При наследственном ангионевротическом отеке квинке дефекты связаны

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 апреля 2017;
проверки требуют 25 правок.

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — редкое заболевание, связанное с количественной недостаточностью (тип НАО — 1) или недостаточной активностью (тип НАО — 2) C1-ингибитора (англ.)русск. системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани.

Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и также требуют госпитализации.

Патогенез[править | править код]

C1-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента. Недостаточность C1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15 % случаев концентрация С1-ингибитора остаётся в норме, а снижена только его функциональная активность. Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.

Патогенез НАО сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной компонентами комплемента и кининами калликреин-брадикининовой цепи. Кроме того, эти вазоактивные пептиды вызывают спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов.

Типы НАО[править | править код]

Структура C1-ингибитора закодирована в 11-ой хромосоме, этот протеин является альфа-2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольших количествах. Существуют три типа НАО, фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа[править | править код]

НАО 1-го типа (85 % случаев). Дефицит С1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего С1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный, менделирующий признак, хотя приблизительно 25 % случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией.

НАО 2-го типа[править | править код]

НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора. Обычная причина — точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» — активный связывающий/разделяющий участок молекулы. Не функционирующий С1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа[править | править код]

НАО 3-го типа (распространённость неизвестна) — недавно описанное заболевание. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с С1-ингибитором. До недавнего времени считалось, что этот тип НАО встречается только у женщин (характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования), однако были выявлены семьи, в которых данный тип НАО был диагностирован и у мужчин.

Приобретенный ангионевротический отёк вследствие дефицита С1-ингибитора встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией.

История НАО[править | править код]

Начало истории наследственного ангиоотека положил немецкий врач-терапевт и хирург, автор большого числа открытий и новшеств в области медицины Иренеус Квинке.

1882 — Иренеус Квинке впервые описывает отёк Квинке.
1888 — У. Осиер (W. Osier) наблюдает и описывает наследственную форму отека Квинке. Отеки периодически появляются у 24-летней женщины. Осиер обращает внимание на семейную форму данного заболевания, так как подобные симптомы наблюдались у пяти предшедствующих поколений семьи пациентки. Отек впервые описывается, как Наследсвенный ангионевротический отек.
1917 — Становится известно об аутосомно-доминантном характере заболевания
1963 — Donaldson и Evans описали причину этого заболевания как биохимический дефект — отсутствие ингибитора С1 (C1INH deficiency).
1986 — Было установлено, что этот генный дефект связан с хромосомой 11.
1972 — Caldwell впервые описал взаимосвязь дефицита ингибитора С1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (приобретённый ангиоотек)
1987 — Alsenz, Bork и Loos обнаружили IgG1-антитела к ингибитору С1-эстеразы (приобретённый ангиоотек).
2000 — описаны эстрогензависимые отеки.

Лечение наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение во время острых приступов наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!

Концентрат C1-ингибитора.
1. нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
2. рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
Антагонисты рецептора к брадикинину: инкатибант (только для взрослых, в педиатрии исследования продолжаются).
Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.

Долгосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Долгосрочная профилактика требуется пациентам, если:

частота обострений НАО более, чем одно обострение в месяц;
когда-либо возникал отёк гортани;
когда-либо требовалась интубация трахеи или госпитализации в отделение реанимации/интенсивной терапии;
приступы НАО сопровождаются временной нетрудоспособностью или пропусками занятий более, чем 10 дней в год;
из-за приступов НАО наблюдается значительное снижение качества жизни;
у пациента существует какая-либо наркотическая зависимость;
контакт пациента с центрами здравоохранения ограничен;
у пациента происходит резкое развитие обострений НАО;
если неэффективна т. н. on-demand therapy (терапия по требованию).

Для долгосрочной профилактики эксперты Международного Консенсуса по лечению НАО (2010) рекомендуют следующие группы препаратов:

Т. н. «облегчённые» андрогены: Станозолол, Даназол, Оксандролон.
Эта группа препаратов достаточно эффективна, но обладает большим количеством серьёзных побочных эффектов. И, если для получения клинического эффекта (состояния контролируемости) необходима доза более 200мг/сутки (по Даназолу), то следует взвесить ожидаемую пользу и возможный риск развития побочных эффектов.
Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики): ε-аминокапроновая и Транексамовая кислоты.
Эти препараты могут быть эффективны для долгосрочной профилактики, но имеют многочисленные побочные эффекты, в связи с чем специалисты предпочитают назначению этой группы применение андрогенов, как более эффективных средств.
С-1 ингибитор
а) нативный (плазменный): Cinryze (у подростков и взрослых), Berinert, Cetor,
б) рекомбинантный: Rhucin, Ruconest — пока проходит клинические испытания для разрешения использования в качестве профилактического средства). Его эффективность показана в многоцентровых исследованиях.

Краткосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Рекомендована всем пациентам с НАО накануне медицинских, стоматологических манипуляций (в том числе и малых), перед действием стрессорных факторов (например, экзамен, собеседование и т. д.).

Применяются препараты, используемые для лечения обострений НАО. В случае наличия симптомов продромального периода (предвестников) может быть эффективной Транексамовая кислота или Даназол в течение 2-3 дней для предотвращения развития обострения.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

В настоящее время для лечения НАО рекомендованы и применяются на практике в различных странах следующие препараты:

Инкатибант — антагонист рецептора B2 (англ.)русск.. Производитель: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
Berinert — концентрат C1-ингибитора. Производитель: CSL Behring.
Cinryze — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Viropharma.
Cetor — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Sanquin.
Kalbitor — ингибитор Калликреина — Ecallantide (DX-88). Производитель: Dyax Corp.
Ruconest — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi).
Rhucin — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Pharming Group NV.
Станозолол — анаболический стероидный препарат, производное андростана (дигидротестостерона). Торговые наименования: Winstrol (пероральный), Tenabol и Winstrol Depot (внутримышечный).
Даназол — антигонадотропное средство, являющееся синтетическим андрогеном, полученным из этистерона. Торговые наименования: Даназол, Дановал, Данол, Danocrine.
Оксандролон — анаболический стероидный препарат, получаемый на основе дигидротестостерона. Торговые наименования: Oxandrin, Anavar
Транексамовая кислота — антифибринолитическое, противоаллергическое, противовоспалительное вещество. Торговые наименования: Транексам, Транексамовая кислота, Трансамча, Троксаминат, Экзацил
Аминокапроновая кислота — лекарственное гемостатическое средство. Торговые наименования: Amicar, Поликапран (Polycapran), ε-Ahx, 6-aminohexanoic acid.

