Очаги демиелинизации без перифокального отека
Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть
Очаг демиелинизации в веществе головного или спинного мозга – это участок, где когда-то был, или в настоящее время идёт воспалительный процесс с разрушением миелина – оболочки проводящих нервных путей. Подробнее о демиелинизации
Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении. Для уточнения диагноза мы предложим Вам осмотр неврологом и исследования на предмет нейроинфекций, аутоиммунного процесса (рассеянный склероз, аутоиммунный энцефаломиелит), ревматических заболеваний с вовлечением головного и/или спинного мозга. Результаты этих исследований внесут ясность в ситуацию и помогут правильно построить лечение, если оно потребуется.
Какие находки возможны:
- Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
- Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
 |
| Очаг демиелинизации в веществе спинного мозга |
Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови
Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания).
Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Очаги, в которых демиелинизация идёт прямо сейчас, накапливают контрастное вещество, и это видно при МР-томографии.
Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат. В этом случае диагноз можно уточнить с путем исследования олигоклонального IgG в ликворе и крови. Олигоклональный IgG дает информацию о наличии/отсутствии повышенной активности иммунной системы в головном и спинном мозге.
С достаточной степенью достоверности результаты исследования олигоклонального IgG и МРТ с контрастом трактуются так:
- Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
- Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
- Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге
Прояснить ситуацию помогут:
- Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
- Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
- Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
- Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.
Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:
- При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
- Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.
Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза
Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.
Васкулит – это атака иммунной системы против кровеносных сосудов собственного же организма. Сопровождается обескровливанием ткани, питаемой пострадавшим сосудом. При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов. Лечение ревматических болезней, рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболевания строится по-разному, поэтому правильно поставленный диагноз здесь очень важен.
Источник
Магнитно-резонансная томография проводилась здоровым лицам и пациентам с РС. Объём головного мозга у здоровых волонтёров составил от 890 см3 до 1120 см3 (среднее значение – 1005±10,2 см3).
Рис. 4. МР-томограммы головного мозга в аксиальной проекции пациента М. с ремиттирующим течением РС. Представлены различные режимы МР-исследования. На Т1 взвешенном изображении (а) очаги демиелинизации не визуализируются. На Т2 взвешенном изображении (б) визуализируется множество очагов демиелинизации без перифокального отека. На изображении взвешенном по протонной плотности (в) на фоне низкого сигнала от вещества головного мозга визуализируются гиперинтенсивные очаги РС.
МРТ-диагностика рассеянного склероза основывалась на выявлении прямых и косвенных признаков демиелинизирующего процесса. К прямым МРТ симптомам РС мы относили множественные и единичные очаговые повреждения головного мозга. У обследованных нами больных на изображениях, взвешенных по Т2, протонной плотности и полученных в режиме “STIR” (Short Tau Inversion Recovery) эти повреждения отображались в виде гиперинтенсивных очагов небольших размеров, с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на изображениях тяжело взвешенных по Т1 (рис. 4 а, б, в).
Помимо очагов демиелинизации у 31% больных отмечено линейное усиление интенсивности сигнала в перивентрикулярной зоне. Кроме того, при расположении очагов демиелинизации в суправентрикулярных отделах на сагиттальных томограммах у 55% человек установлена деформация верхних контуров боковых желудочков (рис. 5).
 | ||||
| Рис. 5. МР-томограмма головного мозга в сагиттальной проекции пациента У. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. В мозолистом теле определяются очаги демиелинизации с перифокальным отеком, симулирующие деформацию верхнего контура боковых желудочков. | ||||
 | ||||
| Рис. 6. МР-томограмма головного мозга пациента Ж. с рассеянным склерозом в аксиальной проекции. Т2 ВИ. Визуализируются очаги демиелинизации расположенные в перивентрикулярной области. Боковые желудочки расширены. | ||||
| анатомическая область головного мозга | количество больных | |
| абс. | % | |
| субкортикальные отделы | 7 | 13 |
| лобные доли | 22 | 41 |
| височные доли | 9 | 17 |
| теменные доли | 33 | 61 |
| затылочные доли | 16 | 30 |
| мозжечок | 8 | 15 |
| перивентрикулярная область | 42 | 78 |
| ствол мозга | 6 | 11 |
| мозолистое тело | 2 | 4 |
|  |
| а | б |
Рис. 7. На серии МР томограмм головного мозга пациента В. с рассеянным склерозом определяются очаги демиелинизации в мосту.
