Ангионевротический отек рук в руки
Что такое ангионевротический отёк?
Ангионевротический отёк (синонимы: ангиоотёк, ангиодистрофия, ангиоэдема, отёк Квинке) — это воспалительная реакция кожи, подобная крапивнице, характеризующаяся внезапным появлением отека на участках кожи, слизистой и подслизистых оболочках. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражают глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.
Ангионевротический отек в более серьезных случаях поражает также внутреннюю подкладку дыхательных путей и верхнюю часть кишечника, вызывая боль в груди или животе. Ангиоотек кратковременен: обычно отек в области поражения длится от одного до трех дней.
В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет никаких следов, даже без лечения. Единственная опасность заключается в том, что при этом может пострадать горло или язык, так как их сильная отечность может вызвать быструю обструкцию дыхательных путей, одышку и потерю сознания.
Чем ангиоотёк отличается от крапивницы?
Ангионевротический отек и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому в некоторых отношениях они схожи:
- Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангиоотеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникнуть без крапивницы только в 10% случаев.
- Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангионевротический отек, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
- Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных участках дермы (появление более или менее красных и приподнятых волдырей). При ангионевротическом отеке, с другой стороны, кожа сохраняет нормальный внешний вид без волдырей. Кроме того, отёк может протекать без зуда.
Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отёком показаны в следующей таблице:
| Особенность | Ангионевротический отёк | Крапивница |
| Вовлеченные ткани | Гиподерма (подкожный слой) и подслизистая (ниже дермы). | Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи). |
| Пораженные органы | Кожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглотка. | Только кожа. |
| Продолжительность | Переходный (24-96 часов). | Переходный (обычно <24 часа). |
| Физические признаки | Отек (вздутие) под поверхностью кожи. | Эритематозные и волдыристые пятна на поверхности кожи. |
| Симптомы | Зуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком. | Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудит. Боль и отек не являются распространенными симптомами. |
Причины
В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая (возникающий самостоятельно), наследственная и приобретенная.
| Тип ангионевротического отека и клинические особенности | Причины |
| Аллергический ангионевротический отек. Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией. Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократных воздействий или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами. |
|
| Неаллергическая лекарственная реакция. Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизма арахидоновой кислоты и образование оксида азота. |
Менее распространенные причины вызванного лекарством ангионевротического отека включают прием:
|
| Идиопатический ангионевротический отек. В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс. |
|
| Наследственный ангионевротический отек. Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани. Снижение активности ингибитора C1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор. |
|
| Приобретенный ангионевротический отек. Приобретенный дефицит ингибитора С1. |
|
Независимо от причины ангионевротического отёка, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.
В кожу высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, которые вызывают покраснение, зуд и отек. В различных процессах принимают участие тучные клетки кожи или слизистой оболочки.
Дегрануляция* тучных клеток высвобождает первичные вазоактивные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие кинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как рано, так и поздно, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани.
Триггеры и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления позволяют определить различные виды ангионевротического отека.
*Дегрануляция — выделение из тучных клеток биологически активных веществ (химических медиаторов аллергии).
Симптомы (фото)
Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:
- Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы (см. фото выше);
- Кожа может казаться нормальной, то есть без крапивницы или других высыпаний;
- Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;
Другие симптомы могут включать в себя:
- Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
- Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
- В тяжелых случаях отек горла и/или языка может затруднить дыхание и глотание (см. фото ниже).
Диагностика
Диагностика ангионевротического отека относительно проста. Благодаря своему внешнему виду врач должен быть в состоянии распознать его после простого медицинского осмотра и подробного медицинского анамнеза.
Для точного определения типа ангионевротического отека могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализ крови.
Для обнаружения аллергенов (аллергический ангионевротический отек) могут быть выполнены аллергопробы. Наследственный ангионевротический отек может быть диагностирован с помощью анализа крови для проверки уровня белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает наличие заболевания.
Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются строго специализированными и должны выполняться специалистом в области клинической иммунологии.
Ангионевротический отек может быть связан с другими медицинскими проблемами, такими как железодефицит, заболевания печени и щитовидной железы, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно проверить или исключить наличие этих заболеваний).
Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается методом, известным как “исключающий диагноз”; на практике диагноз подтверждается только после проведения различных исследований, исключающих любое другое заболевание или состояние с аналогичными проявлениями.
Лечение и профилактика
Лечение ангионевротического отёка зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может понадобиться неотложное стационарное лечение и интубация.
Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить на практике эти меры:
- Устранить конкретные запускающие факторы;
- Примите холодный душ (но не слишком долго) или наложите холодный пакет на пораженный участок;
- Оденьте свободную одежду;
- Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
- Примите антигистаминное средство, чтобы облегчить зуд.
В серьезных случаях, если опухоль, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие лекарства:
- Кортикостероиды для перорального или внутривенного введения;
- Антигистаминные препараты перорально или инъекцией;
- Инъекции адреналина (эпинефрина).
Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и обеспечение нормальной деятельности (например, работы или ночного отдыха).
Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. В общем, рекомендуются следующие этапы обработки, где после каждого шага добавляется следующий, если терапия не дает адекватного ответа:
- Шаг 1: неседативные антигистаминные препараты, например Цетиризин;
- Шаг 2: седативные антигистаминные препараты, например, Димедрол;
- Шаг 3:
- а) пероральные кортикостероиды, например, Преднизон;
- б) иммунодепрессанты, например Циклоспорин и Метотрексат.
Источник
Ангионевротический отек, или отек Квинке – это острое состояние аллергии, выражающееся в развитии локального отека кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек вследствие увеличенной проницаемости сосудистой стенки. Патология может передаваться наследственным путем по аутосомно-доминантному типу или быть приобретена в течение жизни.
Частота проявлений составляет 15-20 случаев на тысячу человек. К пациентам повышенного риска относятся люди, получающие терапию ингибиторами АПФ (сердечные препараты).
Процесс протекает безболезненно, однако может спровоцировать механическое закрытие дыхательных путей (отекшим языком или гортанью), что ведет к летальному исходу. В международной классификации болезней 10-го пересмотра имеет код Т78.3.
Этиология ангионевротического отека
Причинами, способствующими развитию ангионевротического отека, могут стать:
- Укус насекомых. Тяжелые последствия возникают после взаимодействия с пчелами и осами. Отек развивается моментально и локализуется в месте поражения.
- Попадание в организм пищевого аллергена.
- Реакция на шерсть или слюну животного.
- Бытовые и производственные химические вещества.
- Применение лекарственных средств. Чаще всего встречается при терапии ингибиторами АПФ и антагонистами ангиотензина II. Описаны случаи его развития при лечении антибиотиками пенициллинового ряда, ацетилсалициловой кислотой и бромидами.
- Вакцины.
- Пыльцевая аллергия.
- Использование латексных изделий (резиновые перчатки, катетеры, презервативы и др.).
Повысить риск развития отека могут:
- сильная стрессовая ситуация,
- травма,
- заболевания инфекционной природы,
- хирургические и стоматологические вмешательства,
- постоянная вибрация,
- менструация,
- период беременности и лактации.
Кроме того, вероятность возникновения ангионевротического отека повышена при злокачественных заболеваниях (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфосаркома и др.). При этих состояниях происходит снижение ингибитора С1, за счет чего возможен мощный выброс комплемента с высвобождением медиаторов воспаления.
Механизм развития неаллергического состояния
Неаллергическое состояние отека связано с нарушением работы комплементарной системы (компонент иммунной системы, состоящий из белковых структур). Она участвует в ответе организма против внедрения чужеродных агентов, а также в воспалительных реакциях и аллергии. Благодаря активности системы комплемента осуществляется расширение просвета сосуда и увеличение его проницаемости, что влияет на усиление выхода жидкости в межтканевую часть и появление отека.
Регулируется эта система специфическим ферментом – ингибитором С1. Под его воздействием активность комплемента снижается, и наоборот, при его недостатке возникает ее усиленное действие. С помощью научных исследований доказано, что именно недостаток ингибитора С1 является причиной неаллергического ангионевротического отека.
Последовательность развития аллергического ангионевротического отека:
- Первичное попадание аллергена в несенсибилизированный организм.
