Альбуминурия и гипопротеинемия в сочетании с цилиндрурией и отеками

Гипопротеинемия – это патологическое состояние, которое характеризуется снижением в плазме крови концентрации общего белка менее 64 г/л. Причинами выступает голодание, заболевания почек и печени. Клиническая картина может быть разнообразной – от бессимптомного течения до появления периферических отеков, выпота в брюшную, грудную, перикардиальную полости, повышенной восприимчивости к инфекциям. Уровень белка исследуется в плазме натощак. Для устранения гипопротеинемиии проводится компенсация дефицита белка и лечение основного заболевания.

Классификация

Низкое содержание белка может наблюдаться и у здоровых людей (физиологическая гипопротеинемия), например, у детей в возрасте до 3 месяцев или женщин в III триместре беременности. Также концентрация общего белка может оказаться сниженной при длительной госпитализации у лежачих больных. По происхождению патологические гипопротеинемии разделяют на:

1. Гемодилюционные (ложные). Уменьшение уровня белка происходит за счет его «разбавления» избытком жидкой части крови (гиперволемия) при водной интоксикации, олиго- или анурии, первичном гиперальдостеронизме, синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона.

2. Истинные. При данной разновидности гипопротеинемия развивается за счет снижения синтеза белка, повышенных его потерь с мочой либо ускоренного распада. В свою очередь подразделяются на:

• Первичные (наследственные, врожденные). К данной группе относятся различные генетические дефекты синтеза основных белков крови – аутосомно-рецессивная анальбуминемия, X-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона), врожденные иммунодефициты.
• Вторичные (приобретенные, симптоматические). Наиболее распространенный вариант гипопротеинемий. Возникают преимущественно при заболеваниях печени, почек и голодании.

По снижению содержания отдельной фракции белков выделяют:

• Гипоальбуминемию. Основная разновидность гипопротеинемии, встречается при многих заболеваниях и патологических состояниях.
• Гипоглобулинемию. Низкое содержание глобулинов ассоциировано с иммунодефицитами.

Причины гипопротеинемии

Заболевания почек

Самая частая причина гипопротеинемии – болезни почек, сопровождающиеся нефротическим синдромом, одним из ключевых компонентов которого является гипоальбуминемия. Падение уровня белка патогенетически напрямую связано с протеинурией. Вследствие повреждения гломерулярного аппарата почек подоциты клубочков теряют отрицательный заряд, из-за чего нарушается основной фильтрационный барьер для альбуминов и они экскретируются с мочой. В результате уровень белка в крови снижается. К заболеваниям, при которых наблюдается нефротический синдром, относятся:

• постстрептококковый гломерулонефрит;
• нефропатии при сахарном диабете;
• поражение почек при различных ревматологических патологиях: системной красной волчанке, системной склеродермии, васкулитах;
• нефропатии при злокачественных заболеваниях;
• болезни накопления – амилоидоз.

В большинстве случаев нефротического синдрома происходит либо незначительное, либо умеренное снижение содержания белка в крови. При моноклональных гаммапатиях, особенно при амилоидозе, показатели белка могут достигнуть довольно низких цифр. Гипопротеинемия возникает медленно, прогрессирует параллельно развитию основного заболевания. После достижения ремиссии под влиянием специфического лечения уровень белка достаточно быстро приходит в норму.

Болезни печени

Основной орган, где происходит образование практически всех белков организма человека, – это печень. При массивной гибели гепатоцитов нарушается синтетическая функция органа, в том числе белковообразовательная. В первую очередь снижается фракция альбуминов. Гипоальбуминемия наряду с другими показателями служит одним из критериев оценки тяжести печеночной недостаточности. Заболевания печени, при которых встречается гипоальбуминемия:

• вирусные гепатиты (B, C, D);
• алкогольный гепатит;
• токсический или медикаментозный гепатит;
• метаболические расстройства: гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-антитрипсина;
• гепатоцелюллярный рак;
• цирроз печени любой этиологии.

В зависимости от степени прогрессии печеночной недостаточности гипопротеинемия может возникнуть как остро, в течение нескольких часов (например, при остром вирусном гепатите или токсическом поражении печени), так и постепенно, в течение недель или месяцев (при циррозе печени). Уровень падения белка может быть как незначительным, так и опускаться до очень низких показателей, что иногда требует, помимо терапии основного заболевания, дополнительного введения альбумина.

Заболевания, сопровождающиеся мальабсорбцией

Потери белка через желудочно-кишечный тракт наблюдаются гораздо реже. Гипопротеинемия может развиться из-за нарушения усвоения белка, поступающего в организм с пищей. Это возникает при недостаточности панкреатических и кишечных ферментов, расщепляющих белки (хронический панкреатит), или воспалительном поражении кишечной стенки, препятствующем всасыванию аминокислот из просвета тонкого кишечника в кровоток (неспецифический язвенный колит или болезнь Крона).

Также мальабсорбция с нарушением всасывания питательных веществ, в т.ч. белков, встречается при атрофии кишечных ворсинок вследствие их поражения аутоантителами (целиакия глютеновая). Гипопротеинемия при данных заболеваниях может быть тяжелой, особенно при панкреатите и целиакии, что часто требует дополнительного возмещения белкового дефицита.

Преходящая мальабсорбция может наблюдаться при острых кишечных инфекциях – сальмонеллезе, дизентерии, иерсиниозе и пр. Однако, чтобы добиться нормализации уровня белка, в этих случаях достаточно антибактериальной терапии и возобновления питания больного.

