Отек воротникового пространства причины

Причины утолщения воротникового пространства. Воротниковое пространство при пороках сердца

Выявление сужения перешейка аорты в сочетании с увеличением диаметра аортального клапана и расширением восходящей дуги аорты у этих эмбрионов позволяет высказать предположение, что именно сужение перешейка аорты является первичным звеном при формировании комплекса патологических нарушений. Комплекс данных изменений может являться причиной увеличения воротникового пространства, приводя к подкожному отеку в результате гиперперфузии тканей головы и области шеи.

С возрастанием гестационного срока диаметр перешейка аорты увеличивается быстрее, чем диаметр аортального клапана и дистального отдела артериального протока. В связи с чем степень выраженности описанных выше гемодинамических эффектов может постепенно уменьшаться. Данная гипотеза может объяснять спонтанное уменьшение размеров воротниковой зоны с 80% до 30%, которое обнаруживается у плодов с трисомией 21 по мере прогрессирования срока беременности (от 11 до 20 нед).

Этот феномен также объясняет транзиторное увеличение воротникового пространства у плодов с эуплоидным набором хромосом. Группой этих же ученых в последующих исследованиях была произведена оценка структур сердца и главных сосудов у плодов с нормальным кариотипом, у которых регистрировалось увеличение воротникового пространства. В 19 из 21 случаев аномалии были подтверждены. Наиболее часто обнаруживалось сужение аорты в области перешейка и непосредственно над аортальным клапаном, что отличалось от состояния при трисомии 21, при котором сужение перешейка сочеталось с увеличением диаметра аортального клапана.

утолщение воротникового пространства

Таким образом, результаты этой работы позволили предположить, что увеличение воротникового пространства наблюдается при наличии аномалий сердца и нарушений развития главных сосудов, даже если у плода не имеется хромосомной патологии.

J.A. Hyett et al., проведя наиболее обширное исследование, проанализировали частоту встречаемости пороков сердца или магистральных сосудов у 112 плодов с трисомией 21,18, 13, а также кариотипом 45,Х0, у которых диагноз был заподозрен после выявления расширения воротникового пространства и подтвержден биопсией ворсин хориона. При трисомии 21 наиболее часто наблюдались септальные дефекты, при трисомии 18 — дефекты межжелудочковой перегородки и/или множественные аномалии клапанов, при трисомии 13 — дефекты перегородок, аномалии клапанов, а также сужение перешейка аорты или артериального протока и при кариотипе 45,Х0 — выраженный стеноз всех отделов дуги аорты. При наличии увеличения воротникового пространства у плодов с хромосомными аберрациями сужение перешейка аорты носило более выраженный характер, чем у таких же плодов с нормальным кариотипом.

Полученные результаты свидетельствуют в пользу гипотезы, согласно которой сужение перешейка аорты является основным патогенетическим механизмом, вызывающим увеличение воротникового пространства.

A. Matias et al. описали три случая диагностики расширения воротникового пространства в сроки 12-13 нед беременности у 3 плодов с трисомией 13, 18 и 21. При допплерографии у всех был зарегистрирован патологический тип венозного возврата. Выраженные гемодинамические изменения проявлялись в виде высокоскоростного ретроградного тока крови в нижней полой вене, а также очень низкой скоростью или обратным кровотоком во время фазы сокращения предсердий и появлением так называемого дикротического пульсирующего типа кровотока в вене пуповины.

Эти результаты также подтверждают, что воротниковое пространство является ранним маркером наличия пороков сердца у плода.

— Также рекомендуем «Физиологическое расширение воротникового пространства. Скрининг плода на пороки сердца по воротниковому пространству»

Оглавление темы «Исследование воротникового пространства плода»:

1. Воротниковое пространство плода. Значение воротникового пространства

2. Выявление воротникового пространства. Техника измерения воротникового пространства

3. Трудности оценки воротникового пространства. Ошибки измерения воротникового пространства

4. Методы эхографии для оценки воротникового пространства. Воспроизводимость измерений воротникового пространства

5. Норма показателей воротникового пространства. Нормальная толщина воротникового пространства

6. Сроки исследования воротникового пространства. Влияние этноса плода на воротниковое пространство

7. Увеличение воротникового пространства в первом триместре. Пороки сердца и увеличение воротникового пространства

8. Причины утолщения воротникового пространства. Воротниковое пространство при пороках сердца

9. Физиологическое расширение воротникового пространства. Скрининг плода на пороки сердца по воротниковому пространству