Лекарственные препараты, которых следует избегать при наследственном ангионевротическом отёке[править | править код]

Препараты этих типов могут провоцировать приступы НАО:

Ингибиторы АПФ
Эстрогенсодержащие контрацептивы
Заместительная гормональная терапия

Международная организация пациентов НАО[править | править код]

В ноябре 2004 года, во Франции была зарегистрирована международная организация пациентов с недостаточностью C1-ингибитора HAEi[1].

Организация оказывает помощь специалистам НАО, а также национальным организациям и группам пациентов НАО по всему миру. Целью международной организации пациентов НАО является облегчение доступа к эффективной диагностике и лечению Наследственного ангионевротического отёка (отёка Квинке и других заболеваний, связанных с дефицитом ингибитора C1).

«Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).[править | править код]

В мае 2016 года, в России была зарегистрирована межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком».

Целью организации является объединение членов для объединения и консолидации пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в решении проблем лечения и профилактики заболевания, реабилитационного и санаторного лечения, предупреждения и снижения инвалидности, в том числе детей и подростков, страдающих Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в организации получения ими необходимого образования, трудоустройства и социально-бытового обеспечения с учётом специфики заболевания.[2]

День НАО[править | править код]

16 мая — ежегодный международный день осведомленности о НАО. Мероприятия, приуроченные ко дню НАО и проводимые по всему миру, направлены на повышение знаний о заболевании в обществе и среди специалистов, ранней и более точной диагностике, эффективному лечению и профилактике — всему тому, что позволит пациентам НАО вести нормальный образ жизни. Дню НАО посвящён веб-сайт www.haeday.org.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

www.hereditary-angioedema.org — Наследственный/врождённый ангиоотек (НАО), Hereditary Angioedema (HAE), Наследственный ангионевротический отек (НАО)
www.haei.org — HAEI — International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies
www.haeday.org — hae day 🙂
https://facebook.com/groups/HAEinternational — международное facebook-сообщество « HAEI — International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies»
www.allabouthae.com — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте можно проверить симптомы, составить генетическое дерево, задать вопрос специалисту, создать и вести свой дневник, делиться личными историями о болезни с другими пользователями сайта.
www.haea.org — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте есть фотографии отеков (до и во время).
www.immuno.health-ua.com/article/40.html — Наследственный ангионевротический отек — статья Л. В. Забродской
www.op-nao.ru — Российская Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).
by.haei.org — Республиканское общественное объединение “Помощь пациентам НАО” (Беларусь)

Источник

Õèðóðã.

Ìíîãî ëåò íàçàä, â âîñüìèäåñÿòûå ãîäû äâàäöàòîãî âåêà, êîãäà ÿ ðàáîòàë ïîëîñòíûì õèðóðãîì, äîâåëîñü ïðèñóòñòâîâàòü íà îäíîé ñîâìåñòíîé êëèíèêî-ïàòîëîãîàíàòîìè÷åñêîé êîíôåðåíöèè. Ñëó÷àé áûë íåïðîñòîé â ïîëèòè÷åñêîì ïëàíå: ïîñëå îïåðàöèè, íà ôîíå áëàãîïðèÿòíîãî ïðîãíîñòè÷åñêîãî òå÷åíèÿ, âíåçàïíî ñêîí÷àëñÿ èçâåñòíûé â ðåñïóáëèêå îòâåòñòâåííûé ïàðòèéíûé ðàáîòíèê, ÷ëåí îáêîìà ïàðòèè. Ïîñëåäíÿÿ, åñëè êòî ïîìíèò, î÷åíü íå ëþáèëà òåðÿòü â ñâîèõ ñïëî÷¸ííûõ ðÿäàõ ÷ëåíîâ, òð¸õ÷ëåíîâ è ìíîãî÷ëåíîâ, à óæ, åñëè ê ýòîìó äåëó ïðèëîæèëè ñâîè ðó÷îíêè «âðà÷è-âðåäèòåëè», òî îáúÿñíèòü èì «êòî â äîìå ãëàâíûé?» è «÷òî òàêîå õîðîøî è ÷òî òàêîå ïëîõî?» — áûëî äëÿ íå¸ äåëîì ñâÿòûì. Â ïàðòêîì ëå÷åáíîãî ó÷ðåæäåíèÿ, ãäå ïðîèçîø¸ë ñåé ïå÷àëüíûé èíöèäåíò, èç îáêîìîâñêîãî àðõèïåëàãà áûëî ñïóùåíî «ìíåíèå» ðàçîáðàòüñÿ â ïðè÷èíàõ «âîïèþùåãî áåçîáðàçèÿ» è «ñäåëàòü ñîîòâåòñòâóþùèå îðãâûâîäû». Åñëè ïàðòèÿ ñêàçàëà: «Íàäî!» — ñëåäîâàëî îòâå÷àòü: «Åñòü!» — è äåëî çàâåðòåëîñü ñ êàëåéäîñêîïè÷åñêîé áûñòðîòîé.

Îïåðèðîâàâøèé ïàðòîêðàòà Õèðóðã, äîêòîð ìåäèöèíñêèõ íàóê, áûë «íå ìàëü÷èêîì, íî ìóæåì» â ïðîôåññèè. Ñâîþ òðóäîâóþ äåÿòåëüíîñòü, ïî îêîí÷àíèè ìåäèíñòèòóòà â êîíöå ïÿòèäåñÿòûõ ãîäîâ ïðîøëîãî âåêà, îí íà÷èíàë â ãëóõîé ïåðèôåðèéíîé ó÷àñòêîâîé áîëüíè÷êå. Îïåðèðîâàòü ïðèõîäèëîñü ïðè ñâåòå êåðîñèíîâûõ ëàìï, ïàðàôèíîâûõ ñâå÷åé èëè àâòîìîáèëüíûõ ôàð, ñîãðåâàÿ õîëîäíóþ îïåðàöèîííóþ ãîðÿùèì â îöèíêîâàííîì òàçó ìåäèöèíñêèì ñïèðòîì. Ïî íî÷àì, óêðàäêîé, â ñòàðîé çàáðîøåííîé áàíå íà îêðàèíå ïîñ¸ëêà, îáëîæèâøèñü ó÷åáíèêàìè, îí îïåðèðîâàë óëè÷íûõ ñîáàê, îòðàáàòûâàÿ äî ñîâåðøåíñòâà è àâòîìàòèçìà ýòàïû ðåçåêöèè æåëóäêà èëè êèøå÷íèêà. Áûâøèé ñïîðòñìåí, íåêóðÿùèé è íåïüþùèé, âûðîñøèé â äàë¸êîé ëåñíîé äåðåâíå, áûë îäåðæèì æàæäîé çíàíèé è íåóòîìèìûì æåëàíèåì ñòàòü ïûòëèâûì ó÷¸íûì, õîðîøèì õèðóðãîì è äóìàþùèì, ãðàìîòíûì âðà÷îì-ïðîôåññèîíàëîì.

