Отеки из за вилочковой железы

Причины появления опухоли
Симптомы и проявления
Виды
Стадии развития
Методы диагностики
Как лечат тимомы
Реабилитация и предотвращение рецидивов
Критерии прогноза

Тимома — это опухоль, исходящая из ткани вилочковой железы, лимфоидного органа, расположенного в переднем средостении. Этот орган расположен за грудиной перед крупными сосудами — аортой и верхней полой веной.

Тимус состоит преимущественно из эпителиальных клеток и лимфоцитов. В молодости тимус отвечает за развитие и созревание иммунных клеток. Клетки-предшественники мигрируют в тимус и дифференцируются в лимфоциты. Большая часть этих лимфоцитов разрушается, а остальные клетки мигрируют в ткани, превращаясь в Т-клетки.

Тимус достигает своего максимального веса и размера в период полового созревания и затем подвергается инволюции.

Причины развития Тимом

Как и почему возникает опухоль, исходящая из вилочковой железы, неизвестно. Однако опухоль тимуса была достоверно связана с различными системными синдромами. 30-40% пациентов с тимомой испытывают симптомы, связанные с миастенией гравис (myasthenia gravis). Еще 5% пациентов с тимомой имеют другие системные синдромы, включая:

эритроцитарную аплазию;
дерматомиозит;
системную красную волчанку (SLE);
синдром Кушинга;
синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Значимые для других онкопатологий, таких как рак легких или рак шейки матки факторы риска для опухолей вилочковой железы также не определены.

Признаки и симптомы

Опухоль вилочковой железы — симптомы может не вызывать вообще. Лишь у одной трети присутствуют местные симптомы, связанные с вторжением опухоли в окружающие структуры. Эти пациенты могут иметь:

кашель,
боль в груди,
синдром верхней полой вены (SVC),
дисфагию и хрипоту, если вовлечен возвратный гортанный нерв.

Треть случаев обнаруживается случайно при рентгенографических исследованиях во время обследования на миастению гравис (MG).

Хотя развитие тимомы в детстве встречается очень редко, симптомы у детей, напротив, проявляются чаще и ярче, чем у взрослых.

Было предложено несколько объяснений распространенности симптомов у детей.

У детей тимома чаще имеет злокачественное течение (рак вилочковой железы).
У ребенка меньше полость средостения, поэтому опухоли чаще вызывают симптомы компрессии или инвазии.
Наиболее распространенное место возникновения опухолей средостения у детей — около трахеи, что и приводит к респираторным симптомам

Классификация

Четкого гистологического различия между доброкачественными и злокачественными тимомами не существует. Склонность тимомы к злокачественности определяется ее инвазивностью. Злокачественные тимомы могут поражать сосудистую сеть, лимфатические узлы и соседние структуры в средостении. 15-летняя выживаемость составляет 12,5% для человека с инвазивной тимомой и 47% для человека с неинвазивной тимомой.

В зависимости от гистологических показателей, выделяют:

Тип A — Медуллярная тимома
Тип AB — Смешанная тимома
Тип B1— Преимущественно корковая тимома.
Тип B2 — Корковая тимома.
Тип B3 — Хорошо дифференцированная карцинома тимуса.
Тип C — Тимусная карцинома.

AB и B2 — наиболее распространенные виды тимомы, а тип A встречается очень редко. Если тип A постепенно переходит в C, перспективы выживания, как правило, ухудшаются. Лучший прогноз имеет тип A, худший — C.

Стадии

Наиболее распространенная система стадирования тимом — Система Масаока.

Стадия	Определение	Лечение
Стадия 1	Инкапсулированная опухоль без грубого или микроскопического проникновения	Полное хирургическое удаление
Стадия 2	Макроскопическая инвазия в средостение жира или плевры или микроскопическая инвазия в капсулу	Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 3	Инвазия перикарда, больших сосудов или легких	Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 4А	Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение	Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия
Стадия 4B	Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение	Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия

Диагностика

В диагностике тимом используются современные средства медицинской визуализации.

Компьютерная томография (КТ) — позволяет получить серию изображений внутренней части тела, сделанных на разных глубинах и под разными углами. Она обеспечивает более высокий уровень детализации, чем при рентгенографии грудной клетки. Для получения детального отображения сосудов средостения используется КТ с введением рентгеноконтрасного вещества.
Магнитно-резонансная томография (МРТ), в которой детальные изображения внутренних органов и тканей создаются с использованием магнитного поля способна достаточно детально отобразить структуры тканей тела.
Позиционная эмиссионная томография (ПЭТ-сканирование), которая определяет, с какой интенсивностью клетки используют глюкозу. Опухолевые клетки метаболически более активны (растут быстрее, чем нормальные клетки) и поэтому поглощают больше глюкозы. Области повышенного поглощения глюкозы, обнаруженные при сканировании ПЭТ, могут указывать на злокачественность.

