Отек квинке передается по наследству

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 апреля 2017;
проверки требуют 25 правок.

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — редкое заболевание, связанное с количественной недостаточностью (тип НАО — 1) или недостаточной активностью (тип НАО — 2) C1-ингибитора (англ.)русск. системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани.

Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и также требуют госпитализации.

Патогенез[править | править код]

C1-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента. Недостаточность C1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15 % случаев концентрация С1-ингибитора остаётся в норме, а снижена только его функциональная активность. Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.

Патогенез НАО сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной компонентами комплемента и кининами калликреин-брадикининовой цепи. Кроме того, эти вазоактивные пептиды вызывают спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов.

Типы НАО[править | править код]

Структура C1-ингибитора закодирована в 11-ой хромосоме, этот протеин является альфа-2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольших количествах. Существуют три типа НАО, фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа[править | править код]

НАО 1-го типа (85 % случаев). Дефицит С1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего С1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный, менделирующий признак, хотя приблизительно 25 % случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией.

НАО 2-го типа[править | править код]

НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора. Обычная причина — точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» — активный связывающий/разделяющий участок молекулы. Не функционирующий С1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа[править | править код]

НАО 3-го типа (распространённость неизвестна) — недавно описанное заболевание. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с С1-ингибитором. До недавнего времени считалось, что этот тип НАО встречается только у женщин (характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования), однако были выявлены семьи, в которых данный тип НАО был диагностирован и у мужчин.

Приобретенный ангионевротический отёк вследствие дефицита С1-ингибитора встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией.

История НАО[править | править код]

Начало истории наследственного ангиоотека положил немецкий врач-терапевт и хирург, автор большого числа открытий и новшеств в области медицины Иренеус Квинке.

1882 — Иренеус Квинке впервые описывает отёк Квинке.
1888 — У. Осиер (W. Osier) наблюдает и описывает наследственную форму отека Квинке. Отеки периодически появляются у 24-летней женщины. Осиер обращает внимание на семейную форму данного заболевания, так как подобные симптомы наблюдались у пяти предшедствующих поколений семьи пациентки. Отек впервые описывается, как Наследсвенный ангионевротический отек.
1917 — Становится известно об аутосомно-доминантном характере заболевания
1963 — Donaldson и Evans описали причину этого заболевания как биохимический дефект — отсутствие ингибитора С1 (C1INH deficiency).
1986 — Было установлено, что этот генный дефект связан с хромосомой 11.
1972 — Caldwell впервые описал взаимосвязь дефицита ингибитора С1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (приобретённый ангиоотек)
1987 — Alsenz, Bork и Loos обнаружили IgG1-антитела к ингибитору С1-эстеразы (приобретённый ангиоотек).
2000 — описаны эстрогензависимые отеки.

Лечение наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение во время острых приступов наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!

Концентрат C1-ингибитора.
1. нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
2. рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
Антагонисты рецептора к брадикинину: инкатибант (только для взрослых, в педиатрии исследования продолжаются).
Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.

Долгосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Долгосрочная профилактика требуется пациентам, если:

частота обострений НАО более, чем одно обострение в месяц;
когда-либо возникал отёк гортани;
когда-либо требовалась интубация трахеи или госпитализации в отделение реанимации/интенсивной терапии;
приступы НАО сопровождаются временной нетрудоспособностью или пропусками занятий более, чем 10 дней в год;
из-за приступов НАО наблюдается значительное снижение качества жизни;
у пациента существует какая-либо наркотическая зависимость;
контакт пациента с центрами здравоохранения ограничен;
у пациента происходит резкое развитие обострений НАО;
если неэффективна т. н. on-demand therapy (терапия по требованию).

Для долгосрочной профилактики эксперты Международного Консенсуса по лечению НАО (2010) рекомендуют следующие группы препаратов:

Т. н. «облегчённые» андрогены: Станозолол, Даназол, Оксандролон.
Эта группа препаратов достаточно эффективна, но обладает большим количеством серьёзных побочных эффектов. И, если для получения клинического эффекта (состояния контролируемости) необходима доза более 200мг/сутки (по Даназолу), то следует взвесить ожидаемую пользу и возможный риск развития побочных эффектов.
Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики): ε-аминокапроновая и Транексамовая кислоты.
Эти препараты могут быть эффективны для долгосрочной профилактики, но имеют многочисленные побочные эффекты, в связи с чем специалисты предпочитают назначению этой группы применение андрогенов, как более эффективных средств.
С-1 ингибитор
а) нативный (плазменный): Cinryze (у подростков и взрослых), Berinert, Cetor,
б) рекомбинантный: Rhucin, Ruconest — пока проходит клинические испытания для разрешения использования в качестве профилактического средства). Его эффективность показана в многоцентровых исследованиях.

Краткосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Рекомендована всем пациентам с НАО накануне медицинских, стоматологических манипуляций (в том числе и малых), перед действием стрессорных факторов (например, экзамен, собеседование и т. д.).

Применяются препараты, используемые для лечения обострений НАО. В случае наличия симптомов продромального периода (предвестников) может быть эффективной Транексамовая кислота или Даназол в течение 2-3 дней для предотвращения развития обострения.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

В настоящее время для лечения НАО рекомендованы и применяются на практике в различных странах следующие препараты:

Инкатибант — антагонист рецептора B2 (англ.)русск.. Производитель: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
Berinert — концентрат C1-ингибитора. Производитель: CSL Behring.
Cinryze — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Viropharma.
Cetor — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Sanquin.
Kalbitor — ингибитор Калликреина — Ecallantide (DX-88). Производитель: Dyax Corp.
Ruconest — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi).
Rhucin — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Pharming Group NV.
Станозолол — анаболический стероидный препарат, производное андростана (дигидротестостерона). Торговые наименования: Winstrol (пероральный), Tenabol и Winstrol Depot (внутримышечный).
Даназол — антигонадотропное средство, являющееся синтетическим андрогеном, полученным из этистерона. Торговые наименования: Даназол, Дановал, Данол, Danocrine.
Оксандролон — анаболический стероидный препарат, получаемый на основе дигидротестостерона. Торговые наименования: Oxandrin, Anavar
Транексамовая кислота — антифибринолитическое, противоаллергическое, противовоспалительное вещество. Торговые наименования: Транексам, Транексамовая кислота, Трансамча, Троксаминат, Экзацил
Аминокапроновая кислота — лекарственное гемостатическое средство. Торговые наименования: Amicar, Поликапран (Polycapran), ε-Ahx, 6-aminohexanoic acid.

Лекарственные препараты, которых следует избегать при наследственном ангионевротическом отёке[править | править код]

Препараты этих типов могут провоцировать приступы НАО:

Ингибиторы АПФ
Эстрогенсодержащие контрацептивы
Заместительная гормональная терапия

Международная организация пациентов НАО[править | править код]

В ноябре 2004 года, во Франции была зарегистрирована международная организация пациентов с недостаточностью C1-ингибитора HAEi[1].

Организация оказывает помощь специалистам НАО, а также национальным организациям и группам пациентов НАО по всему миру. Целью международной организации пациентов НАО является облегчение доступа к эффективной диагностике и лечению Наследственного ангионевротического отёка (отёка Квинке и других заболеваний, связанных с дефицитом ингибитора C1).

«Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).[править | править код]

В мае 2016 года, в России была зарегистрирована межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком».

Целью организации является объединение членов для объединения и консолидации пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в решении проблем лечения и профилактики заболевания, реабилитационного и санаторного лечения, предупреждения и снижения инвалидности, в том числе детей и подростков, страдающих Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в организации получения ими необходимого образования, трудоустройства и социально-бытового обеспечения с учётом специфики заболевания.[2]

День НАО[править | править код]

16 мая — ежегодный международный день осведомленности о НАО. Мероприятия, приуроченные ко дню НАО и проводимые по всему миру, направлены на повышение знаний о заболевании в обществе и среди специалистов, ранней и более точной диагностике, эффективному лечению и профилактике — всему тому, что позволит пациентам НАО вести нормальный образ жизни. Дню НАО посвящён веб-сайт www.haeday.org.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

www.hereditary-angioedema.org — Наследственный/врождённый ангиоотек (НАО), Hereditary Angioedema (HAE), Наследственный ангионевротический отек (НАО)
www.haei.org — HAEI — International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies
www.haeday.org — hae day 🙂
https://facebook.com/groups/HAEinternational — международное facebook-сообщество « HAEI — International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies»
www.allabouthae.com — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте можно проверить симптомы, составить генетическое дерево, задать вопрос специалисту, создать и вести свой дневник, делиться личными историями о болезни с другими пользователями сайта.
www.haea.org — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте есть фотографии отеков (до и во время).
www.immuno.health-ua.com/article/40.html — Наследственный ангионевротический отек — статья Л. В. Забродской
www.op-nao.ru — Российская Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).
by.haei.org — Республиканское общественное объединение “Помощь пациентам НАО” (Беларусь)

Источник

К опасной аллергии с летальным исходом может привести любой продукт. Причём для этого нужно совсем мало времени.