Â ãîðáîëüíèöå, ãäå îí òðóäèëñÿ, åìó «ïîäñîâûâàëè» ñàìûå ñëîæíûå, ñêàíäàëüíûå è íåÿñíûå ñëó÷àè, çàáèðàÿ «áëàòíûõ» è «ñëèâêè» ñåáå, ñ óäîâîëüñòâèåì ñî ñòîðîíû íàáëþäàÿ çà åãî ìíîãî÷àñîâûìè ñëîæíåéøèìè îïåðàöèÿìè è ïîñëåäóþùèìè òèòàíè÷åñêèìè óñèëèÿìè ïî âûõàæèâàíèþ áîëüíûõ. Åìó çàâèäîâàëè ÷¸ðíîé çàâèñòüþ è íåíàâèäåëè âñåìè ôèáðàìè ñâîèõ áåñòàëàííûõ äóøîíîê òå, êòî ïîñëå èíñòèòóòà «ïðûãàë» ñíà÷àëà â îðäèíàòóðêó, ïîòîì â àñïèðàíòóðêó, à äàëåå àâòîìàòè÷åñêè ñòàíîâèëñÿ øòàòíûì ñîòðóäíèêîì õèðóðãè÷åñêîé êàôåäðû. «Ñâàäåáíûì ãåíåðàëîì», íå óìåþùèì âûïîëíèòü íè ãàñòðýêòîìèþ, íè ãåïàòèêîåþíîàíàñòîìîç, íè ãåìèêîëýêòîìèþ. Äà ÷òî òàì -òîìèè è -ýêòîìèè. Áûâàëè ñëó÷àè, êîãäà îíè ïðè ïëàíîâîì ãðûæåñå÷åíèè, âìåñòî ãðûæåâîãî ìåøêà, âñêðûâàëè ìî÷åâîé ïóçûðü è «ñòàðàòåëüíî» èñêàëè òàì ñîäåðæèìîå. Òàêèå «èíêóáàòîðñêèå» êàôåäðàëû íåðåäêî îáðàùàëèñü ê ãåðîþ íàøåãî ïîâåñòâîâàíèÿ ñ ïðîñüáîé ïîàññèñòèðîâàòü èì íà îïåðàöèè, à çàîäíî íàó÷èòü èõ óìó ðàçóìó è ðàñêðûòü ñâîé ñåêðåò, êàê õîòåëè â îäíîé ñêàçêå îò Ìàëü÷èøà-Êèáàëü÷èøà ïðîêëÿòûå áóðæóèíû. Õèðóðã íå îòêàçûâàë íèêîìó, èáî áûë îí áåñêîðûñòíûì ïîðÿäî÷íûì ÷åëîâåêîì, ÷åñòíî è ïðîôåññèîíàëüíî äåëàþùèì ñâî¸ äåëî, âåðèë â äîáðî è ñïðàâåäëèâîñòü. Âîò òîëüêî ñåìåíà ñâîè ñàæàë îí íå â òó ïî÷âó è íå âñõîäèëè îíè, èáî ðîñ òàì áóðüÿí ñîðíÿêîâ èç çàâèñòè, ëæè, ïðåäàòåëüñòâà, ïîäëîñòè è ñòóêà÷åñòâà.

Ñêîðîïîñòèæíî ñêîí÷àâøèéñÿ â õèðóðãè÷åñêîì îòäåëåíèè ïàðòèéíûé áîññ, èçíà÷àëüíî íå íàïðàâèë ñâîè ñòîïû â ìåäèöèíñêîå ó÷ðåæäåíèå äëÿ ëå÷åíèÿ ñóáúåêòîâ «ãîëóáûõ êðîâåé» ïîä íàçâàíèåì ñïåöáîëüíèöà, ïîñêîëüêó íå äîâåðÿë öàðèâøåé òàì ñèñòåìå ëå÷åíèÿ ïðèõîäÿùèìè ïðîôåññîðàìè. Îí ïðîñòî çàñåë çà òåëåôîí è íà÷àë ñîáèðàòü èíôîðìàöèþ ïî ñâîåé òåìå. Ãëàâíûé âîïðîñ, êîòîðûé åãî èíòåðåñîâàë êîìó ìîæíî ãàðàíòèðîâàííî äîâåðèòü ñâî¸ äðàãîöåííîå çäîðîâüå è æèçíü, èáî îïåðàöèÿ ïðåäñòîÿëà, êàê áû è íå î÷åíü ñëîæíàÿ, íî è íå ïðîñòàÿ. Îí îáçâîíèë íåñêîëüêèõ ãëàâíûõ âðà÷åé ðåñïóáëèêàíñêèõ è ãîðîäñêèõ êëèíè÷åñêèõ áîëüíèö, ðåêòîðîâ ìåäèíñòèòóòà è ìåäàêàäåìèè, ãëàâíûõ õèðóðãîâ ðåñïóáëèêè è ãîðîäà. Ïîñëå êàæäîãî òåëåôîííîãî ðàçãîâîðà, íà ëåæàùåì ïåðåä íèì ëèñòî÷êå ïîÿâëÿëèñü ðàçëè÷íûå ôàìèëèè ñòîëè÷íûõ õèðóðãîâ, íåêîòîðûå èç íèõ ïîâòîðÿëèñü ïî íåñêîëüêó ðàç, äðóãèå — íàõîäèëèñü â ãîðäîì îäèíî÷åñòâå. Çàêîí÷èâ, ïàðòîêðàò ïîäâ¸ë èòîã ñî çíà÷èòåëüíûì îòðûâîì îò îñòàëüíûõ êàíäèäàòîâ â ñïèñêå ôèãóðèðîâàëà îäíà ôàìèëèÿ — Õèðóðãà — è ïîåõàë íàâñòðå÷ó ñâîåé ñóäüáå.