Лечение

Хирургические подходы к тимоме

Удаление вилочковой железы называется тимэктомией. Различные операционные подходы, часто продиктованные размером и расположением опухоли, используются для удаления тимом и рака вилочковой железы.

Срединная стернотомия — вскрытие грудины по средней линии, чтобы получить доступ к средостению для частичного или полного удаления опухоли.
Торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — использование небольшой камеры и специально разработанных эндоскопических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами для работы внутри грудной клетки и удаления тканей, избегая торакотомии.
Торакальная хирургия с помощью роботов — использует роботизированное устройство для маневрирования хирургических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами, как и VATS. Но робот позволяет хирургам работать с большей точностью. Поэтому роботизированные операции эффективнее и безопаснее.

Химиотерапия

Потенциальные кандидаты на химиотерапию включают примерно одну треть пациентов с раком вилочковой железы, который позже метастазирует, и всех пациентов с болезнью IV стадии.

Различные схемы введения цисплатина, винкристина ,доксорубицина или циклофосфамида чаще всего используются при не полностью резецированных инвазивных тимомах или в случаях с неоперабельным заболеванием. Общий средний ответ на химиотерапию составляет 90% при среднем времени выживания 15 месяцев.

Исследование, проведенное Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC) в Бельгии, показало, что среди 16 пациентов с рецидивирующими или метастатическими тимомами наблюдались пять полных ремиссий и четыре частичных ремиссии при использовании химиотерапии. Медиана выживаемости в этом исследовании составила 4,3 года.

Лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия при полностью или не полностью резецированных тимомах III или IV стадии считается стандартом лечения. Однако использование послеоперационной лучевой терапии при тимомах II стадии в Европе сейчас не используется, так как доказано, что возможный вред от такого подхода превышает возможную пользу.

Другие методы терапии — комплексная гормонотерапия

Агрессивное мультимодальное гормональное лечение показало себя очень эффективным и способным справляться с местнораспространенными, неоперабельными и злокачественными тимомами.

Октреотид (синтетический аналог соматостатина) в дозе 0,5 мг каждые 8 ч можно использовать отдельно или с преднизоном (0,6 мг/кг/день). Комплекс Октреотид + преднизон дает лучшую выживаемость без прогрессирования заболевания, чем только октреотид.

Октреотидная терапия может быть ценным вариантом лечения, когда химиотерапия неэффективна.

Перспективные варианты лечения — молекулярно-таргетная терапия

Последние исследования выявили конкретные молекулярные изменения в тимомах, которые могут стать мишенями для таргетной терапии. В одном исследовании 10 из 12 тимом показали экспрессию рецептора эпидермального фактора роста (EGFR). Эта информация будет полезна при отборе пациентов, которым могут быть полезны ингибиторы EGFR в рамках схемы лечения. Другие области исследования включают маркеры, связанные с апоптозом, такие как p63, член семейства p53. Этот маркер экспрессируется практически во всех тимомах. Дальнейшие исследования, касающиеся биологии тимом, позволят более адекватно подходить к лечению.

В настоящее время в Европе и уже действуют программы по клиническим исследованиям этих перспективных методик.

Реабилитация и профилактика

Реабилитация может потребоваться после масштабной операции с торакотомией. Но такие операции при удалении тимом за рубежом уже практически не используются. Также реабилитационных мероприятий могут потребовать осложнения после лучевой терапии, например, лучевой перикардит, лучевой пневмонит или легочный фиброз.

В этих случаях после лечения собственно тимомы назначается реабилитационное лечение осложнений.

Первичная профилактика тимом не разработана, так как причины заболевания не выяснены. Профилактические мероприятия в виде долгосрочного мониторинга необходимы для предотвращения рецидива злокачественной тимомы.

Растут такие опухоли медленно, и рецидив после первичной терапии может наступить через 10-20 лет. Следовательно, долгосрочное наблюдение должно продолжаться в течение всей жизни пациента.

Прогноз

Прогноз хуже для пациентов с симптоматическими тимомами, потому что у этих пациентов, более вероятно, будет злокачественная тимома.