10. Защитный декомпрессионный механизм плода. Коллагенопатии и воротниковое пространство плода

Источник

Увеличение воротникового пространства в первом триместре. Пороки сердца и увеличение воротникового пространства

Точные механизмы, объясняющие причины возникновения феномена увеличения воротникового пространства у эмбрионов как с нормальным, так и аномальным кариотипом, в настоящее время остаются до конца не выяснены. При формировании кистозной гигромы шеи этиология этого процесса заключается в затруднении лимфооттока. Однако в случае с воротниковым пространством такой очевидной связи выявлено не было. S.Jackson et al. (1995) с помощью иммуногистохимической окраски препаратов (выявляющей антиген фактора VIII свертывающей системы крови и CD34) продемонстрировали отсутствие эндотелиальной выстилки в ткани, полученной из области воротниковой зоны у плода с трисомией 18, имевшего увеличение толщины воротникового пространства.

Кроме того, по-прежнему не имеется достаточных научных данных для объяснения причин спонтанного исчезновения увеличения воротникового пространства (независимо от наличия или отсутствия аномалий кариотипа), которое обычно происходит приблизительно через 4 нед после его выявления. К вероятным причинам формирования феномена воротникового пространства в первом триместре беременности относятся:

1) наличие сердечной патологии;

2) функционирование возможного транзиторного защитного декомпрессионного механизма, предохраняющего развивающуюся центральную нервную систему плода;

3) наличие коллагенопатий.

Ниже каждый из них будет рассмотрен более подробно.

увеличение воротникового пространства

Пороки сердца и увеличение воротникового пространства

J.A. Hyett et al. (1995) выполнили патоморфологическое исследование 36 плодов с трисомией 21. Во всех случаях диагноз был установлен путем биопсии ворсин хориона в конце первого триместра беременности после выявления увеличения толщины ВП до 3 мм или более при ультразвуковом обследовании. Перимембранозные межжелудочковые дефекты и атриовентрикулярные септальные дефекты были обнаружены в 20 (55,5%) из 36 наблюдений. Дефекты перегородок наблюдались у 1 из 11 плодов при толщине ВП равной 3 мм и у 19 из 25 при ее увеличении свыше 4 мм. Полученные данные подтверждают, что частота этой патологии значительно выше у плодов с трисомией 21 и увеличением воротникового пространства, чем у новорожденных с такой же аномалией кариотипа.

Кроме того, частота встречаемости дефектов перегородок сердца возрастает с увеличением толщины воротникового пространства. J.A. Hyett и соавт. также выявили взаимосвязь между их наличием у 19 плодов, имеющих трисомию 18, и увеличением воротникового пространства в сроки 11-14 нед беременности. Во всех случаях аномалия кариотипа была подтверждена с помощью биопсии ворсин хориона. Во всех 19 наблюдениях были диагностированы пороки сердца. Дефекты перегородок и сердечных клапанов наблюдалось наиболее часто, каждые из которых были выявлены в 16 (84%) случаях, в отличие от плодов из контрольной группы (50 наблюдений), у которых не обнаруживались отклонений развития сердца и главных сосудов.

В 14 из 16 случаев с аномалиями клапанного аппарата сердца было установлено поражение более одного клапана. Возможность оценки главных сосудов имелась у 18 из 19 плодов. У 10 — была обнаружена гипоплазия перешейка аорты или легочного ствола и у 6 — персистирующая верхняя левая полая вена. Авторы предположили, что гемодинамические изменения вследствие аномалий клапанного аппарата сердца (неперфорированные клапаны или гипоплазия главных сосудов) являются основным механизмом увеличения воротникового пространства при хромосомных нарушениях. J. Hyett et al. оценили морфологические размеры главных сосудов у 30 из 34 плодов с трисомией 21, подтвержденной путем биопсии ворсин хориона после обнаружения увеличения воротникового пространства в первом триместре беременности.

Дефекты перегородок сердца обнаруживались в 16 наблюдениях. Возможность провести оценку всех размеров главных сосудов имелась в 24 случаях. Морфометрический анализ выявил сужение диаметра перешейка аорты в сочетании с расширением диаметра аортального клапана и восходящей дуги аорты у плодов с трисомией 21 по сравнению с эмбрионами, имеющими нормальный кариотип. Кроме того, было обнаружено достоверное повышение соотношения между размером дистального отдела артериального протока и размером перешейка аорты. Степень сужения перешейка аорты была тем выраженнее, чем больше была толщина воротникового пространства.