Ïðè ïîñòóïëåíèè áîëüíîé ïðåäúÿâëÿë æàëîáû íà çàòðóäí¸ííîå ãëîòàíèå, ïîíà÷àëó ýïèçîäè÷åñêîå, íî â ïîñëåäíåå âðåìÿ ïðàêòè÷åñêè ïîñòîÿííîå. Ãëîòàòü áûëî òðóäíî äîñòàòî÷íî òâ¸ðäóþ ïèùó (ìÿñî, õëåá), ïîòîì óæå ìÿãêóþ (êàøè, ïþðå), à ê ìîìåíòó îáðàùåíèÿ è æèäêóþ (áóëüîí, ÷àé). Èíîãäà, ïðàâäó ãîâîðÿ, ñëó÷àëîñü è òàê, ÷òî æèäêîñòü âîîáùå íå ïðîõîäèëà, à òâ¸ðäàÿ ïèùà «ïðîâàëèâàëàñü» êàê áû ñàìà ïî ñåáå. Òåì íå ìåíåå, âî âðåìÿ åäû ïðèõîäèëîñü áåç êîíöà çàïèâàòü êóøàíüå è ïûòàòüñÿ ãëîòàòü ïî íåñêîëüêó ðàç. Ïîÿâèëèñü òàêæå ÷óâñòâî ææåíèÿ çà ãðóäèíîé è òóïûå ðàñïèðàþùèå áîëè ïîñëå åäû. Èçðåäêà íàáëþäàëîñü ñðûãèâàíèå íåïåðåâàðåííîé ïèùåé. Ïàöèåíò îñîáî ïîä÷åðêíóë, ÷òî ïðîáëåìû íåïîñðåäñòâåííî ñâÿçàíû ñ âûïîëíÿåìîé èì îòâåòñòâåííîé, íàïðÿæ¸ííîé è íåðâíîé ðàáîòîé. Ïîõóäåë íà ïÿòü êèëîãðàìì çà ïîñëåäíèå ïîëãîäà.

Îáúåêòèâíî: ñîñòîÿíèå óäîâëåòâîðèòåëüíîå, ñîçíàíèå ÿñíîå. Ïðàâèëüíîãî òåëîñëîæåíèÿ, íîðìîñòåíè÷åñêîé êîíñòèòóöèè. Êîæà è ñëèçèñòûå áëåäíûå. ßçûê âëàæíûé, îáëîæåí ñåðûì íàë¸òîì. Ñåðäöå òîíû ïðèãëóøåíû, ðèòìè÷íûå. Àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå — ñòî ñåìíàäöàòü íà ñåìüäåñÿò ïÿòü ìèëëèìåòðîâ ðòóòíîãî ñòîëáà, ïóëüñ ñåìüäåñÿò äâà â ìèíóòó, ðèòìè÷íûé, óäîâëåòâî- ðèòåëüíîãî íàïîëíåíèÿ. Ë¸ãêèå: äûõàíèå æ¸ñòêîå, õðèïîâ íåò. Æèâîò: ìÿãêèé, ñèììåòðè÷íûé, â àêòå äûõàíèÿ ó÷àñòâóåò, ïðè ïàëüïàöèè áåçáîëåçíåííûé. Ïå÷åíü ó êðàÿ ð¸áåðíîé äóãè. Ôèçèîëîãè÷åñêèå îòïðàâëåíèÿ â íîðìå.

Îáùèé àíàëèç êðîâè (íåçíà÷èòåëüíàÿ àíåìèÿ) è ìî÷è — â ïðåäåëàõ íîðìû. Áèîõèìèÿ êðîâè: óìåðåííûå ãèïîíàòðè-, êàëè- è àëüáóìèíåìèÿ. ÝÊÃ â ïðåäåëàõ âîçðàñòíûõ èçìåíåíèé. ÔÃÄÑ: ïèùåâîä ðàñøèðåí, ñëèçèñòàÿ ãèïåðåìèðîâàíà, îò¸÷íà. Êàðäèÿ çàêðûòà è èìååò âèä ùåëè ñ íàáóõàþùèìè êðàÿìè. Çëîêà÷åñòâåííîå íîâîîáðàçîâàíèå, ïåïòè÷åñêàÿ ÿçâà ïèùåâîäà, îðãàíè÷åñêàÿ ïîñëåîæîãîâàÿ è ðóáöóþùàÿñÿ ñòðèêòóðû èñêëþ÷åíû. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïèùåâîäà ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì: ïèùåâîä ðàñøèðåí, íîðìàëüíûé ðåëüåô ñëèçèñòîé îáîëî÷êè îòñóòñòâóåò; êîíòðàñò ñêàïëèâàåòñÿ â äèñòàëüíîì îòäåëå â âèäå óçêîé ñèììåòðè÷íîé âîðîíêè ñ ãëàäêèìè êîíòóðàìè, çàêàí÷èâàþùåéñÿ â ïðîåêöèè êàðäèàëüíîãî æîìà. Êîíñóëüòàöèÿ òåðàïåâòà: ïðîòèâîïîêàçàíèé äëÿ îïåðàòèâíîãî âìåøàòåëüñòâà íåò.

Íà îñíîâàíèè àíàìíåçà, îáúåêòèâíûõ è êëèíèêî-ëàáîðàòîðíûõ äàííûõ, à òàêæå ñïåöèàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ, ïàöèåíòó âûñòàâëåí äèàãíîç: «Àõàëàçèÿ êàðäèè II-III ñò.» — è íà÷àòà ïîäãîòîâêà ê îïåðàöèè.

Âïåðâûå ýòî çàáîëåâàíèå îïèñàë àíãëèéñêèé âðà÷ Thomas Willis â òûñÿ÷à øåñòüñîò ñåìüäåñÿò ÷åòâ¸ðòîì ãîäó, íî ïàòîãåíåç åãî â íàñòîÿùåå âðåìÿ äî êîíöà íå âûÿñíåí. Äëÿ àõàëàçèè êàðäèè õàðàêòåðíà å¸ íåñïîñîáíîñòü ðàññëàáëÿòüñÿ â îòâåò íà ãëîòàíèå. Â îòå÷åñòâåííîé ëèòåðàòóðå êëèíè÷åñêóþ êàðòèíó áîëåçíè âïåðâûå óïîìÿíóë Í.Â. Ýêê. Â òûñÿ÷à âîñåìüñîò ñîðîê ÷åòâ¸ðòîì ãîäó Ñ.Ï. Áîòêèí â «Êëèíè÷åñêèõ ëåêöèÿõ» ïîäðîáíî îïèñàë ñèìïòîìàòèêó, äèôäèàãíîñòèêó è ëå÷åíèå «ïàðàëèòè÷åñêîãî ñóæåíèÿ ïèùåâîäà». Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ïðè äàííîé ïàòîëîãèè ïîðàæàåòñÿ ïàðàñèìïàòè÷åñêèé îòäåë âåãåòàòèâíîé íåðâíîé ñèñòåìû, â îñíîâíîì, èíòðàìóðàëüíûé àïïàðàò àóýðáàõîâñêîå ñïëåòåíèå, à òàêæå âîëîêíà áëóæäàþùåãî íåðâà. Â ðåçóëüòàòå ðàçìûêàíèÿ íåðâíî-ðåôëåêòîðíîé äóãè íàðóøàåòñÿ ðåôëåêñ ðàñêðûòèÿ êàðäèè. Îñíîâûâàÿñü íà äàííîé êîíöåïöèè, Perry íàçâàë ýòî çàáîëåâàíèå àõàëàçèåé, õîòÿ â ïðàêòèêó ââ¸ë åãî À. Hurst (1914). Â Ðîññèè íàèáîëüøåå ðàñïðîñòðàíåíèå ïîëó÷èë òåðìèí «êàðäèîñïàçì», êîòîðûé ïðåäëîæèë â òûñÿ÷à äåâÿòüñîò ÷åòâ¸ðòîì ãîäó Johann Mikulicz-Radecki, ïîëàãàÿ, ÷òî â ðåçóëüòàòå ïîðàæåíèÿ ïàðàñèìïàòè÷åñêîé âåãåòàòèâíîé íåðâíîé ñèñòåìû íàñòóïàåò ñïàçì íèæíåãî ïèùåâîäíîãî ñôèíêòåðà.

