Умеренно выраженный перивентрикулярный отек

Перивентрикулярное белое вещество у недоношенных особенно чувствительно к гипоксии и ишемии. Фактором риска также являются пренатальные инфекции.

В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.

Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.

Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.

Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Причины

Гинекологи напоминают будущим мамам, насколько важен период 2-х–3-х месяцев от зачатия ребенка, когда закладывается нервная система будущего человека. Во внутриутробном развитии фактически нет неважных для развития малютки этапов. Последний триместр важен для полноценного формирования мозговых отделов и их функций. Здоровье мамы – залог того, что у ее ребенка не сформируется лейкопатия головного мозга, что он родится доношенным и полноценно развитым.

Статистика показывает, что особую группу риска по образованию лейкомаляции в головном мозге новорожденных составляют дети, родившиеся раньше срока, с фактором недоношенности.

Формированию патологии в перивентрикулярной области мозга подвержены дети, рождающиеся ранней весной.

Перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой очаг с некрозом клеток тканей боковых желудочков. Клетки отмирают из-за резкого кислородного голодания, такой же дефицит кислорода ощущает и беременная женщина с повышенной чувствительностью к изменениям метеорологических условий. У будущей мамы болит голова, болезненность спровоцирована спазмами сосудов, как ответ на смену погоды.

Причинами неврологической патологии могут стать:

• диабет у будущей мамы; другие нарушения эндокринной системы;
• анемия и авитаминоз у беременной;
• внутриутробная инфекция во время беременности;
• сильное кровотечение в ходе родов;
• изменение АД новорожденного;
• острый дефицит дыхательной деятельности новорожденного.

И все же главная причина появления лейкомаляций – недоношенность плода. Гинекологи и перинатологи обращают внимание на предупреждение ранних родов, профилактическими мерами пытаются не допустить нарушений внутриутробного кислородного обеспечения.

Глиозные очаги

Единичные очаги

Единичные — распространенное явление. Картина единичных очагов глиоза такова, что наиболее часто ее имеют гипертонические больные с не стабильным давлением. По прошествии некоторого времени появляется гипертезивная энцефалопатия. Довольно часто встречаются очаги глиоза в лобной доле.

Глиозные изменения головного мозга уже начавшись являются необратимым процессом. Задачей является недопущение дальнейшего разрушения.

Множественные очаги глиоза головного мозга характерны при диффузном течении болезни. Имеются внушительные разрастания. Симптомы при нескольких очагах ярко выражены, течение болезни тяжелое.

Стоит добавить, что перифокальный тип может развиться и в процессе старения организма. Эта ситуация является естественной и помочь сможет лечение медикаментами.

Механизм развития

Провоцирующие факторы, вызывающие кислородное голодание, приводят к отмиранию белого вещества нервных клеток в первые часы после рождения ребенка. Нейроциты с полноценными функциями перерождаются в патологическую ткань. На 7-14 сутки эти ткани превращаются в кисты перивентрикулярного типа, пустотные или наполненные жидкостью. Завершающий этап формирования патологии – образование рубцовой ткани на нервных волокнах. Пораженная зона атрофируется.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей поражает боковые желудочки мозга плода внутриутробно, если беременность осложняется пиелонефритом, гепатитом. Избежать церебрального поражения плода можно, если женщина постоянно наблюдается у врача, при появлении признаков ухудшения своего состояния принимает соответствующие меры для защиты ребенка.

Поражение мозга необратимо, любое лечение этой патологии не избавляет от заболевания, оно остается с человеком на всю его жизнь.

Симптоматика заболевания

Инструментальные исследования позволяют диагностировать патологию на любом этапе развития. Записаться на прием к неврологу необходимо в случаях возникновения характерных признаков лейкоареоза:

• Расстройства психо-эмоционального фона – депрессии, раздражительность, дисфория (мрачное настроение).
• Ухудшение когнитивных способностей – памяти, умственной деятельности.
• Утрата речевых навыков – частичная или полная.
• Моторная дисфункция, нарушение двигательной координации.
• Мышечная слабость, повышенная утомляемость.
• Нарушение режима сна и бодрствования.
• Боли в области головы.
• Шум в ушах.

Прогрессирование патологии приводит к нарастанию неврологической симптоматики. На последней стадии заболевания пациент нуждается в постоянном медицинском наблюдении и посторонней помощи.

Характерных симптомов для заболевания нет. Все типы расстройств являются признаками многих других недугов.

