Отек пальцев при склеродермии

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже — ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии — кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) — не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

Ограниченная

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки — кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром — это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса — плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility — воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S — Sklerodaktylie — уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т — Teleangiektasien — расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» — это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

Диффузная

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания. Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия (дерматосклероз) — заболевание из группы коллагенозов с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины и патогенез кожных изменений при склеродермии

Причины и патогенез склеродермии до конца не изучены. Триггер-факторами служат вирусные, бактериальные инфекции, стресс, травмы и др. В настоящее время многими учеными склеродермия рассматривается как аутоиммунное заболевание. Обнаружение аутоантител к компонентам соединительной ткани, уменьшение содержания Т-лимфоцитов при повышении уровня В-лимфоцитов, повышение концентрации иммунноглобулинов всех классов свидетельствуют об аутоиммунном генезе заболевания.

В результате аутоиммунных процессов развивается прогрессирующая дезорганизация коллагена соединительной ткани: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз. Отмечено ускорение биосинтеза и созревание коллагена в коже больных как ограниченной, так и системной склеродермией. Кроме того, немаловажное значение имеют микроциркуляторные нарушения и изменения свойств крови. Наличие семейных случаев склеродермии, ассоциация очаговой склеродермии с антигенами HLA-B18, В27, А1, и BW40 подтверждают о роли наследственности в патогенезе склеродермии. В возникновении склеродермии важную роль играет состояние нервной, эндокринной систем и других органов организма.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Гистопатология

Морфологические изменения кожи при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека отмечаются отек и гомогенизация коллагена дермы и стенок сосудов с лимфоцитарной инфильтрацией.

В стадии уплотнения видна атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Характерно слияние коллагеновых пучков в дерме с признаками гиалиноза. Сальные и потовые железы отсутствуют или атрофичны. Характерны утолщение и мукоидное набухание сосудистой стенки, резкое сужение просвета сосудов за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, склероза их стенки. Клеточная инфильтрация выражена слабо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитарными элементами.

В стадии атрофии наблюдается резко выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков.

Симптомы кожных изменений при склеродермии

В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже — мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни — стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.

К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).

Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.

Поверхностная ограниченная склеродермия — болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже — мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.

При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания — стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.

В третьей стадии (стадия атрофии) отмечаются истончение кожи и атрофия мышц кистей, в результате чего пальцы напоминают «пальцы мадонны».) У некоторых больных развиваются длительно незаживающие трофические язвы. При поражении лица наблюдается маскообразное лицо, сужение ротового отверстия, заострение носа и кисетообразные складки вокруг рта. Нередко поражаются слизистые оболочки, часто рта. Стадия отека смея няется стадией уплотнения. Язык фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание.

При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.

При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).

Классификации склеродермии

Различают две формы склеродермии — ограниченную и системную, из которых каждая имеет клинические разновидности. Большинство дерматологов рассматривают эти изменения дермы как проявление единого процесса. В основе этих форм заболевания лежит единый или очень схожий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии, и генерализованный как в отношении кожи, так и других органов — при системной. Кроме того, отмечается однотипность в гистологической картине кожи при ограниченной и системной склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и пятнистую (болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальный диагноз

Ограниченную склеродермию следует отличить от витилиго, лепры, атрофической формы красного плоского лишая, крауроза вульвы.

Системную склеродермию следует дифференцировать от дерматомиозита, болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, склеремы и склередемы новорожденных.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Лечение кожных изменений при склеродермии

Во-первых, необходимо устранить провоцирующие факторы и сопутствующие заболевания. В лечении ограниченной склеродермии часто используют антибиотики (пенициллин), антифиброзные средства (лидаза, ронидаза), вазоактивные средства (ксантинола никотинат, нифедипин, актовегин), витамины (группы В, А, Е, РР), антималярийные препараты (делагил, резохин). Из физиотерапевтических процедур применяют низкоинтенсивное лазерное излучение, гипербарическую оксигенацию, парафиновые аппликации, фонофорез с лидазой. Наружно рекомендуют кортикостероидные средства, препараты, улучшающие трофику (актовегин, троксевазин). При системной форме больных госпитализируют. Назначают, кроме выше указанных препаратов, системные глюкокортикостероиды, а-пеницилламин, купренил, Отмечен хороший эффект от применения неотигазона.

Источник