Когда срочно вызываем скорую?

Распространённый и очевидный симптом отека Квинке — распухание: увеличиваются мягкие ткани лица и конечностей. Отечность страшна тем, что может перекрыть дыхательные пути, вызвать сбои в работе головного мозга или внутренних органов.

Отёк угрожает жизни, когда:

дыхание затруднено, появились хрипы;
кажется, будто горло сдавлено;
губы, язык, шея заметно распухли;
невнятная речь;
тошнота, рвота, острая боль в животе;
учащенное сердцебиение;
головокружение, головная боль, непереносимость громких звуков или яркого света, помутнение сознания вплоть до его потери;
отёчность невелика, но у человека уже были опасные аллергические реакции в прошлом.

Если кроме распухших мягких тканей, Вы выявили один из этих симптомов, то срочно звонить в скорую. Время идет на минуты.

Что такое отёк Квинке?

Практически каждый человек знакомится с аллергией. Организм воспринимает какой-то раздражитель как угрозу и начинает вырабатывать вещества, чтобы избавиться от аллергена.

В результате организм вырабатывает жидкость, которая из капилляров поступают в окружающие ткани — появляется отечность. Для примера вспомните, что происходит с кожей после укуса пчелы.

А дальше всё зависит от особенностей иммунной системы: иммунитет может отреагировать ударной дозой веществ, которые приведут к молниеносному высвобождению лимфы в ткани — отек Квинке.

Осложнение отёка — анафилактический шок, который приводит к гипоксии, резкому падению артериального давления и даже смерти — в течение нескольких часов или минут после контакта с аллергеном.

Откуда берётся отёк Квинке?

В настоящее время нет точного ответа, но отек делится на 4 типа:

1. Аллергический

Считается самым распространенным типом. Обычно он связан с реакцией организма на:

продукты питания;

пыльцу;
перхоть, шерсть, пух животных и птиц;
укусы насекомых и другой ядовитой живности;
латекс;
токсины в воздухе, воде, бытовой химии;
низкую или высокую температуру окружающего воздуха.

2. Медикаментозный

По названию всё понятно — аллергия на лекарства. Чаще всего возникает на:

Ингибиторы АПФ (используют при лечении гипертонии и сердечной недостаточности);
Обезболивающие — аспирин, ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные средства;
Пенициллин (содержится в некоторых видах антибиотиков).

3. Наследственный

Да, иногда отек Квинке передаётся генетически. Тогда он одновременно возникает и пропадает сразу у нескольких членов семьи.

4. Идиопатический

Этот тип считается самым опасным, потому что причину установить не удаётся.

Как лечить отёк Квинке?

Если началась серьёзная аллергическая реакция (вышеперечисленные симптомы) сразу вызывайте скорую. Пока её нет:

по возможности устраните контакт с аллергеном;
уложите человека в удобную для него позу (на спине или на боку) и приподнимите ему ноги;
облегчите дыхание — расстегните рубашку или блузку, снимите галстук;
чтобы снизить припухлость, приложите полотенце, смоченное в холодной воде;
если у человека есть автоинжектор адреналина, немедленно введите препарат в наружную часть бедра;
при необходимости — если пострадавший не дышит или у него отсутствует сердцебиение — начинайте реанимацию: искусственное дыхание рот в рот, непрямой массаж сердца.

Как предотвратить или облегчить отёк Квинке?

Медики до сих пор не знает ответ, как заставить организм не так активно реагировать на раздражитель. Но вы можете снизить риск возникновения или облегчить его последствия:

Избегайте тех ситуаций, которые провоцируют аллергию. Если вы знаете свой раздражитель, то постарайтесь минимизировать с ним контакт.
Инжектор адреналина. Его нужно носить с собой при склонности к аллергическим реакциям, но перед покупкой лучше проконсультироваться с аллергологом.

Источник

Это — припадочный отек кожи и слизистых в виде участков разной величины.

Оба пола поражаются приблизительно одинаково часто; начало может быть в любом возрасте, но чаще на 3 — 4-м десятке лет. Чтобы вам было легче представить себе картину болезни, я приведу описание одного случая

У молодой женщины вдруг появился отек тыла кисти. Развивался он очень быстро — наподобие тех участков отека, которые бывают после укуса комара.

