Красная волчанка и отеки

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
Необъяснимая лихорадка;
Синдром хронической усталости;
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
Усиленное выпадение волос;
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
Повышенная чувствительность к солнцу;
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

Классическую сыпь на переносице и щеках;
Пятна на конечностях, туловище;
Облысение;
Ломкость ногтей;
Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Волчаночный миокардит.
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
образование язв на слизистых оболочках;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

Откажитесь от курения.
Регулярно тренируйтесь.
Придерживайтесь здорового рациона.
Берегитесь солнца.
Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Источник

Содержание:

Красная волчанка — это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Заболевание называют системным, так как происходят изменения и нарушения функционирования нескольких систем человеческого организма, включая иммунную систему.

Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма. В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания. Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

Почему возникает красная волчанка: основные причины заболевания

Конкретной причины возникновения системной красной волчанки нет, и медики до сих пор не могут дать четкий ответ на вопрос, что именно провоцирует развитие заболевания. Конечно, есть несколько теорий развития красной волчанки, например, таких, как генетическая предрасположенность или серьезный гормональный сбой, но чаще всего практика показывает, что заболевание вызывает совокупность предрасполагающих факторов.

К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи системной красной волчанки, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.

Кто наиболее подвержен развитию красной волчанки: группы риска

Есть категория людей, которые имеют большую долю вероятности заболеть системной красной волчанкой, как правило, у них отмечают наличие одного или нескольких состояний:

синдром иммунодефицита;
хронические заболевания инфекционного характера в организме;
дерматиты различной этиологии;
частые простуды;
курение;
системные заболевания;
резкое изменение гормонального фона;
злоупотребление солнечными ваннами, частое посещение солярия;
заболевания органов эндокринной системы;
беременность и период восстановления после родов;
злоупотребление алкогольными напитками.

Патогенез красной волчанки (механизм развития болезни)

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Как проявляется красная волчанка: симптомы

Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

слабость, вялость, недомогание;
повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
обострение всех хронических заболеваний;
появление красных шелушащихся пятен на коже.

На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

Локальные клинические симптомы красной волчанки

Как уже было сказано, симптомы красной волчанки зависят от места локализации патологического процесса:

кожный покров – в области щек, под глазами и на переносице появляется мелкая красная сыпь, которая сливается между собой и образует сплошное шелушащееся красное пятно. По форме эти пятна очень напоминают крылья бабочки. Покраснения расположены с обеих сторон щек симметрично друг другу и под влиянием ультрафиолетовых лучей начинают шелушиться, появляются микроскопические трещины, которые впоследствии рубцуются и оставляют шрамы на коже;
слизистые оболочки – на фоне прогрессирования красной волчанки в полости рта и носа образуются болезненные язвочки, которые могут быть единичными и мелкими или достигают больших размеров и сливаются друг с другом. Язвочки в полости рта и носа мешают нормальному дыханию, приему пищи, общению и вызывают боль и дискомфорт;
опорно-двигательная система – у больного развиваются клинические признаки артрита. Чаще всего на фоне прогрессирования красной волчанки воспаляются суставы конечностей, однако в них не наблюдаются структурные изменения и деструктивные нарушения. Внешне хорошо заметна припухлость в области воспаленных суставов, больной жалуется на боли, чаще всего поражаются мелки суставы – фаланги пальцев ног и рук;
органы дыхания – поражается легочная ткань, в результате чего у больного часто возникают плевриты, пневмонии, которые не только нарушают самочувствие, но и угрожают жизни;
сердечнососудистая система – внутри сердца по мере прогрессирования красной волчанки разрастается соединительная ткань, которая не несет в себе никакой сократительной функции. В результате подобного осложнения может произойти срастание митрального клапана со створками предсердий, что грозит больному развитием ишемической болезни сердца, острой сердечной недостаточностью, инфарктом. На фоне всех происходящих изменений у больного наблюдаются воспалительные процессы в сердечной мышце и околосердечной сумке;
почки и органы мочевыделения – часто возникают нефриты, пиелонефриты, постепенно развивается хроническая почечная недостаточность. Эти состояния угрожают жизни пациента и могут привести к смертельному исходу;
нервная система – в зависимости от степени тяжести течения красной волчанки поражение центральной нервной системы у больного может проявляться по типу нестерпимых головных болей, неврозов и невропатий, инсульта по ишемическому типу.

