида азота.

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), используемые для лечения гипертонии, обычно являются основной причиной ангионевротического отека. Примерно один из четырех случаев лекарственной формы возникает в течение первого месяца приема ингибитора АПФ. Остальные случаи развиваются через много месяцев или даже лет после начала лечения.

Менее распространенные причины вызванного лекарством ангионевротического отека включают прием:

  • Бупропиона;
  • Вакцинации;
  • Селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС);
  • Селективных ингибиторов ЦОГ-2;
  • Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), такие как ибупрофен;
  • Антагонистов рецептора ангиотензина II (АРА II);
  • Статинов;
  • Ингибиторов протонной помпы (ИПП).
Идиопатический ангионевротический отек.

В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс.

  • В большинстве случаев причина ангионевротического отека неизвестна;
  • Некоторые специфические стимулы могут вызывать идиопатический ангионевротический отек, такие как: стресс, инфекции, алкоголь, кофеин, острая пища, экстремальные температуры (например, горячая ванна или душ) и ношение плотной одежды. Если возможно, избегание этих триггеров может улучшить симптомы;
  • Недавние исследования показывают, что 30-50% случаев идиопатического ангионевротического отека могут быть связаны с некоторыми типами аутоиммунных нарушений, включая системную красную волчанку.
Наследственный ангионевротический отек.

Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани.

Снижение активности ингибитора C1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор.

  • Наследственный ангионевротический отек — очень редкое, но серьезное генетическое заболевание;
  • Состояние обычно возникает у довольно молодых пациентов (в подростковом возрасте, а не в раннем детстве);
  • Наследственный ангионевротический отек обычно не сопровождается крапивницей; она может вызвать внезапный отек, серьезное и быстрое опухание лица, рук, ног, кистей рук, ступней, половых органов, пищеварительного тракта и дыхательных путей. Спазмы в животе, тошнота и рвота являются результатом поражения пищеварительного тракта, в то время как затруднение дыхания вызваное отеком, препятствует дыхательным путям. Редко может возникнуть задержка мочи.
  • Наследственный ангионевротический отек может протекать без какой-либо провокации или быть вызван ускоряющими факторами, включая местную травму, физические нагрузки, эмоциональный стресс, алкогольные и гормональные изменения. Отек распространяется медленно и может длиться 3-4 дня.
  • 3 типа: тип I и II – мутация гена C1NH (SERPING1) на хромосоме 11, которая кодирует ингибитор белка серпина; тип III – мутация гена 12 хромосомы, которая кодирует фактор свертывания крови XII.
  • Тип I: снижение уровня C1INH; Тип II: нормальные уровни, но сниженная функция C1INH; Тип III: не обнаруживаемая аномалия в C1INH, затрагивающая главным образом женский пол (доминантный X-сцепленный).
Приобретенный ангионевротический отек.

Приобретенный дефицит ингибитора С1.

  • Дефицит C1-INH может быть приобретен в течение всей жизни, а не только быть генетически наследуемым. Её возникновение возможно у людей с лимфомой и при некоторых типах аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.
Читайте также:  Болит ухо есть отеки

Независимо от причины ангионевротического отёка, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.

В кожу высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, которые вызывают покраснение, зуд и отек. В различных процессах принимают участие тучные клетки кожи или слизистой оболочки.

Дегрануляция* тучных клеток высвобождает первичные вазоактивные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие кинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как рано, так и поздно, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани.

Триггеры и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления позволяют определить различные виды ангионевротического отека.

*Дегрануляция — выделение из тучных клеток биологически активных веществ (химических медиаторов аллергии).

Симптомы (фото)

Ангионевротический отек в анамнезе что это значит

Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:

  • Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы (см. фото выше);
  • Кожа может казаться нормальной, то есть без крапивницы или других высыпаний;
  • Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;

Другие симптомы могут включать в себя:

  • Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
  • Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
  • В тяжелых случаях отек горла и/или языка может затруднить дыхание и глотание (см. фото ниже).

Ангионевротический отек в анамнезе что это значит

Диагностика

Диагностика ангионевротического отека относительно проста. Благодаря своему внешнему виду врач должен быть в состоянии распознать его после простого медицинского осмотра и подробного медицинского анамнеза.

Для точного определения типа ангионевротического отека могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализ крови.

Для обнаружения аллергенов (аллергический ангионевротический отек) могут быть выполнены аллергопробы. Наследственный ангионевротический отек может быть диагностирован с помощью анализа крови для проверки уровня белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает наличие заболевания.

Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются строго специализированными и должны выполняться специалистом в области клинической иммунологии.

Ангионевротический отек может быть связан с другими медицинскими проблемами, такими как железодефицит, заболевания печени и щитовидной железы, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно проверить или исключить наличие этих заболеваний).

Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается методом, известным как “исключающий диагноз”; на практике диагноз подтверждается только после проведения различных исследований, исключающих любое другое заболевание или состояние с аналогичными проявлениями.

Лечение и профилактика

Лечение ангионевротического отёка зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может понадобиться неотложное стационарное лечение и интубация.

Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить на практике эти меры:

  • Устранить конкретные запускающие факторы;
  • Примите холодный душ (но не слишком долго) или наложите холодный пакет на пораженный участок;
  • Оденьте свободную одежду;
  • Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
  • Примите антигистаминное средство, чтобы облегчить зуд.

В серьезных случаях, если опухоль, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие лекарства:

  • Кортикостероиды для перорального или внутривенного введения;
  • Антигистаминные препараты перорально или инъекцией;
  • Инъекции адреналина (эпинефрина).

Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и обеспечение нормальной деятельности (например, работы или ночного отдыха).

Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. В общем, рекомендуются следующие этапы обработки, где после каждого шага добавляется следующий, если терапия не дает адекватного ответа:

  • Шаг 1: неседативные антигистаминные препараты, например Цетиризин;
  • Шаг 2: седативные антигистаминные препараты, например, Димедрол;
  • Шаг 3:
    • а) пероральные кортикостероиды, например, Преднизон;
    • б) иммунодепрессанты, например Циклоспорин и Метотрексат.

Источник