— Также рекомендуем «Причины утолщения воротникового пространства. Воротниковое пространство при пороках сердца»

Источник

Защитный декомпрессионный механизм плода. Коллагенопатии и воротниковое пространство плода

В период увеличения толщины воротникового пространства (т.е. в конце первого триместра беременности) костные структуры, которые впоследствии формируют заднечерепную ямку и защищают проксимальный отдел нервной трубки в области шеи (затылочная кость и шейные позвонки) еще полностью не сформированы. G. Moscoso высказал предположение, что наличие такого транзиторного «кранио-верхнешейного окна» может носить протекторную функцию в отношении развивающихся интракраниальных структур от повреждающего действия эффектов, возникающих при гиперперфузии тканей в этой области.

Согласно этой теории предполагается, что повышение перфузии сопровождается возникновением на уровне шейных отделов эмбриона «транзиторного физиологического отека», который является проявлением защитного декомпрессионного механизма.

Интересно, что многие белки межклеточного вещества кодируются генами, локализованными в хромосомах 21, 18 и 13. В связи с этим увеличение толщины кожи у плодов с данными трисомиями может быть обусловлено гензависимыми эффектами. По мнению В. Brand-Saberi et al. изменения характеристик межклеточного вещества ткани кожи плодов с трисомией 21 могут с морфологической точки зрения объяснять причину увеличения воротникового пространства в сроки 10-15 нед беременности.

Авторы продемонстрировали, что воротниковое пространство представляет собой интерстици-альный отек и связано с содержанием гликозаминогликанов (особенно гиалуроновой кислоты) и коллагена VI типа, который частично кодируется генами, локализованными в хромосоме 21. Коллаген VI типа (белок микрофибрилл рыхлой соединительной ткани) формирует более плотные, чем в норме, переплетения в коже плода с трисомией 21.

воротниковое пространство плода

По сравнению со здоровыми плодами у них имеются отличия в распределении коллагена VI типа в области воротникового пространства и кожи нижних конечностей. Известно, что волокна коллагена цементированы гликозаминогликановыми сшивками (для коллагена VI типа эту функцию выполняет гиалуроновая кислота). Интерстициальная жидкость связывается гиалуроновой кислотой, которая присоединяет к себе большое количество молекул воды в связи с наличием у них электроотрицательных свойств.

Таким образом, интерстициальная жидкость может накапливаться в межклеточном веществе. Патологическое увеличение количества гиалуроновой кислоты объясняется экспрессией сразу двух генов, расположенных на q-плече хромосомы 21 и отвечающих за синтез коллагена VI типа.

Оказалось, что триггерным механизмом возрастания синтеза гиалуроновой кислоты в клетках является процесс ее связывания с волокнами коллагена VI типа, избыточное количество которого обусловлено «гиперэкспрессией» генов за счет увеличения числа их копий в клетках, имеющих три хромосомы 21.

В. Brand-Saberi et al. изучили морфологию кожи воротниковой зоны у плодов с трисомией 21 и 18. В образцах кожи при трисомии 18 обнаруживалось изменение межклеточного вещества, состоящего главным образом из коллагена III типа (ретикулина) вместо коллагена I типа (главного структурного белка рыхлой соединительной ткани, сухожилий и связок). Помимо наличия расширенных сосудов (как венозных, так и лимфатических) на границе между дермой и подкожной тканью, кожа в области воротникового пространства у этих плодов содержала многочисленные полости, которые не были выстланы эпителием.

Подобные изменения происходят при старении кожи, когда ее растяжение, связанное с локальным накоплением жидкости, ретикулина, коллагена V типа, и сниженная сопротивляемость оказываемому давлению приводят к формированию полостей, заполненных жидкостью. Напротив, у плодов с трисомией 21 не было найдено подобных изменений в области воротниковой зоны. В их дерме было обнаружено достоверно более высокое содержание гиалуроновой кислоты по сравнению с плодами, имеющими трисомию 18, а также плодами из контрольной группы. В целом изменения межклеточного вещества, обнаруженные при трисомии 18, носили более выраженный характер, чем при трисомии 21, что, вероятно, объясняет взаимосвязь с более высокой частотой гибели плодов при первом состоянии.

— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»

Источник

В первом триместре беременности на первом плановом УЗИ определяются различные показатели, отражающие состояние ребенка, степень нормальности его развития. Среди них особое значение придаётся показателю толщины воротникового пространства плода (ТВП), иначе его называют шейной складкой. Этот параметр должен быть обязательно определен на УЗИ во время беременности. Оценивая данный показатель, можно с достаточно высокой точностью диагностировать генетические хромосомные нарушения и пороки развития плода.