Единственным наиболее важным фактором, прогнозирующим исход пациентов с тимомами, становится свидетельство инвазии. Хирург должен провести тщательный осмотр. Клеточные характеристики несущественны, потому что они не влияют на лечение пациентов.

Из-за хорошо документированной склонности к поздним рецидивам, долгосрочная выживаемость должна рассматриваться с точки зрения 10-летнего наблюдения после лечения тимомы.

Исследование, проведенное Мемориальным онкологическим центром Слоан-Кеттеринг, показало 5-летнюю и 10-летнюю выживаемость для различных стадий тимом. Сейчас эти данные используются в качестве прогностического стандарта за рубежом.

Стадия	5-летнее выживание	10-летнее выживание
I	90%	80%
II	90%	80%
III	60%	30%
IV	Менее 25%	N / A

Прогноз выживаемости по типам тимом выглядит так.

Тип	Гистологическое описание	Выживаемость без болезней в 10 лет, *%
A	Медуллярная тимома	100
AB	Смешанная тимома	100
B1	Преимущественно корковая тимома	83
Би 2	Корковая тимома	83
B3	Хорошо дифференцированная карцинома тимуса	35
С	Тимусная карцинома	28

Тимомы достоверно связаны с развитием вторичных злокачественных новообразований. В последнем исследовании из 849 случаев тимом, в 66 пациенты имели вторичные злокачественные новообразования. Ненормально высоким оказалось количество случаев неходжкинской лимфомы и саркомы мягких тканей.

Источник

Вилочковая железа находится у человека за грудиной и представляет собой маленький орган, вырабатывающий лимфоциты. Чаще всего опухоль вилочковой железы обнаруживается случайно при прохождении флюорографии. Заболевание может развиваться длительное время, не давая о себе знать.

Общие сведения о патологии

Опухоли вилочковой железы в 90,5% случаев имеют злокачественный характер. Но этот тип рака развивается очень медленно. Люди могут жить с ним более 10 лет и даже не знать о нём. Метастазы распространяются сначала на лимфатическую систему. Это объясняется тем, что железа является её частью.

Чаще всего заболевание поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. Относительно других онкологических патологий рак тимуса довольно редко встречается.

Причины развития злокачественной опухоли вилочковой железы

Рак вилочковой железы может возникнуть из-за гормональных нарушений. В организме человека создаются такие условия, при которых иммунная система начинает работать неправильно. Она атакует клетки, которые не поражены патологией. Причиной такого явления могут быть некоторые заболевания аутоиммунного характера. К ним относятся:

Миастения. Это болезнь, при которой нарушаются мышечные функции. Они ослабляются настолько, что мышцы могут легко разрываться. Страдает при этом и нервная система.
Красная аплазия. При этой патологии нарушается выработка красных телец в крови.
Гипогаммаглобулинемия. Состояние, при котором В-клетки перестают вырабатываться в том количестве, в котором это необходимо для нормального функционирования организма. В результате этого он становится уязвимым для инфекций.
Артрит ревматического характера. Заболевание, часто сопровождающее человека после 40 лет. Хронические течения болезни дают нагрузку на иммунную систему, что приводит к сбою в её работе.
Красная волчанка. Это заболевание даёт осложнения на сердце и лёгкие. Тимус находится рядом, поэтому также может пострадать.
Полимиозит. Это болезнь мышц конечностей, может вызвать сердечные и лёгочные патологии.
Тиреоидит. Это воспалительный процесс в щитовидке, нарушающий работу эндокринной системы.

Опухоль вилочковой железы Артрит ревматического характера может быть причиной опухоли вилочковой железы

При возникновении подобных патологий их необходимо своевременно лечить. Иначе может развиться онкология.

Факторы риска

У взрослых опухоль вилочковой железы может быть вызвана гормональными и иммунными нарушениями. В группу риска входят:

Женщины после 40 лет, в период менопаузы, когда в организме происходит перезагрузка.
Люди с заболеваниями щитовидной железы наследственного типа.
Пациенты с хроническими патологиями, ослабляющими иммунную систему.
Люди с вредными привычками, особенно много курящие.
Пациенты, получившие травму в области тимуса.
Люди, которые употребляют много жаренной и жирной пищи, богатой холестерином.

Любая патология в грудной клетке может вовлечь в воспалительный процесс вилочковую железу. Это способно спровоцировать образование онкологии.