Наиболее частым местом локализации бляшек рассеянного склероза при перивентрикулярном расположении были передние (63,2%) и задние (58,3%) рога боковых желудочков. Рядом с телом боковых желудочков очаги демиелинизации были выявлены у 47,4% человек, в стенках – в 3% случаях. Перивентрикулярные очаги у больных с РС имели в большинстве случаев неправильную форму и размытые контуры (66%). Очаги округлой формы и с чёткими контурами были выявлены в 34% и в большинстве случаев локализовались рядом с передними рогами боковых желудочков. Количество очагов при перивентрикулярной локализации чаще всего колебалось от 3 до 11.
 |
| Рис. 8. МР-томограмма головного мозга пациента З. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяются очаги демиелинизации в мозолистом теле. |
Однако встречались и единичные очаги. Максимальное количество выявленных у больных очагов составило 36.
Наряду с бляшками рассеянного склероза в перивентрикулярной зоне отмечалось наличие гиперинтенсивного сигнала вдоль стенок боковых желудочков. Как правило, этот линейный сигнал сочетался с гидроцефалией.
Бляшки РС, локализующиеся в лобных и затылочных долях имели преимущественно ровный, чёткий контур и округлую форму, а в теменных долях – неправильную форму и нечёткие контуры. Очаги демиелинизации в мозжечке выглядели в виде небольших одиночных округлых зон поражения с чёткими контурами. В стволе мозга и в мозолистом теле бляшки РС были единичными и имели небольшие размеры.
При компьютерной обработке МРТ данных установлено, что общее количества очагов демиелинизации варьирует в широких пределах (от 4 до 36). На этом основании все больные были разделены на две группы (табл. 9).
| количество очагов от 4 до 15 | количеством очагов от 16 до 36 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 26 | 2 | 14 | 12 |
| % | 65 | 14 | 35 | 86 |
Из таблицы видно, что в первую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 4 до 15 (рис.9) были включены 28 пациентов с рассеянным склерозом (51,9%), среди которых было 26 (65%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 2 (14%) пациента с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 16 до 36 (рис.10) составили 26 (48,1%) человек, среди которых 14 (35%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 12 (86%) – вторично-прогрессирующую.
 |  |
| а | б |
Рис. 9. МР-томограммы головного мозга пациента Б. с рассеянным склерозом. На Т2 ВИ и изображениях взвешенных по протонной плотности в белом веществе головного мозга определяется небольшое количество очагов рассеянного склероза(
Рис. 10. МР-томограммы головного мозга пациента Л. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Количество очагов составляет >15.
пределах от 16 до 36.
Таким образом, у пациентов с ремиттирующим типом течения РС количество очагов демиелинизации находилось преимущественно в пределах от 4 до 15, а у пациентов с вторично-прогрессирующим типом течения – в пределах от 16 до 36.
Мы подсчитали количество очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 10,11.
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| среднее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 8,7 ± 0,6 | 4,5 ± 0,4 | 3,7 ± 0,5 |
| вторично-прогрессирующий тип | 9,5 ± 0,5 | 5,5 ± 0,5 | 4,0 ± 1,0 |
| всего | 8,8 ± 0,5 | 4,8 ± 0,4 | 3,6 ± 0,5 |
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| общее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 24,0 ± 4,3 | 14,3 ± 2,6 | 9,7 ± 1,7 |
| вторично-прогрессирующий тип | 22,8 ± 2,1 | 12,5 ± 0,9 | 10,3 ± 1,3 |
| всего | 23,4 ± 2,4 | 13,5 ± 1,5 | 10,0 ± 0,9 |
По полученным данным можно сделать вывод, что каких-либо значимых отличий между количеством очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, не отмечается.