Äðóãèå àâòîðû ñ÷èòàþò, ÷òî çàáîëåâàíèå ðàçâèâàåòñÿ èç-çà âðîæä¸ííîãî îòñóòñòâèÿ, óìåíüøåíèÿ ãàíãëèîçíûõ êëåòîê èëè äåãåíåðàòèâíûõ èçìåíåíèé èíòðàìóðàëüíûõ ãàíãëèîçíûõ ýëåìåíòîâ â ìûøå÷íîì è ïîäñëèçèñòîì ñëîÿõ êàðäèè è àáäîìèíàëüíîì îòäåëå ïèùåâîäà (Á.Â. Ïåòðîâñêèé). Â ëèòåðàòóðå äàííàÿ ïàòîëîãèÿ îáîçíà÷àåòñÿ òàêæå êàê ôðåíîñïàçì, èäèîïàòè÷åñêîå (êàðäèîòîíè÷åñêîå) ðàñøèðåíèå ïèùåâîäà, ìåãàýçîôàãóñ è äð. Ìåæäó òåì, â ïîñëåäíèå ãîäû ïîÿâèëèñü ðàáîòû, êîòîðûå ïðîâîäÿò ÷¸òêóþ ãðàíèöó ìåæäó àõàëàçèåé ïèùåâîäà è êàðäèîñïàçìîì, ñ÷èòàÿ èõ îòäåëüíûìè ñàìîñòîÿòåëüíûìè íîçîëîãè÷åñêèìè åäèíèöàìè, ÷òî îáóñëîâëåíî ðàçëè÷íûì óðîâíåì ïîðàæåíèÿ ïàðàñèìïàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû. Ó îäíèõ áîëüíûõ ñòðàäàþò ïðåèìóùåñòâåííî ïðåãàíãëèîíàðíûå íåéðîíû äîðñàëüíîãî ÿäðà áëóæäàþùèõ íåðâîâ, è â ìåíüøåé ñòåïåíè íåéðîíû àóýðáàõîâñêîãî ñïëåòåíèÿ, ó äðóãèõ — áîëüøåé ÷àñòüþ — ïîñòãàíãëèîíàðíûå íåéðîíû.

Â íàñòîÿùåå âðåìÿ äëÿ ëå÷åíèÿ íà÷àëüíûõ ñòàäèé àõàëàçèè ïðèìåíÿþò, â îñíîâíîì, êîíñåðâàòèâíûå ìåòîäû áàëîííóþ êàðäèîäèëàòàöèþ, à òàêæå ýíäîñêîïè÷åñêîå èíòðàñôèíêòåðíîå ââåäåíèå áîòóëîòîêñèíà À (äèñïîðò).

Áîëüøèíñòâî ðàííèõ îïåðàòèâíûõ ìåòîäîâ îñíîâàíû íà ïðèìåíåíèè ïðîäîëüíîé âíåñëèçèñòîé ýçîôàãîêàðäèîìèîòîìèè, ïðåäëîæåííîé E. Heller (1913). Ìûøå÷íàÿ îáîëî÷êà êàðäèè è êàðäèàëüíîãî îòäåëà ïèùåâîäà ðàññåêàåòñÿ ïðîäîëüíî ïî ïåðåäíåé è çàäíåé ñòåíêàì íà ïðîòÿæåíèè âîñüìè-äåñÿòè ñàíòèìåòðîâ. Íåäîñòàòêàìè ìåòîäà ÿâëÿþòñÿ îáðàçîâàíèå äèâåðòèêóëîâ, ðóáöîâîé äåôîðìàöèè, ïîâðåæäåíèå ñëèçèñòîé îáîëî÷êè è ðàçâèòèå ïåïòè÷åñêîãî ýçîôàãèòà. Ïîýòîìó

â äàëüíåéøåì áûëè ïðåäëîæåíû ðàçëè÷íûå ìîäèôèêàöèè ìåòîäà Ãåëëåðà, ñ öåëüþ çàêðûòèÿ îáíàæ¸ííîé ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ñòåíêàìè ðÿäîì ðàñïîëîæåííûõ îðãàíîâ. Â ÷àñòíîñòè, Ò.À. Ñóâîðîâà (1960) ïðåäëîæèëà ïîäøèâàòü ïåðåäíþþ ñòåíêó ìîáèëèçîâàííîãî äíà æåëóäêà ê êðàÿì äåôåêòà ìûøå÷íîé îáîëî÷êè ïèùåâîäà ïîñëå ïðîäîëüíîé âíåñëèçèñòîé êàðäèîìèîòîìèè.

