Шейная гигрома тотальный отек

Шейная кистозная гигрома у плода. Диагностика шейной гигромы

Кистозная гигрома возникает в результате неслияния лимфатических сосудов, которые обычно локализуются в области задней поверхности шеи. Обструкция приводит к их значительному расширению и формированию кист. Наиболее часто такие кисты располагаются позади шеи, но также могут обнаруживаться и в других частях, например в области верхних отделов грудной клетки (эта форма патологии описана в статье «Аномалии органов грудной полости») и даже в брюшной полости.

Кистозная гигрома может быть как изолированной, так и являться частью синдрома, например при синдроме Тернера (Turner) или трисомиях, в частности, при трисомии 13, 18 или 21.

Степень выраженности патологических изменений при кистознои гигроме может варьировать. В некоторых достаточно доброкачественных ситуациях (при легкой и средней степени) позади шеи могут наблюдаться несколько кист, в более тяжелых случаях кисты расслаивают кожу плода и он оказывается «укутан» в многочисленные кисты.

Состояние может быть настолько сильно выражено, что при проведениии амниоцентеза полость одной из таких кист может быть ошибочно воспринята за «свободный карман» околоплодных вод.

Околоплодные воды от жидкости, содержащейся с просвете кист при тяжелых формах кистознои гигромы, можно дифференциировать на основании того, что полость кисты содержит перегородки, которых нет в амниотической жидкости. Кроме того, плод бывает неподвижен, так как он оказывается «закован» в окружающие его скопления жидкости.

Процесс спонтанной эволюции кисты обычно заключается в ее постепенном увеличении, тем не менее в некоторых случаях может происходить самопроизвольное восстановление связи кисты с сосудами лимфатической системы, и киста, получая возможность нормального дренирования, может исчезнуть. В таких случаях при рождении плод будет иметь перетяжку в области шеи или дополнительные складки кожи без признаков кистозных мальформаций.

Обычно многочисленные кисты разделены перегородками и фиброзными тяжами, состоящими из атрофированных тканей, которые были сжаты и деформированы кистой по мере ее увеличения. Эти перегородки являются характерным признаком гигромы и помогают дифференцировать ее от цефалоцеле. В связи с тем, что кистозная гигрома часто ассоциируется с хромосомными аномалиями, таким плодам следует производить исследование кариотипа путем амнио- или кордоцентеза. Одним из самых распространенных патологических состояний, которое сопровождается наличием кистознои гигромы, является синдром Тернера.

Поэтому при ее обнаружении следует провести дополнительное обследование дуги аорты для исключения коарктации. Кроме этого, возможно наличие других пороков, таких как подковообразная почка и двустворчатый клапан аорты.

Дифференциальную диагностику умеренно выраженных форм кистознои гигромы следует проводить с энцефалоцеле затылочной области. При цефалоцеле имеется дефект костей свода черепа, чего не бывает при кистознои гигроме. Кроме того, при пороке головного мозга в патологическом объемном образовании обычно отсутствуют перегородки, и оно не имеет тенденции распространяться по направлению вниз, за перделы плечеголовных отделов плода.

— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»

Оглавление темы «Патология нервной системы у плода»:

1. Ведение беременности с вентрикуломегалией. Врожденная гидроцефалия

2. Дефекты развития нервной трубки плода. Диагностика анэнцефалии

3. Голопрозэнцефалия плода. Диагностика голопрозэнцефалии у плода

4. Агенезия мозолистого тела у плода. Диагностика и прогноз при агенезии мозолистого тела плода

5. Синдром Денди-Уокера у плода. Частота синдрома Денди-Уокера

6. Диагностика синдрома Денди-Уокера. Дифференциация синдрома Денди-Уокера

7. Клиника синдрома Денди-Уокера. Порэнцефалия у плода

8. Микроцефалия плода. Диагностика микроцефалии у плода

9. Исход микроцефалии плода. Мегалэнцефалия у плода

10. Шейная кистозная гигрома у плода. Диагностика шейной гигромы

Гигромой называется доброкачественное новообразование в области сустава, обусловленное скоплением жидкости. Гигрома шеи плода является одним из видов нарушения внутриутробного развития. Патология обнаруживается на ранних сроках благодаря своевременному УЗИ.

Причины возникновения гигромы шеи плода

Гигрома шеи у плода (она же ганглий, лимфангиома) является следствием нарушения развития лимфатической системы в первые месяцы после зачатия. Это заболевание может сопровождаться другими патологиями.

Причины возникновения кистозной гигромы шеи плода предположительно следующие:

• неблагоприятная экология;
• аномалии хромосомной системы;
• инфекционные заболевания во время беременности;
• пагубные зависимости матери (наркомания, алкоголизм, курение);
• отягощенная наследственность;
• генетические мутации.