ТВП определяется на ультразвуковом исследовании в 1 триместре

Оценка этого важного показателя входит в 1-е скрининговое исследование, которое проводится в конце 1-го триместра — в 12 недель. Ультразвуковое исследование беременности в 12 недель производится с целью выявления хромосомных нарушений у плода. Это осуществляется путем измерения некоторых важных показателей. Именно в 12 недель ультразвуковое исследование позволяет выявить возможность появления у ребенка хромосомных нарушений.

Что представляет собой ТВП?

Толщина воротникового пространства представляет собой кожную складку позади шеи, где скапливается жидкость. Считается, что незначительное количество жидкости в шейной области характерно для всех детей во внутриутробном развитии. Размер этой складки измеряется в диагностических целях, важен не сам факт наличия жидкости в подкожном пространстве шеи, значение имеет его количество.

При помощи измерения ТВП определяется степень риска рождения ребенка с синдромом Дауна и другими отклонениями. Ученые выяснили, что жидкость в этой зоне, вернее ее скопление в большом количестве, может указывать на наличие у плода отклонений генетического характера.

Так, у детей с синдромом Дауна жидкость в воротниковом пространстве значительно превышает существующие нормы. Помимо этого, при синдроме Дауна наблюдается повышенная складчатость кожи, такое состояние также характеризуется накапливанием жидкости в этой зоне. Точность такого диагноза можно подтвердить лишь после проведения дополнительных исследований.

ТВП на УЗИ

Необходимо понимать, что с помощью данного показателя выявляется не само заболевание, а определяется лишь степень вероятности его появления у ребенка. При выявлении отклонений от нормы этого показателя беременная женщина может быть направлена на консультацию к генетику, который, исходя из результатов всех исследований, определит степень риска и при необходимости рекомендует проведение биопсии хориона.

Каким образом определяется показатель ТВП?

Измерение ТВП осуществляется методом УЗИ, которое проводится трансвагинальным, либо трансабдоминальным способом. Оптимальным сроком ультразвукового измерения этого показателя является 12 недель беременности.

Необходимость соблюдения таких сроков обуславливается тем, что ранее или позднее данных сроков исследование по определению ТВП не будет иметь диагностической ценности, поскольку данные, полученные в результате исследования, будут недостоверными. Сложность определения ТВП до 12 недель связана с малым размером ребенка. Более позднее измерение этой складки нежелательно, данные не будут информативными. Поскольку накопившаяся в воротниковой обоасти жидкость после 12 недель может поглотиться лимфатической системой плода, которая в это время начинает активно развиваться.

КТР плода

Прежде, чем измерить данный показатель, врач должен точно определить срок беременности. Для определения срока измеряется КТР плода (копчико-теменной размер). Правильное измерение ТВП предполагает соблюдение трех условий:

проведение УЗИ в 12 недель беременности;
строгое соблюдение сагиттальной плоскости, вдоль которой будет производиться сканирование;
КТР должен составлять 45 — 84 мм.

На результаты исследования могут повлиять различные факторы, способные исказить полученные данные. В качестве таких факторов могут быть:

профессионализм врача УЗИ диагностики, который будет проводить исследование;
состояние аппаратуры, с помощью которой проводится исследование;
четкость и размер изображения на мониторе аппарата;
несвоевременное проведение УЗИ;
если измерение проводится не по внешнему, а по внутреннему контуру шейной складки;
занимаемое положение головы плода при проведении УЗИ.

Положение плода во время проведения УЗИ может повлиять на результаты измерения толщины воротниковой зоны. Так, разгибание головы ребенком может увеличивать данный показатель на 0,6 мм. Если же во время УЗИ малыш прижал подбородок к груди, то может отмечаться уменьшение этого показателя примерно на 0,4 мм. Поэтому данные замера могут быть достоверными только при измерении показателя в правильном положении плода. Таким образом, измерение параметра воротничковой складки не может дать однозначные ответы относительно того, имеется патология или нет.

Какие значения ТВП считаются нормальными?

Толщина зоны воротникового пространства в норме должна быть не более 2,7 мм.

