Ангионевротический отек у детей клинические рекомендации

Отек Квинке (или — ангионевротический) известен медицине очень давно и этой проблеме посвящено множество научных исследований. Однако, до настоящего времени механизм развития патологии до конца не изучен.

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек – это мгновенно развивающийся в острой форме и проходящий в короткие сроки отек кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистой оболочки. Возникает он в результате резкого увеличения проницаемости сосудов и их объема. Развивается от нескольких минут до нескольких часов.

Имеет четкую локализацию в районе век, губ, вблизи половых органов на дистальных поверхностях рук и ног, а также на слизистых оболочках органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

В клинической практике является сложной проблемой из-за недостаточности информации о механизме возникновения и развития, серьезными проблемами в диагностике и лечении. По статистике ангио отеки встречаются примерно у 1 из 50000 чел.

Формы отека

Классификация ангионевротических отеков дает относительно понятную картину механизма их возникновения, что позволяет в дальнейшем произвести точную диагностику и избрать тактику лечения.

Наследственный

Наследственная форма ангионевротического отека (НАО) подразделяется на 3 категории:

• Генетически обусловленная I-го типа, наблюдается примерно в 85% случаев заболевания. Если у одного из родителей имеется данная форма заболевания, то вероятность передачи его по наследству ребенку составляет более 50%. У всех пациентов с данной формой наблюдается дефицит ингибитора С1 от 0 до 30% от нормы. Для этой формы НАО характерны тяжелое течение, выраженность и значительный объем отеков, которые поражают не только кожные покровы, но и слизистые оболочки.
• НАО II-го типа характерен тем, что у больного уровень ингибитора находится в относительной норме, но наблюдается значительное понижение его функциональной активности или же его неправильная структурная форма. В этом случае клинические проявления менее выражены и зоны поражения находятся чаще на конечностях, реже – на лице.
• III тип выявлен и описан сравнительно недавно. Большей частью связан с наследственными факторами свертывания крови. По сравнению с первыми двумя характерен нормальным уровнем и функциональной активностью ингибитора. Симптоматика полностью соответствует первым двум типам, но напрямую зависит от уровня эстрогенов. Заболеванию подвержены только женщины. Основные обострения происходят в периоды беременности, пользования пероральными контрацептивами и заместительной терапии во время климакса.

Ангионевротический отек может быть наследственным и аллергическим.

Все наследственные типы не сопровождаются крапивницей. Как правило, НАО проявляется уже в раннем возрасте с последующими систематическими рецидивами.

Приобретенный ангионевротический отек

Приобретенный ангио отек (ПАО) встречается гораздо реже. Проявляется большей частью после 40-летнего возраста на фоне злокачественных новообразований, аутоиммунных и инфекционных заболеваний. В случае с ПАО необходим точный диагноз для успешной терапии.

Аллергический

Иной механизм образования лежит в основе аллергической формы АО. Чаще всего она обусловлена реакциями гиперчувствительности. Результатом становится расширение сосудов кожи и повышение проницаемости сосудистой стенки. В результате миграции различных клеток в глубоких слоях кожи и подкожно-жировой клетчатки образуется отек.

Аллергическая форма обусловлена стабильной привязкой к одному или нескольким аллергенам:

• лекарственные препараты;
• продукты;
• яды;
• укусы насекомых;
  
• химикаты.

Механизм развития неаллергического состояния

Ангионевротический отек – это еще и патологии неаллергического характера, которые связаны с нарушениями в работе иммунной системы, в частности комплементарной системы, отвечающей за противодействие внедрению чужеродных агентов, участвует в возникновении воспалительных процессов и аллергических реакций.

Благодаря активизации этой системы происходит увеличение просветов в сосудах, повышается их проницаемость, способствующая попаданию жидкости в межтканевое пространство и, соответственно, образованию отека. Регулирование деятельности комплементарной системы происходит за счет изменения уровня содержания специфического фермента – ингибитора С1.

При его избытке деятельность системы угнетается, а при недостатке – активизируется. Клиническими исследованиями установлено, что недостаточный уровень С1 лежит в основе ангио отека неаллергической этиологии.

Причина этой формы АО – повышение уровня гистамина в организме, связанного с употреблением ряда продуктов питания. Отдельно описывается вибрационная форма, возникающая под воздействием вибраций.

После физической нагрузки

Ангионевротический отек в единичных случаях может развиться после значительных физических нагрузок. Причина этого явления – превышение допустимой физической нагрузки, что и является фактором, провоцирующим основное заболевание в не аллергенной форме.

