Федеральные клинические рекомендации ангионевротический отек
1. 2013 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов).
Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.
Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4,5.
Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколенияА. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения.
Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:
- Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки.
- Фексофенадин 120 — 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки.
- Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25–50 мг в сутки внутрь, 20–40 мг (1–2 мл 2% р–ра).
- Дифенгидрамин 25–50 мг каждые 4 — 6 часов , 20–50 мг 1–2 раза в сутки парентерально.
- Гидроксизин 25–50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки.
При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»)
При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиоотека, не контролируемого Н1 блокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 суток) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использование препаратов не имеющие в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений их назначении необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.
При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначения эпинефрина.
Показания к госпитализации:
1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:
- асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;
- острый живот
2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.
Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента зависит от фазы заболевания. Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премедикации при различных вмешательствах (рис. 5).
Алгоритм лечения АО (Т 78.3)
Алгоритм лечения больных с АО (D84.1)
Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)
Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.
1) Подкожное введение икатибанта: 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции).
2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) – в России проходит регистрацию.
3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.
4) Антифибринолитические препараты:
- транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа.
- ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.
5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.
6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.
В период ремиссии:
При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.
- Ε-Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 1-3 г/сутки)
- Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день.
- Ингибитор С1- эстеразы человеческой для беременных и детей.
Краткосрочная профилактика
Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию:
- транексамовая кислота (4 г/сутки) (аминокапроновая кислота 16 г/сутки) за сутки или даназол (100-600 мг/сутки) за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки.
- в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-ра ε -аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.
Таблица 4. Рекомендуемые схемы фармакотерапии НАО в период ремиссии (для взрослых и детей старше 12 лет)
Группа лекарственных средств | Препараты | Режим применения | |
Андрогены | Даназол | начальная доза – 800 мг/сут, снижение до 200 мг/сут | |
Метилтестостерон | начальная доза – 0,01г/сут, снижение до 0,005-0,0075 г/сут | ||
Анаболический стероидный препарат- производное дигидротестостерона | Станозолол | начальная доза – 12 мг/сут, снижение до 2 мг/сут, каждый 2-й или 3-й день | |
Антифибринолитические препараты | ε-Аминокапроновая кислота | внутрь 4-12 г/сутки) | |
Транексамовая кислота | внутрь по 1 – 1,5 г 2-3 раза в сут | ||
Препараты крови | Ингибитор С1- эстеразы человеческой (во время беременности) – в России проходит регистрацию | в/в 500-1500 ЕД еженедельно | |
Таблица 3. Рекомендуемые схемы неотложной фармакотерапии и кратковременной профилактики НАО (для взрослых и детей старше 12 лет)
Показание | Препарат | Режим применения | |
Отеки любой локализации, кроме головы, шеи и брюшной полости | ε -Аминокапроновая кислота | внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки); в/в 150-200 мл 5% р-ра | |
Транексамовая кислота | внутрь по 1 г 4 раза в сутки; в/в 10-15 мг/кг | ||
Нативная или свежезамороженная плазма | в/в 250 мл | ||
Фуросемид | в/в 40-80 мг | ||
Отеки в области головы и шеи, абдоминальный синдром | Икатибант-детям до 18 лет противопоказан | п/к 1 мл (10 мг), при неэффективности повторить инъекцию через 6 ч | |
Ингибитор С1 – эстеразы человеческой | 500 ЕД. при необходимости через 2 ч дозу можно повторить | ||
Нативная или свежезамороженная плазма | в/в 250 мл (до 500 мл) | ||
Фуросемид | в/в 40-80 мг | ||
Подготовка к экстренному оперативному вмешательству | Ингибитор С1 – эстеразы человеческой | 500 ЕД. однократно | |
Нативная или свежезамороженная плазма | в/в 250 – 300 мл однократно | ||
ε -Аминокапроновая кислота | в/в 200 мл однократно | ||
Транексамовая кислота | внутрь по 1 г 4 раза в сутки; в/в 10-15 мг/кг | ||
Подготовка к плановому оперативному вмешательству | ε -Аминокапроновая кислота | внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки) ежедневно в течение 2 сут до операции и в течение 2 сут после ее проведения; в/в 200 мл 5% р-ра перед операцией и 4-5 раз по 100 мл в течение первых суток после операции | |
Транексамовая кислота | внутрь по 1 г 4 раза в сутки в течение 2 сут до операции и 2 сут после ее проведения; в/в 10-15 мг/кг | ||
Андрогены | за 10 сут до операции назначить профилактическуюдозу или, если больные получают планово препараты, дозу увеличить в 2 раза, но не превышая максимально допустимую | ||
Ингибитор С1 – эстеразы человеческой | 500 ЕД. однократно | ||
Нативная или свежезамороженная плазма | в/в 250 мл перед операцией | ||
Перед проведением инвазивных методов обследования, экстракцией зубов | ε-Аминокапроновая кислота | внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки) ежедневно в течение 2 сут до манипуляции и в течение 2 сут после ее проведения; в/в 150-200 мл 5% р-ра однократно перед манипуляцией и на следующий день | |
Транексамовая кислота | внутрь по 1 г 4 раза в сутки в течение 2 сут до манипуляции и 2 сут после ее проведения; в/в 10-15 мг/кг | ||
Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотёка в зависимости от локализации при НАО
При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибринолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рисунок 7) Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог – иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.