Áîëüíîìó, ïîä îáùèì îáåçáîëèâàíèåì, áûëà âûïîëíåíà îïåðàöèÿ Ãåëëåðà-Ñóâîðîâîé, âî âðåìÿ êîòîðîé â îáëàñòè êàðäèè, ïî ïåðåäíåé ñòåíêå, îáíàðóæåíî èíòðàìóðàëüíîå îáðàçîâàíèå òóãî-ýëàñòè÷íîé êîíñèñòåíöèè, ïîäâèæíîå, äèàìåòðîì îêîëî îäíîãî ñàíòèìåòðà. Áåç ïîâðåæäåíèÿ ñëèçèñòîé, òóïî, äèãèòàëüíî, îáðàçîâàíèå âûäåëåíî, óäàëåíî è cito îòïðàâëåíî íà ïàòîãèñòîëîãèþ. Çàêëþ÷åíèå: íåâðèíîìà. Ïîñêîëüêó ýíäîñêîïè÷åñêè è ðåíòãåíîëîãè÷åñêè íàëè÷èå îïóõîëè â äîîïåðàöèîííîì ïåðèîäå èäåíòèôèöèðîâàíî íå áûëî, òî îïåðàöèîííàÿ «íàõîäêà» ÿâèëàñü ïîëíåéøåé íåîæèäàííîñòüþ äëÿ Õèðóðãà, à òàêæå, îòêðîâåííî ãîâîðÿ, åãî àññèñòåíòà íà îïåðàöèè è ëå÷àùåãî âðà÷à ïàöèåíòà (ìåíÿ), ñïåöèàëèñòîâ èíñòðóìåíòàëüíîé äèàãíîñòèêè è ñîòðóäíèêîâ õèðóðãè÷åñêîãî îòäåëåíèÿ. Â ïðåäîïåðàöèîííîé, ñ ó÷¸òîì ñîöèàëüíîãî ñòàòóñà ïàöèåíòà, ñîñòîÿëñÿ êîðîòêèé êîíñèëèóì ñ ïðèãëàøåíèåì ïðîôåññîðà, äîöåíòîâ êàôåäðû, íà÷ìåäà è çàâîòäåëåíèåì ñ âûíåñåíèåì êîëëåãèàëüíîãî ðåøåíèÿ.

Ïîñëåîïåðàöèîííûé ïåðèîä ïðîòåêàë áåç îñëîæíåíèé. Íà òðåòüè ñóòêè áîëüíîé ïåðåâåä¸í èç ðåàíèìàöèè â õèðóðãè÷åñêîå îòäåëåíèå, íà ïÿòûå — ñòàë ñàäèòüñÿ è õîäèòü ïî ïàëàòå, íà ñåäüìûå â ïðèñóòñòâèè æåíû ïðîèçîøëà âíåçàïíàÿ îñòàíîâêà ñåðäöà. Ðåàíèìàöèîííûå ìåðîïðèÿòèÿ óñïåõà íå èìåëè, íà ôîíå îñòðîé ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé íåäîñòàòî÷íîñòè íàñòóïèëà ñìåðòü.

Ãðîìû è ìîëíèè ìåòàëè ïàðòèéíûå áîíçû, áåç âòîðîé îáóâè è õàëàòîâ ââàëèâøèåñÿ â õèðóðãè÷åñêîå îòäåëåíèå. Îñòàâëÿÿ íà ïîëó ãðÿçíûå ðàçâîäû è, òû÷à óêàçàòåëüíûìè ïàëüöàìè â ïîòîëîê, íà ïîâûøåííûõ òîíàõ, ñîâåðøåííî íå îáðàùàÿ âíèìàíèÿ íà áîëüíûõ, îíè ãðîçèëè ðàçáîðêàìè, âûâåäåíèåì íà ÷èñòóþ âîäó, èçãíàíèåì èç ñâÿùåííûõ ðÿäîâ ïàðòèè è óâîëüíåíèåì ñ «âîë÷üèì áèëåòîì».

Íà Õèðóðãà áûëî òÿæåëî ñìîòðåòü. Ñêàçàòü, ÷òî îí ñèëüíî ïåðåæèâàë ñìåðòü ñâîåãî ïàöèåíòà çíà÷èò, íå ñêàçàòü íè÷åãî. Îí ïîïðîñèë âðåìåííî îñâîáîäèòü åãî îò äðóãèõ çàïëàíèðîâàííûõ îïåðàöèé è, ó÷èòûâàÿ åãî êîëîññàëüíûé àâòîðèòåò, åìó ïîøëè íàâñòðå÷ó. Òåì íå ìåíåå, íà óòðåííåì ðàïîðòå, ïðîôåññîð, âñåãäà âèäåâøèé â Õèðóðãå êîíêóðåíòà íà ñâî¸ ìåñòî, íå ïðåìèíóë çàìåòèòü, ÷òî êðàéíå óäèâë¸í èñõîäîì òàêîé, «â îáùåì-òî, íåñëîæíîé îïåðàöèè», è ÷òî ïàòîëîãîàíàòîìû äîëæíû «ñäåëàòü ïðàâèëüíûå âûâîäû» â ñëîæèâøåéñÿ ñèòóàöèè. Ïîñëå ýòîãî îí øâûðíóë ñ êàôåäðû â ìîþ ñòîðîíó èñòîðèþ áîëåçíè, è íà ýòîì ïÿòèìèíóòêà çàêîí÷èëàñü.

Âñêðûòèå ïîêàçàëî, ÷òî õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî íå ÿâèëîñü íåïîñðåäñòâåííîé ïðè÷èíîé ëåòàëüíîãî èñõîäà â ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäå. Íî ïîñêîëüêó êîìàíäà «Ôàñ!» óæå ïðîçâó÷àëà, íè÷åãî íå îñòàâàëîñü äåëàòü, êàê óñòðîèòü ïîêàçàòåëüíûé «ðàçáîð ïîë¸òîâ».

Â àóäèòîðèè, êóäà «ñîãíàëè» ìíîãèõ õèðóðãîâ, ïàòîëîãîàíàòîìîâ è âðà÷åé äðóãèõ ñïåöèàëüíîñòåé ñî âñåãî ãîðîäà, ÿáëîêó íåãäå áûëî óïàñòü. Áåç âñÿêîãî ñîìíåíèÿ, ñòàëî ÿñíî «êàçíü» áóäåò ïîêàçàòåëüíîé, ÷òîáû äðóãèì íåïîâàäíî áûëî ïàðòðàáîòíèêîâ «ðåçàòü» è çà ñâîè «ïðåñòóïíûå äåëèøêè» îòâå÷àòü ïî âñåé ñòðîãîñòè ïðîôåññèè è çàêîíà. Â ïðåçèäèóìå íà÷àëüíèêè Óïðàâëåíèÿ çäðàâîîõðàíåíèÿ ãîðîäà è îòäåëà ëå÷åáíîé ïîìîùè Ìèíçäðàâà, ãëàâíûå âíåøòàòíûå ñïåöèàëèñòû è ïð. Ïîñëå «ïëàìåííîãî» âûñòóïëåíèÿ êóðàòîðà îáêîìà ïàðòèè, íàïðÿæåíèå äîñòèãëî ñâîåãî ìàêñèìàëüíîãî íàêàëà, è ñëîâî ïðåäîñòàâèëè ãëàâíîìó õèðóðãó ðåñïóáëèêè.