Пусковые механизмы могут быть разные, а вот проявления у всех имеют сходства:

• Регулярные головные боли, при неэффективной классической терапии;
• Скачки давления без специфики;
• Слабость, высокая утомляемость;
• Плохая координация;
• Низкие мнестические функции.

Заболевание может вызвать судороги. Это связано с наличием крупного очага. Чтобы была выполнена точная диагностика, нужно незамедлительно обращаться к специалистам, ведь подобные проблемы могут говорить и об иных заболеваниях.

Симптомы

Родителям трудно увидеть симптомы ПВЛ у своего недоношенного ребенка. Патология проявляется разнообразными и невыразительными признаками, которые следует дифференцировать от других нервных заболеваний. Дефицит кислорода для нервных клеток может вызвать и другие болезни.

Для перивентрикулярной лейкомаляции характерна особая клиническая картина, которую видит у грудничка детский врач:

• повышенная возбудимость, выражающаяся в частых криках, лишних движениях;
• появление судорог;
• вялые мышечные рефлексы.

У недоношенных детей ПВЛ проявляется более выраженными симптомами:

• температурными перепадами без видимых причин;
• непреходящей вялостью, сонливостью;
• нарушениями сосательного и глотательного рефлексов;
• расстройствами сна, дыхания;
• парезами конечностей;
• зрительными нарушениями в заметном косоглазии.

Внешние проявления патологии в раннем возрасте сами по себе стихают, взрослым кажется, что лейкомаляция была либо ошибочным диагнозом, либо прошла. Но к году она показывает свои симптомы в явном дефиците ЦНС, видимом отставании в развитии.

МКБ-10 классифицирует несколько видов поражения мозга, которые врачам важно дифференцировать от ПВЛ: церебральная лейкомаляция, глиоз, поликистозная энцефаломаляция, субкортикальная лейкомаляция. Их симптомы схожи, разницу клинической картины показывает своевременно сделанная МРТ.

МРТ детям делают под наркозом, потому что они не в состоянии без движения вылежать необходимое время обследования.

Как проявляется патология

Лейкомаляция головного мозга может иметь разные симптомы. Повреждение тканей мозга не может протекать незаметно. Существуют такие степени развития болезни:

1. Легкая. При этом на протяжении недели заметны признаки поражения мозга.
2. Средняя. На протяжении десяти дней у ребенка возникают судороги, нарушения вегетативных функций, повышение внутричерепного давления.
3. Тяжелая. Повреждаются глубокие слои мозговых тканей, и часто дети впадают в кому.

Среди основных проявлений болезни выделяют:

1. Угнетение или значительное повышение нервно-рефлекторной возбудимости.
2. Судороги.
3. Снижение тонуса мышц.
4. Симптомы поражения ствола мозга.
5. Паралич.
6. Нарушение зрения, которое проявляется косоглазием.
7. Повышенную активность, нарушения интеллекта и психомоторного развития.

Неврологические симптомы могут и не проявляться в остром периоде. У большей части детей после завершения периода обострения на 5-9 месяцев улучшается состояние. Этот период называют мнимым благополучием. После этого появляются симптомы атрофии нервной ткани.

Расположение нервных путей вокруг желудочков приводит к тому, что нарушается двигательная функция. Поэтому, если у ребенка возникла лейкомаляция, то первым ее проявлением будет церебральный паралич. Его выраженность зависит от степени поражения мозга.

Из-за поражения мозгового ствола и черепных нервов развивается косоглазие, нарушение глотания и дыхания. В возрасте 6 месяцев появляются судороги.

При тяжелом поражении теменной и лобной доли мозга развивается ДЦП с задержкой психического развития. Если затронуты проводящие пути, то возникает паралич без снижения интеллекта и нарушений развития.

Дети, перенесшие в перинатальном возрасте кислородное голодание, страдают от дефицита внимания и гиперактивности. Этот вариант течения болезни можно считать благоприятным, так как состояние ребенка можно нормализовать с помощью специальных препаратов.

При умеренных или тяжелых повреждениях затормаживается речевое развитие, малыш несвоевременно начинает ходить, переворачиваться и выполнять другие действия, свойственные детям его возраста.

Больше внимания нужно уделять развитию гипертонуса, который доставляет болезненные ощущения ребенку. Из-за этого малыш плохо спит, часто плачет и капризничает.

Сосательный рефлекс при этом нарушен, поэтому грудное вскармливание может оставаться под вопросом.

При умеренном или легком повреждении структур головного мозга ребенок медленно растет, недостаточно прибавляет в весе, с трудом овладевает новыми навыками.

Наличие неврологического дефицита наиболее ярко проявляется в год и выражается церебральным параличом и задержкой психомоторного развития.