Виды и типы патологии

Существуют различные виды рака вилочковой железы. Их разделяют на:

Карциносаркому. Большое новообразование в форме виноградной грозди.
Плоскоклеточный рак. Новообразование, выпирающее наружу, вовлекающее кожные клетки.
Светлоклеточный рак. Характеризуется метастазами одной опухоли в другую.
Папиллярную эдонокарциному. Опухоль врастает непосредственно в железу.
Мукоэпидермоидный рак. Редкая форма заболевания, вовлекающая в процесс щитовидную железу.

Также онкология тимуса разделяется на типы патологии А, АВ, В1,В2, В3 и С.

Стадии заболевания

Как и у любой онкологии существует четыре стадии рака вилочковой железы. Все они характеризуются своими признаками:

При первой стадии новообразование не выходит за границы вилочковой железы, имея чёткую капсулу.
При второй начинается рост опухоли и её врастание в плевру и жировую прослойку.
При третьей стадии начинается врастание в органы, которые соседствуют с вилочковой железой.
Четвёртая стадия характеризуется метастазами в другие органы и диссеминацией по перикарду.

В то время, когда опухоль еще не разрослась и находится в своей капсуле, с болезнью ещё можно бороться хирургическим путём. Но она в это время не даёт о себе знать. Поэтому так важно периодически проходить плановые обследования и флюорографию.

Общие клинические проявления

В начальных стадиях рак вилочковой железы, который встречается только у взрослых, имеет скрытые симптомы. Поэтому по внешним проявлениям его обнаружить невозможно. Признаки новообразования обнаруживаются лишь при специальных обследованиях. Обычно патологию находят случайно, проводя диагностику других заболеваний.

При более поздних стадиях, когда опухоль начинает влиять на работу соседних органов, клиническая картина может выглядеть следующим образом:

Синюшность кожных покровов лица.
Отёчность лица и рук.
Повышение давления на головной мозг в результате сдавления кровеносных сосудов.
Частое головокружение, головная боль.
Сдавление в груди, чувство напряжения.
Першение в горле, ощущение инородного тела, мешающего нормально глотать.
Одышка, затруднённое дыхание, хрипы.
Нарушение сердечного ритма.
Может возникнуть длительный не проходящий кашель. При этом могут отхаркиваться кровяные жилки.
Нарушения в работе ЖКТ, отсутствие аппетита, потеря веса.
При врастании опухоли в грудину возникают сильные боли.
При вторичном поражении мозга начинаются симптомы неврологических нарушений.

Опухоль вилочковой железы Головная боль, головокружение – симптомы опухоли вилочковой железы

Когда уже появляются такие симптомы, шансы вылечить заболевание значительно уменьшаются. Особенно, если опухоль проросла в другие органы.

Но эти симптомы могут быть признаком других патологий. Поэтому не нужно сразу впадать в панику, а идти в поликлинику на обследование.

Диагностика

Для того чтобы успешно диагностировать опухоль тимуса, необходимо провести тщательное обследование вилочковой железы и сдать ряд анализов. Проводятся такие мероприятия:

Сбор анамнеза и клинический осмотр. Это делается при первом посещении врача. Результаты осмотра записываются в медицинскую карточку пациента.
Собираются лабораторные анализы. Делают общий и биохимический анализ крови, выявляется гормональный состав, берутся онкомаркеры. Также проверяется уровень антител, реагирующих на рецепторы ацетилхолина.
При подозрении на патологию в грудной клетке делается просвечивание рентгеном, чтобы увидеть картину заболевания.
После рентгена назначается более дорогостоящая процедура – томография грудной клетки. Она позволит выявить размер новообразования и его локализацию.
Проводится биопсия, чтобы изучить опухолевую ткань в лабораториях. Для этого берётся кусочек ткани из очага поражения.
Проводят медиастиноскопию. Фиброоптическим прибором обследуют сердце и лёгкие, чтобы определить, нет ли в них метастазов.
С помощью тораскопа обследуют плевральную полость, чтобы выявить новые очаги, если они имеются.
Для определения, в каком состоянии находится сердце, проводится эхокардиография.
Чтобы свести к минимуму риск лёгочной тромбоэмболии, проводятся лёгочные тесты перед операцией.

Нужно не тянуть и стараться быстрее провести обследование. Для пациента, заболевшего раком, каждый день может стоить нескольких месяцев или даже лет жизни. Иногда некоторые анализы приходится проводить по несколько раз, а это дополнительное время.

Методы лечения

От того, когда начато лечение, зависит его исход. В большинстве случаев назначается комплексное лечение с обязательным хирургическим вмешательством.