Больным с АО без нарушения в системе комплемента не рекомендуется:
- Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.
- Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.
- Избегать полипрагмазии.
- Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АТ
Больным с АО с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:
- Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н1- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.
- Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.
- Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.
- Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.
- Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.
Дальнейшее ведение
- В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.
- При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.
- Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.
Рисунок 7. Тактика ведения пациенток с НАО при беременности.
Источник
Анкета симптомов Наследственного Ангионевротического Отёка (НАО)
Симптомы Наследственного ангионевротического отёка (НАО) могут быть похожи на симптомы других заболевний. Например, НАО может быть ошибочно принято за аллергию или заболевания желудочно-кишечного тракта. Однако, есть список подсказок, которые могут помочь специалистам отличить НАО от других болезней.
- Алфавит НАО
- Анкета пациента НАО. 8 вопросов.
Международный семинар НАО для молодых пациентов
Республиканское общественное объединение «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком в партнёрстве с международной организацией пациентов HAEi рады объявить о проведении семинара для молодых пациентов НАО «HAE Youngsters’ Advocacy Workshop 2019», который состоится 25-28 июля 2018 года в Атланте, США.
В процессе работы семинара запланированы как развлекательные, так и образовательные мероприятия: лекции и проекты, которые научат молодых людей основам защиты прав пациентов НАО. Организация «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком» уполномочена международной организацией отобрать молодых пациентов НАО из Беларуси, которые захотели бы принять участие в семинаре. Потенциальные кандидаты должны быть (1) мотивированны в получении новых знаний, (2) быть частью команды и (3) быть заинтересованными в более активном участии в жизни нашей организации.
HAEi окажет финансовую помощь 40 молодым пациентам из стран-членов международной организации для участия в семинаре. Количество мест ограничено, и мы ожидаем, что спрос будет достаточно велик.. Участники из Беларуси будут выбраны общественным объединением после процедуры отбора в координации с HAEi.
Критерии отбора молодых людей на участие в семинаре и финансовую поддержку.
- Молодой человек (и/или сопровождающий попечитель) должен быть членом Республиканского общественного объединения «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком»
- Молодой человек должен уметь писать и общаться на английском (уровень знания языка от среднего до продвинутого)
- Молодому человеку должно быть от 16 до 25 лет на время проведения семинара.
- Молодой человек должен быть пациентом НАО Тип I или Тип II (необходимо письменное подтверждение от лечащего врача)
- Попечитель должен являться родственником/партнёром/опекуном пациента НАО Типа I или Типа II.
- Молодой человек должен уметь самостоятельно принимать лекарство от НАО либо при содействии опекуна.
- ЧРЕЗВЫЧАЙНО ВАЖНО и является ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ, чтобы на время путешествия молодой человек имел при себе достаточное количество лекарств от НАО, чтобы использовать их при необходимости. Пожалуйста, обратите внимание, что в месте проведения семинара не будет центра неотложной помощи и лекарств для остановки приступов НАО.
- Действительный паспорт, а также действующая виза должны быть получены до того, как HAEi выдаст вам авиабилет. Молодые люди должны доказать, что они имеют действительный паспорт и визу не позднее 1 февраля 2019 года (иначе HAEi выделит ваше место кому-то другому). Любые расходы, связанные с получением визы, не будут оплачены HAEi.
Ссылка на список критериев: haei-eligibility-criteria-checklist.pdf
Важно, потенциальные кандидаты, отвечающие критериям, должны заполнить заявку не позднее 10 декабря.