В конце восстановительного периода у детей наблюдается:

• замедление психологического и речевого развития;
• неустойчивость настроения;
• нарушения сна и внимания;
• в тяжелых случаях развивается церебральный паралич.

У взрослых болезнь может протекать более благоприятно и ничем не отличает их от других людей.

Диагностика

В современных перинатальных центрах детям в первые дни после рождения неонатолог назначает проведение НСГ – нейросонографии, если у врача есть подозрения на развитие патологии в головном мозге. Это обследование показывает сформировавшиеся во внутриутробном развитии кисты и полости, локализующиеся в боковых долях полушарий.

Информативным методом обследования состояния головного мозга является УЗИ, которое специалисты могут сделать ребенку, пока еще не закрыт родничок. Аккуратными движениями врач двигает и поворачивает датчик на месте родничка, просматривая все ткани мозга.

Ранняя диагностика позволяет выявить степени церебрального поражения тканей мозга у новорожденных: легкую, среднюю, тяжелую; повышает вероятность установления правильного диагноза, назначение направленного лечения.

Легкая степень ПВЛ показывает симптомы кислородного голодания в течение 1 недели после рождения малютки. К 7 дням состояние малыша стабилизируется, приходит в соответствие возрастным нормам. При средней степени ПВЛ патогномоничные признаки сохраняются до 2-х недель, могут проявиться судорожные приступы, угасание рефлексов. Такое состояние для малыша опасно дальнейшими последствиями, нарушением вегетатики, нервной проводимости, нарушением речи, поэтому обязательно требуется наблюдение и лечение у детского невропатолога.

Тяжелая степень ПВЛ проявляется в длительном угнетении ЦНС вплоть до комы. Состояние угрожает жизни ребенка, его лечат в условиях реанимации. Если врачам удается вывести малютку из коматозного состояния, то ему на всю жизнь грозит инвалидность.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Лечение

Новорожденным с нарушенными функциями дыхания дают Сурфаксин, Альвеофакт, позволяющие со временем перейти с искусственной вентиляции легких на естественное дыхание. При признаках ослабленного дыхания ребенка возвращают в кювез и вновь дают препараты, поддерживающие дыхательные функции.

В годовалом возрасте лечебные рекомендации направлены на снижение последствий острой ПВЛ, проводится симптоматическая терапия. При среднем и тяжелом течении болезни врачи предупреждают, что от приема лекарства будет только временное улучшение. Киста не рассосется, основные симптомы патологии останутся. Прогноз болезни на тяжелой стадии – только инвалидность человека.

Лечат ПВЛ у детей после года:

1. Мексидолом, Мексипримом, Армадином – они улучшают кислородное насыщение крови.
2. Актовегином, Церебролизином – это ангиопротекторы, они укрепляют стенки сосудов.
3. Нейромультивитом – отлично зарекомендовавшим себя витаминным препаратом.
4. Дибазолом, Тропацином – это спазмолитики, они улучшают нервную проводимость.
5. Пироцетамом, Ницерголином – ноотропами, улучшающими артериальное кровоснабжение и функции мозга.
6. Карбамазепином, Зептолом, Конвулексом – противосудорожными и противоэпилептическими средствами.
7. Диакарбом – для снижения внутричерепного давления; с ним вместе обязателен прием кальцийсодержащих препаратов.
8. Мелиссой, Валерианой, Пионом – мягкими седативными средствами, допустимыми с раннего возраста.

Разовые и суточные дозы приема препарата рассчитывает невропатолог по возрасту, весу, состоянию ребенка. Родителям запрещается менять или нарушать режим приема препаратов, это влечет необратимые последствия.

Осложнения

Перечень нежелательных явлений крайне широк, среди них можно выделить следующие:

1. Инфекционно-воспалительные патологии. Возникают при инфицировании или при нарушении техники проведения операций.
2. Угнетение дыхательного и сосудистого центров продолговатого мозга с развитием остановки дыхания и сердца.
3. Полное нарушение проводимости с развитием параличей.
4. Гидроцефалический синдром. Причина – повышение внутричерепного давления, вызванное значительным объёмом кисты.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально

.

Врач может прописать следующие медикаменты:

• лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
• нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
• (Стугерон, Курантил, Зилт);
• поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
• адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
• глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
• антидепрессанты (Флуоксетин);
• антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
• при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

• физиолечение;
• рефлексотерапия;
• аккупунктура;
• дыхательная гимнастика;
• гомеопатия;
• фитотерапия;
• массаж воротников