Плохая экология выступает одним из самых важных факторов. Дело в том, что дети, рождающиеся в промышленных регионах, чаще сталкиваются с генетическими мутациями. В целом, при кистозной гигроме шеи плода причину выявить очень сложно, врачи склонны предполагать, что патология развивается под действием сразу нескольких факторов, приводящих к нарушению развития лимфатической системы во внутриутробном периоде.

К появлению кистозной гигромы шеи плода предрасполагают такие причины, как аномалии хромосомной системы. Гигрома шеи присуща детям с синдромом Дауна. Патология может сопровождать синдром Шерешевского-Тернера и синдром Робертса – хромосомные патологии. Во всех случаях отмечается выраженное отставание в умственном (синдром Дауна, Робертса) или физическом (синдрома Шерешевского-Тернера) развитии.

К отягощенной наследственности как причине гигромы шеи плода относят наличие врожденных патологий лимфатической системы у ближайших родственников.

Патология развивается в первые два месяца роста плода. Гигрома шеи может возникнуть на фоне инфекционного заболевания у матери в первом триместре беременности. При возникновении этой патологии крайне важно своевременно выявить нарушение и сопутствующие проблемы, в числе которых могут быть опасные генетические мутации. Гигрома шеи плода очень опасна и может привести к летальному исходу. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний.

Клиническая картина

Патология не имеет характерных симптомов и проявлений, и выявляется исключительно на плановом скрининге. Нарушение развития лимфатической системы и образование гигромы у плода никак не сказывается на самочувствии матери.

Гигрома шеи плода бывает трех видов:

• кавернозная;
• кистозная;
• простая.

Кавернозная лимфангиома представляет собой полости в шейном отделе позвоночника, наполненные лимфой. Эти полости формируются из мышечных волокон, переплетения лимфатических и кровеносных сосудов. Основу составляет плотные каркас из соединительной ткани.

Кистозная лимфангиома шеи плода – это одна или несколько полостей с жидким содержимым, которые могут как сообщаться между собой, так и быть отделены перегородками. Формируется из соединительной ткани, отличается плотной структурой. Такая форма патологии отличается отсутствием сообщения с лимфатической системой. Размер кист может варьироваться от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, известны случаи новообразований размером с голову ребенка.

Простая лимфангиома или гигрома шеи плода представляет собой патологическое разрастание лимфатических сосудов, стенки которых формируют полость опухоли. Такие гигромы локализованы строго на одном участке кожи, могут прорастать в подкожную клетчатку.

В упрощенной классификации гигромы обозначают по размерам. Небольшая опухоль, диаметр которой меньше 50 мм, называется микрокистозной лимфангиомой. В случае значительного разрастания сосудов или соединительной ткани с образованием опухолей больше 50 мм диагностируется макрокистозная гигрома.

Диагностика

Выявить патологию можно только на плановом УЗИ. Причем делать его на сроке меньше 12 недель нецелесообразно, ввиду малой информативности.

На ранних сроках заподозрить патологию можно по характерному уплотнению шейно-воротниковой зоны плода. На УЗИ видно уплотнение этой области, однако это не во всех случаях указывает на гигрому. Более детально рассмотреть предположительную патологию можно во втором триместре. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить кистозные разрастания в области шеи, а также предположить их природу по характеру образования стенок и перегородок в полости опухоли.

Гигрома шеи у плода часто имеет хромосомные причины развития, поэтому дополнительно проводятся обследования, позволяющие выявить хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна или Робертсона. Дополнительные обследования, которые могут быть назначены:

• биопсия хориона;
• плацентоцентез;
• пункция оболочки амниона;
• пункция сосудов пуповины.

По результатам комплексного обследования ставится диагноз и принимается решение о дальнейшем лечении.

Следует отметить, что наличие гигромы с сопутствующим хромосомным нарушением является показанием к прерыванию беременности. Это связано с тем, что дети с такими нарушениями имеют тяжелые нарушения физического и психического развития, диагностируется олигофрения и нарушение развития половой системы. Кроме того, гигрома с хромосомными нарушениями сама по себе является тяжелым заболеванием, которое нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода на поздних сроках.

На решение сохранить беременность никто не может повлиять кроме самой женщины, поэтому следует разобраться в специфике лечения этой патологии.

Методы лечения

В случае сохранения беременности, лечение гигромы проводится в первые дни жизни новорожденного. Врожденное нарушение лечится двумя способами – консервативным и хирургическим. Если консервативное лечение можно проводить с первых дней жизни, хирургическое откладывается на несколько месяцев или даже лет, в зависимости от формы гигромы и тяжести сопутствующих симптомов.