Ссылка на предварительную регистрацию, а также дополнительные детали haeihost.org/application/
В Пресс-центре прошла конференция «Актуальные вопросы пациентов с первичным иммунодефицитом»
Оригинал статьи
13 апреля в Пресс-центре Дома прессы прошла конференция «Актуальные вопросы пациентов с первичным иммунодефицитом». Цель мероприятия − повышение осведомленности общественности об этом заболевании, а также распространение информации о выявлении и лечении первичных иммунодефицитов.
В мероприятии приняли участие:
- Барановская Татьяна Васильевна – главный внештатный аллерголог-иммунолог Министерства здравоохранения Республики Беларусь;
- Белевцев Михаил Владимирович – заместитель директора по науке РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии;
- Дирко Ия Леонтьевна – заместитель председателя РОО ПИД «Спасем иммунитет»;
- Пугач Ольга Иосифовна – председатель РОО «Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком».
Способы лечения Наследственного Ангионевротического Отёка
Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка
Долгосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка
Краткосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка
Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики Наследственного Ангионевротического Отёка
Лекарственные препараты, применение которых следует избегать при Наследсвенном Ангионевротическом Отёке
Общие рекомендации для обсуждения с лечащим врачом
Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка*
Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!
- Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR).
а) нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
б) рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin. - Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant).
Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются. - Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
- Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.
* согласно НАО Консенсуса 2010
Всё об иммунитете и иммунодефиците (видео интервью)
Радио Радиус FM
Уже на протяжении последнего десятилетия ведутся обсуждения на тему иммунитета, но эта тема даже для врачей и ученых осталась загадочной. Каждый год открываются все новые факты, Так что же мы знаем и чего не знаем об иммунитете?
У нас в гостях — заместитель директора РНПЦ Детской онкологии гематологии и иммунологии по научной работе Михаил Белевцев и врач, заместитель Председателя и член РОО ПИД «Спасем иммунитет» Екатерина Шатухо.
Программу подготовила и провела Елена Орлова.
Звукорежиссёр и видеооператор — Герман Балаш.
Встреча пациентов состоялась!
17-го июня 2017 года в РНПЦ ДОГИ в Боровлянах состоялось первое собрание пациентов НАО Беларуси. Вместе мы сделали очень важный шаг на пути к регистрации общества.
Небольшой фотоотчёт
Внимание! Встреча 2017
17 июня 2017 года
Собрание пациентов НАО Беларуси
Встреча пройдёт в гостеприимном конференц-зале Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии по адресу
223053, Минский р-н,
Боровлянский с/с,
д. Боровляны,
ул. Фрунзенская, д. 43
www.oncology.by
Регистрация участников: 10:00 – 12:00
Официальная часть: 12:00 – 16:00
Телефон организационного комитета: +375-297-861-466
Программа встречи (PDF)
«Жизнь продолжается». История Ольги. Москва.
Здравствуйте! Я хочу поделиться с вами историей своей жизни с диагнозом НАО, который мне поставили лишь в 33 года.
Ненужная операция?
Из-за частых и острых болей в животе, моя больничная карта с самого детства исписана подозрениями на аппендицит. Именно с этим диагнозом меня несколько раз забирали на «скорой» в больницу, откуда затем отпускали. Так продолжалось до тех пор, пока в 25 лет мне всё-таки не удали аппендицит. На сегодняшний день я задумываюсь, был ли это приступ аппендицита или отёк.
Неэффективное лечение
Первые проявления отеков кистей и лица начались у меня в 13 лет. Моя мама, которой сейчас уже 70 и которая всю жизнь страдает от подобных приступов, в то время считала, что наши отёки вызваны пищевой аллергией. Однако противоаллергенные антигистаминные средства эффекта не давали.
Вы когда-нибудь слышали о НАО?
Этот видео ролик был создан компанией Shire Australia для повышения знаний о НАО среди среди жителей страны, а так же, для того, что бы те, кто живёт с НАО всё ещё не зная о своём недуге, обратились за помощью к специалистам.
Отправь улыбку из своего города 🙂
16 мая — Международный день НАО.
Вебсайт www.haeday.org продолжает обратный отсчёт дней, оставшихся до 16-го мая, параллельно собирая и публикуя новости, запланированные мероприятия и, конечно же, — улыбки людей, неравнодушных к проблемам пациентов НАО, их родственников, а так же врачей и учёных, связанных с этим заболеванием.
Для того, чтобы отправить улыбку, надо зайти на страничку www.haeday.org/smile и нажать на кнопку под названием «SEND A SMILE NOW! 🙂«.