Но если пациенту операция противопоказана, проводится химиотерапия с радиотерапией и облучение. В таких случаях у больного остаётся гораздо меньше времени, и ему надо привести в порядок все незаконченные дела. После таких терапий у больного может резко ухудшиться общее состояние. Лишь единицы могут с этим справиться и вернуться к более-менее нормальной жизни на несколько лет.

Оперативное лечение

Хирургическая операция назначается в случаях, если у больного нет противопоказаний. Учитывая опасность онкологических последствий, врачу приходится взвешивать, где риск больше – при проведении операции или без неё. Согласие на операцию даёт сам больной или его ближайшие родственники.

На ранних стадиях заболевания оперативно удаляется все новообразование вместе с вилочковой железой. Это дает больному несколько лет жизни.

Когда опухоль сильно разрастается, хирург удаляет как можно больше пораженных тканей, а затем проводятся другие терапевтические мероприятия, направленные на уничтожение раковых клеток. Но такой метод результатов дает мало, через некоторое время появляется новое новообразование. Иногда проходит всего пару месяцев, и болезнь снова прогрессирует. Следующую операцию больной может не выдержать.

Радио- и химиотерапия

Эти методы используются уже много лет и продлили жизнь многим больным. Химиотерапия проводится с целью замедления роста опухоли. Она выполняется в несколько этапов и является тяжелым испытанием для организма, так же как радиотерапия и облучение. Последние применяются для того, чтобы предупредить образование метастазов и уничтожить раковые клетки во всем организме.

Фотодинамическая терапия

Рак вилочковой железы можно лечить при помощи светочувствительных веществ, которые вводятся в область новообразования. Затем эту зону подвергают лазерному облучению. Методика очень точная, благодаря чему здоровые ткани не подвергаются повреждению.

Опухоль вилочковой железы Фотодинамическая терапия – метод лечения опухоли вилочковой железы

Возможные осложнения

После удаления опухоли вилочковой железы бывают осложнения, исходящие из степени тяжести заболевания. Чем опухоль была больше, тем была больше степень поражения. Поэтому приходится делать оперативное вмешательство большого объёма. Организм в целом переносит их тяжелее, чем мелкие операции. Поэтому осложнения встречаются чаще.

Также возможны нехирургические осложнения, обусловленные агрессивным действием опухоли на организм. Могут наблюдаться такие осложнения:

Постхирургические кровотечения.
Нагноение ран после операции. Ослабленный организм не способен бороться с инфекцией, любая рана заживает с большим трудом.
Внутриплевральное кровотечение.
Сердечно-сосудистые нарушения.
Пневмония.
Летальный исход во время операции от тромбоэмболии легочной артерии.
Миастенический криз.

Часто возникают осложнения при консервативном лечении. Лекарства от рака сильнодействующие и не все могут их благополучно переносить. Также на организм плохо воздействует радиотерапия и облучение. Они чреваты побочными эффектами.

Прогноз

Прогноз у рака вилочковой железы более благоприятный, чем у других видов онкологии. При заболевании типа А и В при правильном лечении больные могут жить ещё лет десять в 90% случаев. Люди с тиномой типа В2 и В3 в 60% случаев могут прожить ещё пять лет. Тип С более агрессивный, и с ним люди живут до пяти лет лишь в 30% случаев.

Если больному сделали операцию, и он смог пережить срок в пять лет, у него есть шанс прожить ещё пять лет. Так происходит в 80% случаев. При консервативном лечении 30% больных умирают до года. Лишь 8% больных могут прожить ещё пять лет.

Профилактика патологии

Для того чтобы не допустить образования злокачественных опухолей вилочковой железы, необходимо соблюдать такие условия:

Своевременно проходить медицинские обследования, на которые направляют местные медики.
Регулярно проводить профосмотры, при заполнении медицинской книжки проходить осмотры, а не только подписывать карточку.
При возникновении иммунно-гормональных патологий своевременно их лечить.
В возрасте после 40 лет сделать посещения поликлиники более частыми.
Уделять внимание питанию. Употреблять в пищу продукты с минимальным содержанием холестерина.
Не злоупотреблять вредными привычками.
Вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и закаливанием, укреплять иммунную систему.
При обнаружении тиномы выполнять все предписания врача.

Рак вилочковой железы встречается нечасто, но из-за скрытого начала выживаемость от него зависит от того, выпадет ли больному случай обнаружить его на первой стадии. Чтобы получить такой шанс, надо внимательно следить за своим здоровьем и не экономить на нём.

Источник