Механизм развития отеков при системной красной волчанке
Системная красная волчанка
Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке.
Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки развивается обычно во время одного из обострений болезни спустя 5–10 лет после ее начала. Внепочечные признаки системной красной волчанки к этому времени оказываются достаточно выраженными, что облегчает выяснение причины синдрома. Заболевают обычно молодые женщины. Отеки развиваются довольно остро и быстро достигают значительных размеров.
Когда внепочечные проявления системной красной волчанки отсутствуют, волчаночную природу нефрита следует подозревать при развитии у страдающей нефритом молодой женщины анемии, лейкопении, резкого ускорения оседания эритроцитов. В более определенные сроки болезни у всех больных люпус-нефритом развивается полисиндромная клиническая картина (артралгии, плеврит, миокардит, гепатомегалия, спленомегалия).
Содержание гамма-глобулинов в крови и моче при люпуснефрите повышено, тогда как при нефротическом синдроме классического типа содержание гамма-глобулинов в крови ниже нормы.
Гиперхолестеринемия характерна для нефротической фазы хронического нефрита; при люпус-нефрите, осложненном нефротическим синдромом, содержание холестерина в крови часто остается нормальным. Во время обострения, а иногда и во время ремиссии в крови удается обнаружить волчаночные клетки. Результаты пункционной биопсии могут оказать существенную помощь в выявлении причины нефротического синдрома.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Читайте также
Красная волчанка
Красная волчанка
Кроме гастритов, язвенной болезни и дуоденитов, изжога может быть симптомом любых других заболеваний, если они каким-либо образом затрагивают желудочно-кишечный тракт. Нередко изжога отмечается при системных заболеваниях соединительной ткани,
4.7. Системная красная волчанка
4.7. Системная красная волчанка
Уж не знаю, по какой ассоциации, но со студенческих времен при названии это болезни всегда вспоминаю сказку про Красную Шапочку и злого Серого Волка. Когда познакомился с этой болезнью в своей клинической практике, понял, что здесь
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка
Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее
Красная волчанка
Красная волчанка
Красная волчанка – кожное заболевание группы болезней соединительной
Дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка
Эта форма наиболее распространена в странах с холодным и влажным климатом. Кроме того, чаще заболевание бывает у молодых и среднего возраста женщин.Причины возникновения этой формы болезни окончательно еще не выяснены, но, скорее всего,
Хроническая диссеминированная красная волчанка
Хроническая диссеминированная красная волчанка
Эта форма заболевания является множественным очаговым поражением кожи дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта, которые могут располагаться на любом участке кожного покрова
Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга
Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга
Характеризуется всеми симптомами предыдущих типов. Кроме того, в подкожной клетчатке обнаруживается один или несколько плотных на ощупь, резко отграниченных подвижных элементов. После исчезновения они оставляют после себя
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка—это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются
Системная склеродермия
Системная склеродермия
Системная склеродермия – прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение,
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются
Системная склеродермия
Системная склеродермия
Системная склеродермия — прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение,
Глава 5 Системная красная волчанка
Глава 5 Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, связанное с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы и приводящее под влиянием внешних факторов к образованию антител,
Системная тренировка
Системная тренировка
Эта книга посвящена системным и методичным тренировкам. Некоторые гонщики считают их утомительными, предпочитая спонтанные тренировки. И работают до изнеможения – без системы, без планирования, не задумываясь о своем будущем. Я не отрицаю, что
Источник
Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.
Патогенез СКВ:
Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.
Классификация СКВ:
а) по характеру течения:
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса:
1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2) неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2) снижение массы тела, общая слабость
3) генерализованная лимфаденопатия
4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
— волчаночная бабочка — эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
— кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
— яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
— красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
— трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
— афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
— люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)
5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6) вазоспастический синдром Рейно
7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
8) висцериты:
— люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)
— поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)
— поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения
— легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии
— абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.
Диагностика СКВ:
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов
д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана
2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):
1) эритема на щеках и скулах
2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов
3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)
4) изъязвления в полости рта
5) неэрозивный артрит
6) серозит (плеврит или перикардит)
7) неврологические нарушения (судороги или психозы)
8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)
9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)
11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)
Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.
Лечение СКВ:
1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии
2. Режим: избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета: ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)
3. Патогенетическая терапия:
а) ГКС: метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно
По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Варианты пульс-терапии: классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах — по 2000 мг 3 дня
Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)
б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)
Противопоказания к назначению иммунодепрессантов — относительные: далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным; абсолютные: период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции
в) сочетанная пульс-терапия — 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.
г) НПВС при суставном или мышечном синдроме
д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях
е) гепарин-курантиловая схема– показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.
4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.
NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!
5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).
Перспективы лечения: антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.
Прогноз СКВ: выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%, основные причины летального исхода – нейролюпус, интеркуррентные инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов.
Источник