В возникшей форме будут находится несколько простых полей для заполнения (небольшой комментарий, фото, имя, город и страна) и кнопка «SEND A 🙂«.
Заполняем поля, жмём кнопку, и очень скоро улыбка из вашего города появится на карте. ))
Присоединяйтесь к акции, и вместе мы заполним улыбками весь мир! 🙂
Во время беременности у меня отекало лицо. Рассказ Аманды.
Аманда Тионисио, 30 лет, Рокингем, Восточная Австралия
Для большинства женщин этот момент бывает очень радостным, но когда мой тест на беременность показал голубую полосу, я почувствовала целую бурю эмоций. Радость и страх одновременно. Вместе с моим тридцатисемилетним мужем Джонни мы были очень взволнованны в ожидании третьего ребёнка, но к тому времени я уже знала, что рождение ребёнка может быть чрезвычайно опасным. Всё дело в том, что я страдаю от редкого заболевания, из-за которого моё тело подвергается неожиданным отёкам, и во время беременности приступы только усиливаются.
Заболевание Наследственный ангиоотёк (ангионевротический отёк), известное так же, как НАО, было диагностировано у меня уже в пятилетнем возрасте. Это означает, что мой организм не производит особой вид белка, отвечающий за удержание жидкости. Поэтому, в случае какого-либо стресса и физического повреждения, у меня возникали отёки. В моей семье это генетическое заболевание передавалось из поколения в поколение — помимо меня болезнь унаследовали трое моих братьев и мой шестидесятидвухлетний отец Петер. В течении многих лет врачи считали, что приступы отёков являлись аллергическими реакциями.
Мобильное приложение для пациентов НАО
Компания Sobi представила бесплатное мобильное приложение HAELP!, предназначенное для пациентов НАО. Основная цель программы — ведение журнала приступов отёков.
Пациент указывает время начала и окончания приступа и при помощи удобного графического интерфейса добавляет необходимые подробности о локализации отёка и его возможном последующем распространении по телу.
Приложение содержит обновляемую карту с расположением основных европейских медицинских центров, специализирующихся на НАО.
Есть в нём и основные данные о самом заболевании Наследсвенном ангионевротическом отёке, которые в случае необходимости, могут быть показаны медицинскому персоналу. Описание доступно на 12 европейских языках.
Предусмотрена возможность размещения контактной информации пациента, а так же его лечащего врача и медицинского центра.
Возможности HAELP!:
- Фиксирование приступов;
- Ведение дневника пациента;
- Интерактивная карта;
- Информация о НАО на 12 языках;
- Возможность размещения персональных данных о пациенте.
Подробнее о приложении на официальном сайте: www.haepatient.com/patient/app и на App Store
P. S. Версия для операционной системы Android в настоящий момент находится в разработке.
Наследственный ангионевротический отёк. Рада. Бийск, Россия.
Рада Бухтиярова о жизни с наследственным ангиоотёком. Бийск. Алтайский край, Россия. 2014 год.
“Никогда не опускайте руки и не жалейте себя!” История Рады. Бийск, Россия.
Здравствуйте. Меня зовут Рада. Я проживаю в городе Бийске Алтайского края России.
Хочу поделиться историей своей жизни с Наследственным ангионевротическим отёком.
Первые отёки.
Мой первый отёк родители обнаружили уже в возрасте 9-ти месяцев. Это был отёк пальца на руке. Хирург из поликлиники, которому меня показали, констатировал ушиб. Через 3 месяца история повторилась, но на этот раз отекли стопы: утром — одна, вечером — вторая. Диагнозом, поставленным в стационаре, стала инфекция. В дальнейшем отёки стали возникать регулярно. Чаще всего отекали стопы и кисти.
Обзор лекарственных препаратов для лечения острых приступов Наследственного Ангиоотёка
В статье представлены все зарегистрированные/лицензированные (на момент написания статьи) медицинские препараты применяемые для лечения НАО, а так же краткая информация о компаниях-производителях. Данные о доступности препаратов НАО в той или иной стране вы сможете найти на интерактивной карте, представленной на сайте международного сообщества НАО https://www.haei.org/?q=medicationmap.
В обзор не включены андрогены и транексамовая кислота, хотя, как доступное лечение, они есть в большинстве стран мира. Хотим обратить ваше внимание на то, что андрогены и транексамовая кислота неэффективны для лечения острых приступов наследственного ангиоотёка и могут быть рекомендованы лишь для профилактики. Так же следует помнить о целом наборе побочных эффектов, которые могут возникать при употреблением данных лекарственных средств.
Источник