Симптомы и виды отека

Клинические проявления ангио отека хорошо известны. В первую очередь проявляются отеки кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. В ряде случаев отеку сопутствует крапивница. Для НАО характерны плотные и безболезненные отеки различной локализации (могут образоваться на любом участке тела или подслизистой оболочки).

Отек бледного цвета, при пальпации не оставляет ямок, зуд отсутствует. Иногда встречаются случаи скопления плевральной жидкости, нарушения мозгового кровообращения (отек мозга), затрудненное мочеиспускание (отек мочеполовых органов), отеки крупных мышц и суставов.

Отечность может возникать без видимых причин, но чаще провоцирующими факторами являются:

• травмы;
• менструация;
• инфекции;
• стрессы;
• лекарства;
• хирургические или стоматологические манипуляции (почти половина случаев).

Чаще всего при НАО отек имеет постоянную локализацию. Динамика развития достаточно медленная (от 12 часов до двух суток), отмечается отсутствие эффекта от использования антигистаминных препаратов. Периодичность отеков не стабильна.

Симптоматика ПАО полностью соответствует описанной выше картине, однако имеет отличия:

• Начинается в более старшем возрасте (после 40 лет).
• Отсутствие генетического наследия.
• Наличие сопутствующих симптомов аутоиммунных заболеваний.

При наличии НАО и ПАО, заболевание проявлениями крапивницы не сопровождается. Ангионевротический отек – это, кроме наследственных форм, еще и заболевание аллергического типа. Для аллергического ангио отека характерно проявление крапивницы, зуда и признаков иных атопических патологий. Отеки горячие на ощупь, покровы гиперемированы.

Наблюдается болезненность, при сдавливании нервных окончаний имеет место явление парестезии. Сопровождается падением АД, анафилактическими реакциями, кровянистыми выделениями из влагалища. Часто возникает бронхоспазм. Эта форма характерна стремительным развитием и стабильным купированием антигистаминными препаратами.  Без лечения проходит за 2 – 3 дня.

Чтобы отличить формы ангио отека, следует знать следующее:

Отек лица

Отеки лица возникают при всех формах АО. Локализация чаще всего наблюдается в области глаз, век, вокруг губ. При высокой активности отека возникает временное нарушение зрения из-за сдавливания век. Особую опасность представляет отек в области губ. Он может распространяться на подслизистую оболочку ротовой полости, глотку и гортань (эта локализация – самая опасная).

Отек гортани

При локализации на подслизистой оболочке верхних дыхательных путей, отеки захватывают зону выше гортани, глотку, язык и губы. Сопровождаются сиплым голосом, переходящим в шепот, свистящим дыханием.

В самых острых формах отеки гортани без своевременной медицинской помощи вызывают асфиксию и летальный исход.

Отек при поражении слизистой пищеварительного тракта

Поражения желудочно-кишечного тракта, как правило, возникают при наследственных формах АО. Чаще всего носят характер систематических рецидивов с резкими болями. Могут сопровождаться анорексией, диареей и рвотой.

Клинические проявления однотипны с симптомами «острого живота» и кишечной непроходимости. Как правило, внешних проявлений на кожных покровах не бывает. При эндоскопических исследованиях хорошо определяется сегментарные отеки на подслизистых оболочках.

Причины развития у детей и взрослых

Ангионевротический отек – это патология, возникающая под воздействием многих факторов. Причины ангионевротических отеков соответствуют их классификации. Так, для наследственных форм основной причиной является генетический фактор, или передача заболевания по наследству от одного (или обоих) родителей. Причинами ПАО в большей степени являются аутоиммунные и онкологические патологии.

Для развития отеков как аллергического и неаллергического генеза причины весьма сходны:

• контакт с пыльцой растений;
• воздействие ядов насекомых;
• работа с химикатами и их действие;
• наличие в пище различного рода консервантов;
• медикаменты.

Отдельной группой факторов влияния стоит употребление в больших количествах:

• рыбы;
• шоколада;
  
• копченостей;
• сыра;
• пива;
• вина;
• томатов;
• шпината;
• иных видов алкоголя;
• ряда лекарственных препаратов (антибиотики, миорелаксанты, общие анестетики, наркотические анальгетики);
• йодистых контрастных веществ, применяемых в рентгенологии;
• ингибиторов АПФ.