При осмотре вы увидите округлую припухлость диаметром в несколько сантиметров. Цвет кожи над отечным местом бывает разный в каждом отдельном случае: то совершенно нормальный, то слегка покрасневший. то чуть желтоватый. Консистенция довольно плотная, и ямки от надавливания не остается. Субъективно больная испытывает в этом месте чувство напряжения и иногда легкий зуд. Никаких других симптомов вы не найдете.

Отек, как я уже сказал, развился очень быстро — в несколько минут Затем в течение нескольких часов он слегка нарастал, еще немного времени оставался без перемен, а затем .пошел на убыль и исчез без следа.

В самых простых случаях картина приступа может ограничиться этим. А самые приступы могут повторяться с разной частотой, — начиная с ежедневных отеков и кончая одним припадком в несколько лет.

Описанная картина представляет самый простой тип болезни. Но у разных лиц отдельные элементы клинической картины могут варьировать.

Величина бляшек отека может быть разная — от такой, как после укуса комара, и до отека, занимающего целый отдел конечности, например предплечье и кисть или даже целую конечность. Число бляшек тоже может быть разное, — начиная от одной и до порядочного их количества в разных местах. Локализация их самая разнообразная: конечности, туловище, лицо. Так как на лице много рыхлой клетчатки, отеки имеют здесь ту особенность, что маленькая бляшка вызывает большое обезображивание: запухнет глаз, раздуется губа и щека. Важной разновидностью в отношении локализации является случай, где отек возникает на слизистых оболочках внутренних органов. Бляшка может развиваться в полости рта — на языке, на мягком небе, небных дужках, в гортани. В последнем случае болезнь из пустяковой превращается в грозное страдание: отек гортани может быть таким сильным, что потребует трахеотомии. А если хирургическая помощь запоздает, дело может окончиться смертью, — что время от времени и наблюдается. Отек может возникнуть в стенках желудка и кишок: это сказывается болями в животе, рвотой, поносом. Может ли он быть в других органах, вопрос спорный. Некоторые идут так далеко, что допускают возможность такого процесса в любом органе и сводят на него довольно много клинических картин, неясных в смысле патогенеза. Факт тот, что у лиц с отеками Квинке изредка наблюдаются преходящие расстройства со стороны почек — белок в моче, олигурия. Иногда встречаются случаи, когда без видимой причины на несколько дней появляется одностороннее пучеглазие, и это повторяется неоднократно. Есть предположение, что в таких случаях отек Квинке развивается в глазничной клетчатке и оттесняет глаз кпереди. Иногда на короткий срок развиваются мозговые явления — спячка, головные боли, брадикардия, общие судороги; и все это происходит во время высыпания бляшек отека на коже. Толкуется: вся картина в том смысле, что дело идет об очаге отека где-нибудь в полости черепа, например в оболочках.

Не так спорны отеки в мышцах, сухожильных влагалищах и суставах. Отеки в мышцах заметны на ощупь, а функционально они сказываются болью, затруднением пассивных и активных движений, иногда временными контрактурами. Приблизительно то же можно сказать о преходящих тендовагинитах — отеках сухожилий и сухожильных влагалищ.

Периодические отеки суставов — чаще всего коленных — даже были выделены одно время в самостоятельную картину под названием hydrops articulorum intermittens.

Возвращаюсь теперь к вариациям отдельных элементов клинической картины Я говорил уже о том, что частота приступов может в отдельных случаях быть очень разная. И продолжительность всего приступа тоже очень сильно колеблется: иногда все дело заканчивается в несколько часов, иногда тянется несколько дней.

Все, о чем я до сих пор говорил, представляет самые частые симптомы. Гораздо реже приступы сопровождаются лихорадкой. А затем идет ряд комбинаций сочетание болезни Квинке с мигренью, акропарестезиями, эритромелальгией, болезнью Рено и наконец с крапивницей (urticana). течение. В этом смысле можно выделить два типа болезни. В одном дело идет о случайных редких приступах, которые стоят в связи с интоксикациями — между прочим пищевыми — и инфекциями. О течении таких случаев много говорить не приходится они носят случайный, эпизодический характер.