- Выработка специфических иммуноглобулинов против этого антигена.
- Повторное попадание аллергена в сенсибилизированный организм.
- Массивный запуск имеющихся иммуноглобулинов.
- Высвобождение огромного количества медиаторов воспаления.
- Возникновение отека.
Классификация патологии
По продолжительности течения патологии выделяют острый отек Квинке и его хроническую форму. Острый ангионевротический отек впервые может возникнуть через несколько секунд от времени начала воздействия аллергена, а может развиться и за 3-4 дня. Продолжительность заболевания, превышающая 40-45 дней, переводит его в разряд хронических.
Формы ангионевротического отека:
- Наследственная. Встречается редко, проявляется уже в раннем детском возрасте. Передается по аутосомно-доминантному типу, при наличии в паре одного больного родителя и одного здорового, риск рождения больного ребенка составляет 50%.
- Приобретенная. Регистрируется у людей среднего и старшего возраста, протекает без крапивницы.
- Связанная с терапией ингибиторами АПФ. Наблюдается в первые три месяца лечения. Крапивница не характерна.
- Аллергическая. Часто можно проследить связь возникновения отека с воздействием аллергена. Протекает с крапивницей, зудом.
- Идиопатическая. Устанавливается при отсутствии других форм ангионевротического отека и наличии трех и более эпизодов заболевания за один год.
Клиническая картина заболевания
Для ангионевротического отека в 30% случаях характерно наличие предвестников заболевания. Это могут быть покраснение кожи в месте развивающегося отека, ощущение покалывания и жжения.
Клиническая картина может отличаться в зависимости от разновидности отека:
- Наследственная и приобретенная форма, а также при приеме ингибиторов АПФ отек развивается за несколько часов (2-3) и проходит 1-3 дня. Локализуется в области глаз, губ и языка. Может наблюдаться на слизистых половых органах. Место отека неяркой окраски, отсутствует зуд.
- Аллергическая и идиопатическая форма. Характерно развитие состояния за несколько минут, время угасания симптомов составляет 1-5 часов, но может доходить и до двух-трех дней. Локализуется в области лица и шеи. Имеет яркую окраску и сопровождается зудом. Часто сочетается с крапивницей по всему телу.
Основные симптомы поражения зависят от места локализации отека:
- Гортань и язык. Сопровождается нарушением речи, глотания. Может возникнуть мучающий кашель с нарастающей хрипотой и характерным сипением. Представляет самое опасное осложнение, поскольку возможно сужение дыхательных путей.
- Легкие и плевра. Характерно затруднение дыхания, кашель, болезненность в груди.
- Пищеварительная система. Появление диспепсических явлений, тошноты, рвоты.
- Мочевая система. Нарушение работы почек, сопровождающееся задержкой мочи.
- Мозговые оболочки. Возможно нарушение сознания до обморочного состояния и судорожного синдрома.
Диагностика острого состояния
Диагностика ангионевротического отека при поражении лица и шеи не вызывает осложнений и основывается на анамнезе заболевания и его клинического течения. При внутренней локализации отека применяются:
- Общий анализ крови на определение эозинофилов (показатель аллергической реакции).
- Биохимический анализ крови на определение количества ингибитора С1 и его функциональной способности.
- УЗИ органов брюшной полости. Показывает характерную картину при поражении желудка, отделов тонкого и толстого кишечника. Отмечается утолщение слизистой оболочки вплоть до развития кишечной непроходимости.
- Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Актуальна при отеке пищевода, желудка и 12-перстной кишки.
- Рентгеноскопия органов грудной клетки для обнаружения отека легких и плевры.
Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:
- гипотиреоз,
- отечность вследствие сердечной или почечной недостаточности,
- васкулиты,
- синдром сдавления верхней полой вены и Мелькерссона-Розенталя,
- анасарка.
Первая помощь в домашних условиях
При возникновении ангионевротического отека любой локализации, первым делом необходимо вызвать бригаду скорой медицинской помощи. После чего провести следующие мероприятия:
- Обеспечить пациенту комфортное положение. При поражении лица или шеи усадить пострадавшего, чтобы исключить дополнительный приток крови.