Классификация заболевания

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Методы диагностики красной волчанки

Для подтверждения диагноза красная волчанка проводят дифференциальную диагностику. Это необходимо по той причине, что каждый симптом заболевания сигнализирует о патологии определенного органа. Для постановки диагноза медики используют систему, разработанную американской ревматологической ассоциацией специалистов. Главным правилом для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» является наличие у больного 4 и более симптомов из 11 указанных в списке, который собрал основные проявления патологии:

эритема на лице в виде крыльев бабочки – характеризуется образованием симметричных друг другу красных шелушащихся пятен в области щек и скул. На поверхности пятен образуются микроскопические микротрещины, которые впоследствии заменяются рубцовыми изменениями;
дискоидные высыпания на коже – на поверхности кожи появляются красные ассиметричные пятна в виде бляшек, шелушащиеся, которые трескаются и заменяются рубцами;
фоточувствительность – пигментация на коже, которая усиливается при попадании на нее прямых солнечных лучей или искусственного ультрафиолетового освещения;
образование язвочек – на слизистых оболочках рта и носа образуются болезненные мелкие и крупные язвочки, которые мешают дышать, принимать пищу, разговаривать и сопровождаются выраженными болевыми ощущениями;
симптомы артрита – в мелких суставах развиваются воспалительные процессы, однако не наблюдается деформации и скованности движений, как при полиартритах;
серозные воспаления – поражение легочной ткани и тканей сердца. У больного часто возникают плевриты и перикардит;
со стороны органов мочевыделительной системы – частые пиелонефриты, пиелиты, появление белка в моче, прогрессирование почечной недостаточности;
со стороны ЦНС – раздражительность, психоэмоциональное перевозбуждение, психозы, истерические припадки без видимых причин;
кровеносная система – снижение количества тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение состава крови;
иммунная система – ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис), выявление титров антител и антигенов в крови;
увеличение показателей антинуклеарных антител без видимых на это причин.

Конечно, указанные 11 параметров довольно косвенны и могут наблюдаться при любой другой патологии. Что касается красной волчанки, то окончательный диагноз можно ставить только в том случае, если у пациента выявлено 4 и более признака из списка. Сначала ставится предварительный диагноз или красная волчанка под вопросом, после чего пациента направляют на детальное узконаправленное обследование.

Огромную роль при постановке диагноза уделяют тщательному сбору анамнеза, включая генетические особенности. Врач обязательно выясняет, чем конкретно болел пациент в последний год и как лечили заболевание.

Лечение красной волчанки

Медикаментозная терапия больному с системной красной волчанкой подбирается сугубо индивидуально, в зависимости от течения заболевания, стадии, выраженности симптомов и особенностей организма.

Госпитализация больному необходима в том случае, если у него наблюдается один или несколько клинических проявлений красной волчанки:

долгое время температура тела держится выше 38 градусов и не сбивается жаропонижающими препаратами;;
подозрение на инфаркт, инсульт, пневмонию, тяжелые поражения ЦНС;
угнетение сознание у пациента;
стремительное снижение лейкоцитов в крови;
резкое прогрессирование клинических признаков системной красной волчанки.

При необходимости пациента направляют к узким специалистам – к нефрологу при поражении почек, к кардиологу при заболеваниях сердца, к пульмонологу при пневмонии и плеврите.

Стандартная общая терапия системной красной волчанки включает в себя:

гормональная терапия – назначают Преднизолон, Циклофосфамид в период резкого обострения заболевания. В зависимости от выраженности клинической картины и тяжести течения заболевания назначают разовое применение гормональных препаратов или использование их в течение нескольких дней;
диклофенак – назначают уколы препарата при появлении признаков воспаления мелких суставов;
жаропонижающие средства на основе Ибупрофена или Парацетамола – назначают при повышении температуры тела свыше 38 градусов.

Для устранения шелушения, мокнутия и жжение кожи в области поражения и красных пятен врач подбирает больному специальные мази и кремы, в состав которых входят гормональные средства.

Особенное внимание уделяется подержанию иммунной системы больного. В период ремиссии красной волчанки назначают иммуностимуляторы, витаминные комплексы, физиотерапевтические процедуры. Использовать иммуностимулирующие средства можно только в период стихания острых клинических признаков заболевания, в противном случае состояние больного может резко ухудшиться.

Прогноз

Красная волчанка не является приговором, так как даже с таким заболеванием можно долго и счастливо жить. Ключевым моментом благоприятного прогноза заболевания является своевременное обращение за медицинской помощью, постановка верного диагноза и выполнение всех рекомендаций врача.

Риск развития осложнений и прогрессирования красной волчанки значительно выше, если у больного есть хронические инфекционные заболевания, он делает прививку или часто болеет простудами. Учитывая эти данные, таким пациентам следует тщательно заботиться о своем здоровье и всячески избегать влияния негативных тенденций на организм.

Источник