Второй тип представляет картину гораздо более стойкую болезнь тянется много лет, иногда даже десятки лет, приступы бывают часто, и причины их совершенно нельзя уловить. Дело идет здесь, стало быть, о хроническом многолетнем страдании. патологическая анатомия знает только немного отрывочных фактов. Кожные отеки из-за своей простоты мало обращали на себя внимания. Немного больше посчастливилось слизистым оболочкам. Так. в случаях смерти от отека гортани соответствующие места изучались анатомически Оказалась обыкновенная картина отека, не заключающая в себе ничего специфического С одним исследователем произошел редкий случай он промывал желудок по случаю картины отека в этом органе, и в промывной воде очутился клочок слизистой оболочки. Этот клочок был изучен анатомически, причем обнаружилась картина сильного отека. Таким образом механизм желудочных расстройств этим случаем устанавливается вполне точно, а вместе с тем и для других органов принципиальная возможность такого же процесса делается очень вероятной. патогенез. Несмотря на простоту клинической картины, механизм ее не поддается объяснению в настоящее время, так как здесь мы сталкиваемся с одним нерешенным принципиальным вопросом. Это вопрос о конечной причине отека вообще. Здесь допускают три возможности:

1) Порозность сосудов. Стенки сосудов почему-то теряют свою нормальную непроницаемость и делаются проходимыми для кровяной плазмы.

2) Избыточное образование лимфы, которая не умещается в своем естественном русле и пропитывает окружающие ткани.

3) Тропизм тканей по отношению к воде, — нечто вроде гигроскопичности.

Какая из этих трех возможностей имеет место при болезни Квинке. совершенно неизвестно. Но что особенно важно, — неизвестно, в какой зависимости от нервной системы находятся эти факторы. Между тем в последнем пункте лежит как раз центр тяжести вопроса: болезнь Квинке считается ведь невропатическим отеком. Действительно ли это так? Нет ли здесь обычной у врачей готовности сваливать на нервную систему все то, чего они не понимают?

По-видимому все-таки связь с нервной системой есть. За это говорят кое-какие факты, хотя надо сознаться. что их немного. Самый эффектный из них — это наблюдение над одним невропатом, страдавшим так называемой агорафобией — навязчивым страхом переходить через площадь. Когда ему приходилось делать такой переход одному, у него появлялся отек Квинке; когда же он шел с врачом, отек не появлялся.

Иногда в качестве доказательства нервной природы отека приводят такие случаи, где болезнь развивалась после психической травмы. Это уже не так убедительно — дело может идти о случайном совпадении.

Но особенно убедительным доводом за участие нервной системы считается факт наследственности отека Квинке. Действительно, эта болезнь иногда поражает нескольких членов одного рода и вспыхивает в нескольких поколениях. Наблюдались, например, такие случаи, когда имелись сведения о 5 поколениях одного рода, где всего было 15 здоровых и 21 с отеком Квинке. Или такая родословная: прослежено 3 поколения, где было 47 здоровых и 33 с отеком Квинке; из последних 12 умерли от отека гортани.

Между прочим в таких фамилиях, по-видимому, есть наклонность к отеку гортани, что следует учитывать, назначая, например, операцию во рту: есть случай, когда такому больному удалили миндалины, и он погиб от приступа отека гортани.

Такие семьи, как я уже сказал, считаются особенно доказательными в смысле невропатической природы отеков Квинке: передаются по наследству будто бы те свойства нервной системы, которые благоприятствуют отекам. Это — большое недоразумение. С одинаковым правом можно думать о наследственной передаче особенностей кровеносной системы, лифматической, гигроскопических, если можно так выразиться, свойств тканей и т. д.

Резюмирую все это: по-видимому нервная система может играть роль в механизме отека Квинке.

Я говорил, что клиника подсказывает деление болезни на два типа. Принято думать, что патогенез этих двух типов разный, — в частности, во втором типе главную роль уделяют нервной системе. Вы видели, что все рассуждения здесь оперируют почти сплошь со многими неизвестными. Поэтому попытку выделить два патогенеза болезни надо считать преждевременной.

Закончить вопрос о механизме страдания мне придется тем же, с чего я начал: он в настоящее время точно неизвестен. лечение и прогноз. Важно назначить правильную диэту для больного: замечено, что молочно-вегетарианский стол и систематическое употребление в пищу кислого молока (йогурт или лактобациллин) смягчают проявление болезни. Недурные результаты дают мышьяк и стрихнин. В отдельных случаях помогает атропин. предсказание для случаев так называемого второго типа серьезное: болезнь может держаться годами. В фамильных случаях есть опасность смерти от отека гортани.

Источник