В целом, сама по себе гигрома чаще всего не представляет опасности, так как является доброкачественным новообразованием. Решение о срочной операции сразу после рождения может быть принято только в том случае, если опухоль давит на важные нервные окончания или препятствует дыханию.

Консервативная терапия

Консервативная терапия основана на трех способах:

• пунктирование опухоли с последующим склерозированием;
• использование глюкокортикостероидов;
• физиотерапевтические методы.

Сначала делают пункцию (прокол опухоли), с помощью которой выводят скопившуюся жидкость из кистозного новообразования. Процедура безболезненна, так как перед проколом делается укол анестетика в область дальнейших манипуляций. Врач с помощью шприца делает прокол в полости, затем этим же шприцем выводит жидкость из кисты.

После того, как полость будет освобождена от жидкого содержимого, прямо в нее вводят препарат для склерозирования – блеомицин или гемоблок. Такая процедура склеивает стенки сосудов, из которых сформирована опухоль, а также способствует дальнейшему рассасыванию гигромы.

После процедуры склерозирования могут быть использованы глюкокортикостероиды. Их также вводят прямо в полость новообразования. Эти лекарства предотвращают воспалительные процессы, уменьшают имеющийся отек и препятствуют повторному образованию кисты.

Для восстановления функции лимфатической системы в пораженном месте назначают курс физиотерапии. Чаще всего рекомендован электрофорез шейно-воротниковой зоны. Может применяться самостоятельно или с медикаментами, например, гормональным препаратам Гидрокортизон. Выбор методики физиотерапии во многом зависит от размеров опухоли.

Второй популярный и действенный метод лечения – ультрафиолетовое облучение пораженной зоны. Такой способ стимулирует местные обменные процессы, устраняет застойные явления и отеки, ускоряет восстановления тканей.

Как правило, консервативный метод лечения дает хороший терапевтический эффект, после которого риск рецидива сведен к минимуму. Однако после курса терапии ребенку необходимо регулярно проходить обследования, так как от повторного образования гигромы в той же области никто не застрахован.

Хирургическое лечение

Хирургический метод уступает по эффективности консервативной терапии. Это связано с большим риском осложнений в ходе операции, а также с повторным образованием гигром. Дело в том, что консервативное лечение направлено на восстановление работы лимфатических сосудов, вследствие чего повторное образование гигромы маловероятно. Хирургическое удаление опухоли позволяет быстро и эффективно избавиться от косметического недостатка, но на работу лимфатической системы существенного влияния не оказывает, из-за чего в будущем возможен рецидив.

Классический метод лечения – удаление скальпелем. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет новообразование вместе с тканью, формирующую капсулу кисты, затем накладывает швы. Минусы операции – остается рубец, возможно инфицирование раны.

Второй метод, более щадящий и эффективный – это лазерное выжигание гигромы. Гигрома разрушается изнутри, так как лазерное излучение заставляет жидкость в тканях опухоли закипать. Преимущества метода – быстрая реабилитация, отсутствие шрамов. При лазерном удалении минимальный риск кровотечений и рецидивов.

Последствия и осложнения

Успешные роды и выживаемость плода при гигроме на шее является редкостью. Более чем в половине случаев развития этой патологии происходит внутриутробная гибель плода во второй половине беременности.

Еще в трети случаев патология связана с тяжелыми хромосомными нарушениями, поэтому даже в случае успешной вынашиваемости и неосложненных родов с последующим лечением гигромы, у ребенка отмечается отставание в умственном или физическом развитии.

В остальных случаях, когда отсутствуют хромосомные аномалии, родители могут столкнуться со следующими проблемами:

• родовые травмы;
• асфиксия при прохождении по родовым путям;
• тяжелые нарушения глотательной и дыхательной функции из-за крупной гигромы на шее;
• парезы и параличи лицевых нервов из-за сдавливания опухолью;
• деформация челюсти;
• деформация позвоночника.

Некоторые осложнения не поддаются лечению и останутся с ребенком на всю жизнь.

Профилактика

К развитию гигромы шеи плода приводят различные причины, и на некоторые из них женщина может повлиять. Конечно, от хромосомных аномалий никто не застрахован, причем предсказать их появление зачастую не могут даже генетики, однако от травм и инфекций во время беременности защититься можно. Для этого необходимо с умом подходить к вопросу зачатия, и планировать пополнение в семье, а не полагаться на случай. Крепкий иммунитет, своевременные прививки от инфекционных заболеваний и внимательное отношение к собственному здоровью – вот то, что может стать профилактикой развития гигромы у плода.

Кроме того, во время планирования беременности и последующего вынашивания ребенка женщина должна правильно питаться, не употреблять алкоголь и наркотические вещества. От курения и других вредных привычек и зависимостей следует отказаться хотя бы за полгода до предполагаемого зачатия.