Ãëàâíûé ñïåöèàëèñò ïî îïåðàòèâíûì âìåøàòåëüñòâàì, äîêòîð ìåäèöèíñêèõ íàóê, áûë «ñòàðûì ìóäðûì åâðååì», õîðîøî çíàë Õèðóðãà íà ïðîòÿæåíèè ìíîãèõ ëåò, è ñàì íåîäíîêðàòíî íàïðàâëÿë ê íåìó ñëîæíûõ ïàöèåíòîâ. Íå òî, ÷òîáû îíè äðóæèëè, íî óâàæàëè äðóã äðóãà îäíîçíà÷íî. È åù¸ îí çíàë, ÷òî íèêàêîé âèíû îïåðàòîðà â ñëó÷èâøåìñÿ íåò âíåçàïíî «îòêàçàëî ñåðäöå», ÷òî, â ïðèíöèïå, ìîæåò ïðîèçîéòè (è íåðåäêî ïðîèñõîäèëî) ñ ëþáûì áîëüíûì. Âîò åñëè áû îí óìåð «íà ñòîëå» — òóò åù¸ ìîæíî áûëî ñîçäàòü ïðåöåäåíò, «óñòðîèòü ðàçáîðêó», à òàê Äà äàæå åñëè áû è «íà ñòîëå» — íå îøèáàåòñÿ, êàê èçâåñòíî, òîëüêî òîò, íè÷åãî íå äåëàåò, à â õèðóðãèè è áåç îøèáîê â ëþáîé ìîìåíò ìîæåò ñëó÷èòüñÿ íåïðåäâèäåííîå. ×åñòíî ãîâîðÿ, ãëàâíûé õèðóðã îòíîñèëñÿ ê ïàðòèè, ñêàæåì òàê, ñäåðæàííî è íå ïëàíèðîâàë ñëåïî, êàê îïðè÷íèê, èñïîëíÿòü ÷üè-òî äèëåòàíòñêèå ïðèõîòè, òåì áîëåå, ÷òî ñâîèõ îí íèêîãäà íå ñäàâàë. Ðóãàë, îò÷èòûâàë, íàêàçûâàë, íî íå ñäàâàë. È íà ýòîò ðàç íå ñîáèðàëñÿ íèêîãî ïîäñòàâëÿòü. Íàêàíóíå êîíôåðåíöèè îí ïîçâîíèë Õèðóðãó äîìîé, îáúÿñíèë ñèòóàöèþ, ïîääåðæàë ìîðàëüíî è îáåùàë ÷òî-íèáóäü ïðèäóìàòü, äàáû ñìÿã÷èòü íåïðèÿòíûé óäàð ñóäüáû. À ÷òî òóò ìîæíî áûëî ñîîáðàçèòü, åñëè ñïëåòíè óæå ðàñòàùèëè íà âåñü ãîðîä, êðàñíûå ôëàæêè ðàññòàâëåíû, à ñâîðà ïðåäàííûõ õîëîïîâ, íåòåðïåëèâî ïîâèçãèâàþùèõ, òîëüêî è æäàëà, îáëèçûâàÿñü, ñïóñêà ñ ïîâîäêîâ? Íî åâðåé îí è â Àôðèêå åâðåé è îí ïðèäóìàë. È óæå ãëóáîêîé íî÷üþ, îòõîäÿ êî ñíó, äîâîëüíûé ñàìèì ñîáîé, îí îáëèçíóë ñâîè òîëñòûå ãóáû ñ çàñòûâøåé åõèäíîé óëûáêîé, ïðåäâêóøàÿ ñêîðóþ ðåàëèçàöèþ ñâîåãî ãåíèàëüíîãî ïëàíà.

Îáòåêàåìî è îáîáù¸ííî âûðàçèâ ñâî¸ ìíåíèå, ãëàâíûé õèðóðã ïåðåäàë ñëîâî ìèíèàòþðíîé, õóäåíüêîé æåíùèíå- ïàòîëîãîàíàòîìó, çàìåíèâøåé â ïîñëåäíþþ ìèíóòó ñâîþ êîëëåãó, ïðîâîäèâøóþ âñêðûòèå, íî «âíåçàïíî» çàáîëåâøóþ. Äëÿ òîãî, ÷òîáû å¸ âñåì áûëî âèäíî è ñëûøíî èç-çà âûñîêîé òðèáóíû, ïðèøëîñü èñêàòü ïîäñòàâêó, êîòîðóþ íå íàøëè, îãðàíè÷èâøèñü ñòóëîì.

Ïðîçåêòîð, âåðîÿòíî, âïåðâûå âûñòóïàëà ïåðåä òàêîé ñîëèäíîé àóäèòîðèåé, à ïîòîìó, âöåïèâøèñü â òðèáóíó, ñâåðêàÿ î÷êàìè è, ðàñêà÷èâàÿñü êàê ìàÿòíèê íà ñòóëå, ïèñêëÿâûì ãîëîñîì çàòàðàòîðèëà çàðàíåå ïîäãîòîâëåííóþ «ñòàðøèìè òîâàðèùàìè» îáëè÷èòåëüíóþ ðå÷ü. Óäèâèòåëüíî, íî êàê òîëüêî îíà ïðîèçíåñëà ïåðâûå íåñêîëüêî ôðàç, íàïðÿæåíèå â çàëå ñëîâíî ðàñòâîðèëîñü, êîå-ãäå ïîñëûøàëèñü ñìåøêè è ïîêà ñîëèòàðíûå âñõëèïû, êîòîðûå áûâàþò â ñëó÷àå, åñëè ÷åëîâåê ïûòàåòñÿ â ïðèëè÷íîì îáùåñòâå ïîäàâèòü ñìåõ. Äàëüøå áîëüøå. Óæå ÷ëåíû óâàæàåìîãî ïðåçèäèóìà ïðèêðûâàëè ðòû ëàäîøêàìè, à íåêîòîðûå «ýêçåêóòîðû» ñòàëè äåìîíñòðàòèâíî îòâîðà÷èâàòüñÿ â ñòîðîíó, äåëàÿ âèä, ÷òî âûòèðàþò ëèöî íîñîâûì ïëàòêîì. Êàê íè ïûòàëñÿ óëûáàþùèéñÿ ïðåäñåäàòåëüñòâóþùèé íàâåñòè ïîðÿäîê â àóäèòîðèè âñ¸ áûëî òùåòíî. Âûñòóïàâøàÿ, ñëîâíî îïûòíûé ïèîíåð, ðàçâîäÿùèé â ìîêðîì ëåñó êîñò¸ð, ñëîâî çà ñëîâîì äîáàâëÿëà èñêîðêè âåñåëüÿ â âîññåäàâøèå ðÿäû êîëëåã, êîå êòî èç êîòîðûõ, îñîáåííî â çàäíèõ ðÿäàõ, óæå ñîãíóëñÿ ïîïîëàì îò áåççâó÷íîãî õîõîòà, íå â ñèëàõ ïðîòèâîñòîÿòü óñëûøàííîìó.