Объём поражённого вещества головного мозга также находился в широком диапазоне (от 21,8 см3 до 410,9 см3). В связи с этим все больные с РС также были разделены на две группы (табл. 12).
| объём очагов демиелинизации | ||||
| от 21,8 см3 до 100,0 см3 | от 100,1 см3 до 410,9 см3 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 27 | 5 | 13 | 9 |
| % | 68 | 36 | 32 | 64 |
Первую группу составили пациенты в количестве 32 (59,3%) человек с объёмом очагов демиелинизации от 21,8 см3 до 100,0 см3 (рис. 11), среди которых было 27 (68%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 5 (36%) пациентов с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с объёмом очагов демиелинизации от 100,1 см3 до 410,9 см3 (рис. 12) составили 22 (40,7%) человека, среди которых 13 (32%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 9 (64%) – вторично-прогрессирующую.
Рис. 11. МР-томограмма головного мозга пациента Н. с рассеянным склерозом. Общий объём очагов рассеянного склероза3 см.
Рис. 12. МР-томограмма головного мозга пациента Ш. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяются очаги размером от 5 мм до 3 см. Общий объем очагов > 100см3.
Мы подсчитали объём очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 13,14.
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см3) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 58,0 ± 6,1 | 36,1 ± 4,7 | 21,9 ± 3,8 |
| вторично-прогрессирующий тип | 75,5 ± 22,8 | 34,8 ± 0,8 | 40,7 ± 21,7 |
| всего | 61,1 ± 5,3 | 32,1 ± 4,0 | 25,2 ± 4,2 |
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см3) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 210,7 ± 51,2 | 103,3 ± 34,1 | 107,4 ± 31,0 |
| вторично-прогрессирующий тип | 168,7 ± 33,0 | 88,1 ± 23,2 | 80,4 ± 29,9 |
| всего | 193,9 ± 31,3 | 97,2 ± 20,5 | 96,6 ± 20,2 |
По представленным результатам видно, что каких-либо значимых отличий между объёмом очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, также не отмечается.
К косвенным признакам рассеянного склероза отнесено сопутствующее расширение боковых желудочков. Гидроцефалия выявлена у 11 (20%) пациентов, главным образом при длительном течении заболевания. Во всех случаях расширение боковых желудочков сочеталось с наличием очагов демиелинизации (рис. 13).
 |
| Рис. 13. МР-томограммы головного мозга пациента Ю. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяется выраженное расширение боковых желудочков (гидроцефалия). |
Была выявлена определённая закономерность между размерами бляшек и их локализацией. Чаще (40%) большие размеры (более 10 мм) очаги демиелинизации имели при расположении в субкортикальных отделах и у задних рогов боковых желудочков. В лобных долях бляшки больших размеров выявлены в 2 (3,7%) и у передних рогов боковых желудочков в 5 (9,2%) случаях.
Таким образом, установлено, что пациенты с рассеянным склерозом имеют следующие МРТ – признаки:
- Наличие 3х и более очагов (участков) с высокой интенсивностью сигнала, выявляемых на изображениях, взвешенных по Т2 и протонной плотности, а также в режиме “STIR” с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на тяжёлых Т1 взвешенных изображениях.
- Размеры очагов преимущественно от 3х до 15 мм.
- Преимущественная локализация очагов – в перивентрикулярной зоне в сочетании с наличием одиночных бляшек в других отделах головного мозга.
- Косвенными признаками рассеянного склероза являются расширение боковых желудочков (гидроцефалия), а также наличие линейных гиперинтенсивных участков в перивентрикулярных отделах головного мозга, характерных для атрофии мозгового вещества.
Уважаемые пользователи!
Наши специалисты готовы ответить на Ваши вопросы в разделе
«Форум».
Источник
Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.
Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.
Что такое демиелинизация
Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.
Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.
Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.
Виды демиелинизирующих заболеваний
Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:
- Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
- Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
- Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
- Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
- Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.
При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.
Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).
Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.
К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.
Основные симптомы
Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.
Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:
- Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
- Парезы, параличи.
- Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
- Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
- Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
- Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
- Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
- Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.
Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.
Причины возникновения
Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:
- Аутоиммунные и генетические патологии.
- Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
- Хронические и острые интоксикации.
- Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
- Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
- Особенности питания.
Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.
Распространенные заболевания
Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.
Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.
Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.
Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.
Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.
Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.
Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.
В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.
На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.
Диагностика
При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.
Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.
Методы лечения
Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:
- Обезболивающие.
- Седативные, успокоительные.
- Нейропротекторные, ноотропные.
Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.
В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.
Прогноз
Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.
Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.
Просмотров: 1 367
Источник