Ангиолипома почек отек на ногах
Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.
Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.
Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.
Причины возникновения заболевания
К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.
Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).
Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.
Представляет ли патология опасность для жизни?
АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.
Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.
Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.
Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.
Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.
Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.
Статистические данные
Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.
Проявление клинической картины
Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.
При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:
- тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
- частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
- пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
- слабость.
При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.
Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.
Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.
Методы диагностики
-
УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным. - Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
- Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
- Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
- Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.
Способы терапии
Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:
- динамическое наблюдение;
- медикаментозная терапия;
- хирургическое вмешательство.
В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.
Тактика наблюдения
Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.
Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.
Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.
Медикаментозное лечение
К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.
Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.
В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.
Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.
Хирургическое вмешательство
Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:
- большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
- быстрый рост новообразования;
- ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
- клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
- сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
- опасность озлокачествления;
- невозможность дооперационной диагностики.
Резекция почки
Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.
Энуклеация
Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.
Нефрэктомия (удаление)
Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.
Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.
Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.
Эмболизация сосудов
Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.
Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.
Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.
Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.
В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.
У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.
Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.
Криоаблация органа
Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.
Прогноз и профилактика осложнений
При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.
Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.
Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.
Источник
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.
- Первичная консультация — 2 700
- Повторная консультация — 1 800
Записаться на прием
Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
- Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
- Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
- тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
- быстрая утомляемость, слабость;
- увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
- примесь крови в моче;
- скачки артериального давления.
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.
Наши врачи
Врач-уролог, заведующий отделением урологии, кандидат медицинских наук
Стаж 33 года
Записаться на прием
Лечение англиолипомы
Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.
При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.
При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.
Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:
- энуклеация опухоли;
- резекция почки;
- удаление почки (нефрэктомия);
- суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
- криоаблация.
Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).
Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует. Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.
Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.
Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.
Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.
Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.
Наши услуги
Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88
Источник
Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.
Общие сведения
Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.
Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.
Ангиолипома почки
Причины
Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:
- Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
- Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
- Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
- Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.
В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.
Патогенез
Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.
Классификация
Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:
- Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
- Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
- Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.
Симптомы ангиолипомы почки
Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.
Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.
Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.
Осложнения
Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.
Диагностика
Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:
- Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
- Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
- Мультиспиральная компьютерная томография. МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
- Магнитно-резонансная томография. МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
- Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
- Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.
КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование жировой плотности (-80…-90 ед. Хаунсфилда), деформирующее наружный край левой почки
Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.
Лечение ангиолипомы почки
При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:
- Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
- Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при разм