Ïðè÷èíà òàêîãî âåñåëüÿ áûëà áàíàëüíà è îðäèíàðíà. Ïàòîëîãîàíàòîì êàðòàâèëà; ãóãíÿâèëà æóòêî, íåùàäíî è ÷óäîâèùíî. Äàæå äåäóøêå Ëåíèíó ñ åãî èçâåñòíîé ôðàçîé «åòè ïîèòè÷åñêèå ïõîñòèòüþòêè ïüåäàëè åâîëþñèþ» — áûëî äî íå¸ îõ êàê äàëåêî! È ýòî áûë íå ïðîñòî «ôåôåêò ôèõñèè», êàê ãîâîðèë âåëèêèé þìîðèñò Àðêàäèé Ðàéêèí. È ýòî áûëè íå ïðîñòî äèñëàëèÿ è ïàðàëàëèÿ â êâàäðàòå, ýòî áûëî êîñíîÿçû÷èå, ãðàññèðîâàíèå è øåïåëÿâîñòü â êóáå. Áóêâû «ö», «÷», «ù», «ø», «æ», «ç», «ð», «ë» è äðóãèå, êàêèì-òî íåâåäîìûì ïóò¸ì íà õîäó ìåíÿëèñü ìåñòàìè, ôîðìèðóÿ èç ðå÷è êëåéêóþ îäíîðîäíóþ øèïÿùóþ ìàññó, âëèâàþùóþñÿ â óøíûå ðàêîâèíû ä¸ðãàþùåãîñÿ îò ãîìåðè÷åñêîãî õîõîòà âðà÷åáíîãî ñîîáùåñòâà.

Ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî ñàìà ëåêòîð ñîâåðøåííî íå îáðàùàëà âíèìàíèÿ íà êëîíèêî-òîíè÷åñêîå ñóäîðîæíîå ñîñòîÿíèå àóäèòîðèè, à ñ ñàìûì ñåðü¸çíûì âûðàæåíèåì ëèöà ïðîäîëæàëà ïîýòàïíî çà÷èòûâàòü ïðîòîêîë ïàòîëîãîàíàòîìè÷åñêîãî âñêðûòèÿ. Êîãäà îíà ïðîèçíåñëà ôðàçó: «Ïîöêè ïóñûñòûå, ïóñûñòûå», êòî-òî íå âûäåðæàë è, äàâÿñü îò ñìåõà, âûêðèêíóë: «À ïå÷åíü?». «Ïåöåíü? Ïåöåíü Ïåöåíü íå óâåëèöåíà», — áûë îòâåò.

Çàë ðûäàë è ïëàêàë.

Ãðîçà, êîòîðóþ ñ íåòåðïåíèåì òàê îæèäàëà ÷àñòü ìåäèöèíñêîãî ñîîáùåñòâà, ïðîøëà ñòîðîíîé, îñòàâèâ íà ãëàçàõ ìíîãèõ áðûçãè ñë¸ç íå ïå÷àëè è ãîðÿ, íî ðàäîñòè è âåñåëüÿ.

Ïî÷òè íè ó êîãî óæå íå áûëî æåëàíèÿ â ÷¸ì-òî ðàçáèðàòüñÿ è êîãî-òî îáñóæäàòü ïîñëå íàñûùåííîãî òðóäîâîãî äíÿ, ñäîáðåííîãî õîðîøåé ïîðöèåé þìîðà.

Ñäåðæàòü, âûòåêàþùóþ èç äóøíîé àóäèòîðèè, è, ñìåþùóþñÿ íà õîäó òîëïó, áûëî ïðàêòè÷åñêè íåâîçìîæíî.

Íèêòî íå îáðàòèë âíèìàíèÿ íà äâóõ ëþäåé â êîðèäîðå, êîòîðûå îáìåíÿëèñü êðåïêèì ðóêîïîæàòèåì, à ïîòîì îäèí èç íèõ ïîõëîïàë äðóãîãî ïî ïëå÷ó è ñêàçàë ÷òî-òî îáîäðÿþùåå. Ýòî áûëè ãëàâíûé õèðóðã ðåñïóáëèêè è Õèðóðã.

Îíè áûëè ò¸çêàìè, ïðîôåññèîíàëàìè è ïîðÿäî÷íûìè ëþäüìè.

Îíè áûëè íàñòîÿùèìè êîëëåãàìè.

Äëÿ áîëüøèíñòâà ðóññêèõ äîêòîðîâ è âðà÷åé ñîâåòñêîé çàêàëêè ïîíÿòèÿ î ñîâåñòè, ÷åñòè è äîñòîèíñòâå áûëè íå ïðîñòî ïóñòûì çâóêîì.

Ñåé÷àñ ýòîãî ìíîãèì íå ïîíÿòü.

Ìû òåðÿåì ýòè êà÷åñòâà ïîñòåïåííî, íî áåçâîçâðàòíî.

Â ÌÊÁ (ìåæäóíàðîäíîé êëàññèôèêàöèè áîëåçíåé) ìîæåò ïîÿâèòüñÿ íîâàÿ íîçîëîãèÿ ïîä íàçâàíèåì «Äóõîâíàÿ àõàëàçèÿ».

Â êîãî ìû ìîæåì òðàíñôîðìèðîâàòüñÿ?

Â ðàâíîäóøíûõ, áåçðàçëè÷íûõ, áåçäóõîâíûõ îñîáåé â ÷åëîâå÷åñêîé îáîëî÷êå?

Ìîæåò, åù¸ íå ïîçäíî îñòàíîâèòüñÿ, îäóìàòüñÿ, èçìåíèòüñÿ?

Îòðûâîê èç êíèãè «Èç æèçíè âðà÷à «Ñêîðîé ïîìîùè», Êàçàíü, 2016.

https://proza.ru/2016/09/10/1244

*******

Ñâåòëîé ïàìÿòè ìîåãî îòöà, ïåðâîãî Ó÷èòåëÿ â ïðîôåññèè è æèçíè —

Ìàâðèíà Ìèõàèëà Èâàíîâè÷à,

äîêòîðà ìåäèöèíñêèõ íàóê, õèðóðãà ñ 65-ëåòíèì ñòàæåì,

õóäîæíèêà, êëèíè÷åñêîãî ôèçèîëîãà, ïîðÿäî÷íîãî ÷åëîâåêà —

Ï Î Ñ Â ß Ù À Å Ò Ñ ß …

Àâòîð ïîñòà: Âðà÷ ñêîðîé ìåäèöèíñêîé ïîìîùè Ìàâðèí Â.Ì.

Источник