- Облегчить дыхание, освободив от стесняющей одежды. Обеспечить приток свежего воздуха.
- При обнаруженном аллергене немедленно прекратить его воздействие.
- Дать антигистаминный препарат в максимальной дозировке в соответствии с инструкцией по применению.
- На область поражения положить лед для предотвращения дальнейшего развития отека.
- Обеспечить больного обильным питьем. В воду желательно добавить половину чайной ложки соды. Щелочная жидкость поможет быстрее вывести аллерген из организма.
Неотложная медицинская помощь
Для купирования острого приступа отека Квинке проводится:
- Внутривенное введение антигистаминного препарата первого поколения (хлоропирамин). Дозировка для взрослых – 20-40 мг за первые сутки, для детей – не больше 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
- Системные глюкокортикостероиды. Обладают противовоспалительным эффектом и снижают проницаемость стенки сосуда. Наиболее часто применяется преднизолон в суточной дозировке до 1 мг на 1 кг массы тела. Введение препарата желательно разделить на несколько раз.
- Обильное щелочное питье. При невозможности перорального употребления рекомендуется внутривенное инфузионное введение растворов бикарбоната.
- Назначение энтеросорбентов. Наиболее эффективные препараты – Полисорб и Энтеросгель. Однако при их отсутствии можно использовать активированный уголь в расчете 1 таблетка на 10 кг массы тела пациента.
- Стабилизаторы клеточных мембран. Применяются как внутрь, так и местно. Препарат кетотифен используется для взрослых и детей старше 8-ми лет. При отеке век закапывается по 1-2 капли 2 раза в сутки.
- Промывание желудка и очистительная клизма. Необходимы для выведения пищевого аллергена.
- Ферменты. Панкреатин используется для снижения сенсибилизации организма к поступившему пищевому аллергену. По 100 мг перед едой.
- Мочегонные препараты. Применяются при нарастании отечности несмотря на проводимую терапию. Вводится препарат Лазикс в дозе 20-40 мг.
- При сильной выраженности отека или отечности верхних дыхательных путей рекомендовано введение 0,1% раствора адреналина в дозе 0,01 мг на 1 кг массы тела подкожно.
- При затруднении дыхания использовать интубацию трахеи или, при ее невозможности из-за ларингоспазма, провести трахеотомию.
- При подозрении на неаллергический отек внутривенным способом вводится ингибитор С1. При его отсутствии может быть использована свежезамороженная плазма.
Госпитализация пациента должна проводиться вне зависимости от степени тяжести состояния. При частых повторяющихся приступах необходимо иметь под рукой лекарственные препараты для более быстрого начала оказания медицинской помощи. Также будет не лишним приобрести браслет на запястье, на котором будет указано заболевание. Это позволит окружающим людям при возникновении острой ситуации быстрее сориентироваться и оказать помощь.
Способы профилактики
Профилактика отека Квинке должна строго соблюдаться пациентом. В зависимости от этиологии возникновения острого состояния, необходимо придерживаться следующих правил:
- При пищевых анафилактоидных реакциях в анамнезе соблюдать специально разработанную гипоаллергенную диету. Для ее назначения лучше обратиться к аллергологу и провести лабораторные исследования для выявления пищевого аллергена.
- Пациентам, у которых был приступ на лекарственное вещество, обязательно необходимо предупреждать об этом медицинский персонал при любых манипуляциях. Также желательно избегать назначения препаратов сходной группы.
- Независимо от того, какова причина отека Квинке в прошлом, назначение ингибиторов АПФ должно проходить под строгим врачебным контролем.
- Женщинам рекомендуется избегать применения комбинированных оральных контрацептивов и заместительной эстрогенной терапии.
Возможные осложнения заболевания
Прогноз заболевания напрямую зависит от локализации отека и скорости его нарастания. Развитие острого состояния в верхних дыхательных путях может закончиться летальным исходом.
При повторении эпизода в ближайшие полгода с вероятностью 98% можно говорить о последующем развитии хронического рецидивирования заболевания с характерным волнообразным течением.
Источник