Неделя беременности	Толщина воротниковой зоны, мм
Верхняя граница	Средние значения	Нижняя граница
10 недель (0-6 дней)	2.2	1.5	0.8
11 недель (0-6 дней)	2.2	1.6	0.8
12 недель (0-6 дней)	2.5	1.6	0.7
13 недель (0-6 дней)	2.7	1.7	0.7

Таким образом, норма показателей ТВП колеблется в следующих пределах:

с 10 по 11 неделю – до 2,2 мм;
12 недель – до 2,5 мм;
13 недель – до 2,7 мм.

Отклонение показателей в сторону уменьшения не расценивается как возможный признак патологии. Если же отмечается отклонение показателей в сторону увеличения, то это указывает на возможное наличие хромосомных аномалий.

Вероятность риска хромосомных заболеваний усиливается соответственно увеличению показателей размера воротничковой складки.

Возраст беременной женщины также может повышать риски: чем она старше, тем выше риск развития отклонений у ребенка.

Носовая кость и воротниковое пространство

При утолщении необходимо также обратить внимание на размер носовой кости, поскольку при хромосомных отклонениях параметры носовой кости у плода не соответствуют сроку беременности, они в несколько раз меньше нормы. Кроме того, при подозрении на хромосомные заболевания отмечается короткая верхняя челюсть, что приводит к сглаживанию контура лица. Это также является дополнительным диагностическим признаком такого рода отклонений.

Расшифровка результатов осуществляется с помощью специальной программы. Для определения риска вносятся данные относительно возраста женщины и показатели размеров воротничковой складки, в результате определяется степень вероятности риска.

Практика показывает, что такое утолщение шейной складки не является гарантией рождения ребенка с аномалиями развития. В таких случаях достаточно часто рождаются здоровые дети, несмотря на то, что был выявлен определенный риск. Тем не менее показатель ТВП является весьма достоверным, поскольку, согласно статистике, у 75% детей с синдромом Дауна патология была обнаружена при измерении толщины воротниковой зоны. Преимуществом данного метода является то, что он проводится на ранних сроках беременности. Это позволяет своевременно провести биопсию хориона для уточнения диагноза.

Таким образом, измерение показателя воротниковой зоны в 1-м триместре является одной из первостепенных задач проведения УЗИ беременности. Своевременное диагностирование хромосомных патологий позволит принять решение относительно перспектив развития беременности.

Какие патологии выявляет ТВП?

Исследование толщины воротничковой складки в 12 недель призвано выявлять отклонения от нормы во внутриутробном развитии плода. Эти отклонения касаются таких хромосомных патологий, как синдромы Дауна, Эдвардса, Тёрнера, Патау.

Эти патологии обусловлены трисомией – наличием лишней хромосомы (синдромы Дауна, Эдвардса, Патау) и моносомией – отсутствием одной хромосомы (синдром Тёрнера).

Синдром Дауна характеризуется наличием трисомии – вместо 46 у ребенка имеется 47 хромосом. Синдром Эдвардса представляет собой хромосомную патологию, сочетающую в себе целый комплекс пороков развития (пороки сердца, почек, мозга и т.д.). Это заболевание характеризует глубокая степень умственной отсталости, ярко выраженные внешние дефекты. Причина возникновения этого заболевания в трисомии 18 хромосомы – наличие лишней копии хромосомы.

Вероятность возникновения таких хромосомных заболеваний напрямую связана с увеличением размера ТВП. Если показатели на 12 неделе отличаются от нормы, женщина включается в группу риска и ей назначается комплексное обследование. Оно включает в себя УЗИ, анализ крови на бета-ХГЧ и РРАР-А, возрастной скрининг и пренатальное кариотипирование. После такого полного обследования даётся заключение с отметкой о степени риска по аномалиям хромосом.

Если в результате обследования определился высокий риск, беременной женщине рекомендуется процедура амниоцентеза. Суть её заключается в заборе околоплодных вод с целью определения хромосомного набора у плода. Хромосомный набор может быть определён также с помощью такого метода, как кордоцентез. В этом случае для анализа берётся кровь из пуповины. Необходимо отметить, что все эти процедуры проводятся лишь с согласия беременной женщины, т. е. на добровольной основе. До неё доносится вся информация относительно таких манипуляций, и она остаётся вправе выбирать, проходить подобное обследование или нет.

При выявлении патологий, не связанных с хромосомными отклонениями, беременность должна протекать в рамках нормы. Если же выявляются тяжёлые пороки, которые не совместимы с жизнью, женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Если же был выявлен синдром Дауна, то семья вправе самостоятельно принимать решение о продолжении беременности.

Источник