Провокационными факторами являются:

• физические и эмоциональные перегрузки;
• длительное действие теплового фактора;
• контакт с водой;
• контакт с инфекционными агентами (вирусы, бактерии, грибковые и паразитарные инфекции).

Кроме того, АО могут быть связаны с патологиями:

• желудочно-кишечного тракта;
• органов дыхания;
• сердечно-сосудистой системы;
• нервной системы;
• мочеполовой системы.

Первая помощь в домашних условиях

При первом подозрении на ангио отек сразу необходимо вызвать скорую помощь. Динамика реакции может быть очень скоротечной и медлить с помощью опасно.

До прибытия бригады:

• Посадить больного в удобной позе, принять все меры для исключения паники.
• При неизвестном диагнозе давать ему антигистаминные препараты не следует. Их можно применить в случае, если патология сопровождается крапивницей. Это немного облегчит состояние больного.
• Рекомендуется обильное питье, лучше – минеральная вода без газа. Если таковой нет в наличии, то можно добавить в литр воды четверть чайной ложки соды.
  
• Обеспечить хороший доступ воздуха и проветрить помещение.
• На область отека наложить холодный компресс или грелку со льдом (или пластиковую бутылку).

При тяжелых случаях лучше не принимать никаких мер, которые из-за отсутствия навыков и квалификации могут только ухудшить состояние больного.

Лечение ангионевротического отека препаратами

Для каждой формы ангионевротического отека применяются специфические препараты.

Подбор их осуществляет лечащий врач с предварительной консультацией специалистов (при необходимости):

• эндокринолог;
• аллерголог;
• хирург;
• отоларинголог;
• кардиолог;
• гастроэнтеролог;
• паразитолог;
• онколог;
• ревматолог.

Тактика терапии при ангионевротическом отеке предусматривает:

• купирование острых состояний;
• профилактику в текущем периоде ремиссии;
• долгосрочные профилактические меры.

Терапия наследственных отеков предусматривает как немедикаментозные меры, так и применение лекарственных препаратов. Первые включают обеспечение дыхательных функций путем трахеостомии или интубации.

Лекарственные препараты при НАО и ПАО примерно одинаковы (дозировка и выбор осуществляются лечащим врачом):

• ингибиторы С1;
• фиразир;
• свежезамороженная или свежая плазма;
• антифибринолитики;
• даназол и аналоги или метилтестостерон.

Антигистаминные препараты при НАО неэффективны. Лечение АО аллергического характера и неаллергического без патологии ингибитора С1 имеет свои особенности.

До назначения медикаментозного лечения:

• Назначается гипоаллергенная диета.
• Производится отмена лекарств, которые могут провоцировать заболевание, и замена их на иные при необходимости.
• Купируются выявленные при обследовании инфекционные и воспалительные процессы иного происхождения.

Основу медикаментозной части лечения составляют антигистаминные препараты третьего поколения:

• Телфаст;
• Цетрин;
• Зиртек;
• Аллергодил;
• Семпрекс;
• Терфенаддин;
• Астемизол;
• Лоратадин.

Также могут применяться и препараты второго поколения: 

• Рупатадин;
• Эбастин;
• Цетиризин;
• Фексофенадин;
• Лоратадин;
• Левоцетиризин;
• Дезлоратадин.

Данные фармацевтические формы могут применяться достаточно длительный период. Отмечается лучший эффект, когда они используются и в период ремиссии. Препараты первого поколения не рекомендованы к применению без дополнительных показаний в конкретном случае.

Причина — множественные побочные эффекты. Глюкокортикостероиды рекомендованы в случаях тяжелого течения заболевания. При угрозе жизни рекомендовано введение адреналина.

Народные методы устранения отека

За многовековую историю существования заболевания в народной медицине создано множество рецептов для купирования и снятия отеков. Однако, следует запомнить, что без точного диагноза и рекомендаций лечащего врача заниматься самолечением любыми способами категорически не рекомендуется. Результатом такого лечения могут быть тяжелые осложнения и даже смерть.

Вот основные народные методики, которыми можно воспользоваться после назначения лечения в качестве вспомогательного средства:

• Настой мелиссы. Столовую ложку измельченной травы залить 0,5 л кипятка. Настаивать около часа. Выпить в 3 приема перед едой.
  
• Молоко с содой. Нужно пить 3 раза в день по стакану теплого молока с добавлением соды, взятой на кончик ножа.
• Настой корней крапивы.Мелко нару