Иммунодефицитные состояния

В отличие от других вышеперечисленных причин, низкий уровень белка при иммунодефицитных состояниях возникает за счет фракции глобулинов, а точнее, иммуноглобулинов (антител), что собственно и служит основным звеном патогенеза нарушений гуморального иммунитета. Причиной падения концентрации белков могут быть мутации генов, регулирующих выработку иммуноглобулинов (первичные иммунодефициты) – это синдром Вискотта-Олдрича, синдром Джоба.

Из приобретенных иммунодефицитов гипопротеинемия чаще всего встречается при ВИЧ-инфекции на стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИДа), а также при злокачественных лимфомах, хроническом лимфолейкозе. Степень гипопротеинемии при этих заболеваниях довольно значительная, показатели общего белка могут достаточно продолжительное время оставаться ниже референсных значений даже после проведения лечения.

Редкие причины

При данных патологических состояниях падение в крови концентрации белка наблюдается редко и в тяжелых случаях. Основными звеньями патогенеза гипопротеинемии выступают усиленный переход альбуминов из сосудистого русла в интерстициальное пространство (за счет резкого увеличения проницаемости стенок капилляров) и ускоренный катаболизм белков. К таким причинам относятся:

• тиреотоксикоз;
• болезнь или синдром Иценко-Кушинга;
• длительная гектическая лихорадка;
• массивные ожоги;
• длительный прием высоких доз глюкокортикостероидов;
• синдром распада опухоли.

Диагностика

Ввиду большого количества причин гипопротеинемии ее обнаружение требует подробной дифференциальной диагностики. При получении биохимического анализа крови с высоким содержанием белка сначала необходимо обратиться к врачу-терапевту. При физикальном осмотре больного обращают внимание на клинические признаки гипопротеинемии – периферические отеки или пастозность нижних конечностей, увеличение объема живота за счет асцита, приглушение сердечных тонов.

При сборе анамнеза уточняют, какими хроническими заболеваниями страдает пациент, состоит ли он на учете у какого-то специалиста. Эта информация может помочь в диагностическом поиске причин отклонения в анализе. Назначаются следующие дополнительные методы обследования:

• Рутинные лабораторные исследования. В общем анализе мочи измеряется концентрация белка, производится определение альбумин-креатининового соотношения, суточной протеинурии. В биохимическом анализе крови выявляется наличие ревмофактора, антистрептолизина, маркеров повреждения печени – трансаминаз (АЛТ, АСТ), гамма-глутамил-транспептидазы. Выполняются анализы (ИФА, иммунохроматография) на обнаружение маркеров вирусных гепатитов B и C, ВИЧ-инфекции.
• Иммунологические исследования. При наличии клинических признаков ревматологических заболеваний проводится исследование аутоантител – антицитоплазматических, антинейтрофильных. При подозрении на воспалительное заболевание кишечника сдается кал на фекальный кальпротектин. Для оценки иммунного статуса и общего содержания иммуноглобулинов выполняется иммунограмма. Для подтверждения диагноза целиакия необходимо проверить наличие антител к глиадину и IgA к тканевой трансглутаминазе.
• УЗИ. При УЗИ органов брюшной полости могут обнаруживаться увеличение печени, снижение ее эхогенности, наличие выпота в брюшной полости. Также при выраженной гипопротеинемии свободная жидкость скапливается в перикардиальной сумке и плевральных полостях.
• Эндоскопия. Для болезни Крона и НЯК характерна специфическая картина при фиброколоноскопии – участки гиперемии, эрозий, изъязвлений слизистой оболочки тонкого или толстого кишечника, наличие свищей. При глютеновой энтеропатии отмечается атрофия ворсинок слизистой 12-перстной кишки.
• Гистологические исследования. Чтобы подтвердить диагноз гломерулонефрита, системных васкулитов и злокачественных заболеваний необходима биопсия пораженных участков (почек, сосудов, лимфатических узлов) с дальнейшим патоморфологическим изучением.

Коррекция

Гемодилюционные и физиологические гипопротеинемии разрешаются самостоятельно и не требуют никакого медицинского вмешательства. Лечение гипопротеинемии преследует две главные цели – коррекция белкового дефицита и терапия основного заболевания. Для этого проводятся следующие мероприятия:

• Нормализация питания. При непродолжительном голодании или нетяжелой острой кишечной инфекции для нормализации показателей белка достаточно возобновления сбалансированного питания с достаточным количеством продуктов, богатых белком – мяса, рыбы, молока. При целиакии диета является главной составляющей частью лечения. Необходимо исключить из рациона все продукты, содержащие глютен: хлеб, мучные изделия, печенье и пр.
• Элиминация инфекционного возбудителя. При ОКИ применяются антибиотики из группы фторхинолонов (левофлоксацин, ципрофлоксацин) и аминогликозидов (гентамицин). При вирусных гепатитах используются комбинации противовирусных препаратов (энтекавир, ламивудин, рибавирин) с пелигированным интерфероном. Пациентам с подтвержденной ВИЧ-инфекцией назначаются антиретровирусные препараты – нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (зидовудин, абакавир), ингибиторы протеаз (саквинавир, индинавир).
• Противовоспалительная терапия. Чтобы купировать аутоиммунный воспалительный процесс и достичь ремиссии ревматологических заболеваний, применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн), синтетические противомалярийные средства (хлорохин, гидроксихлорохин). При ВЗК используют производные 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин).
• Диуретическая терапия. При выраженных отеках и скоплении в полостях тела большого количества жидкости назначаются мочегонные лекарственные средства – гидрохлортиазид, фуросемид.
• Возмещение дефицита белка. Очень часто при тяжелой гипопротеинемии используется инфузионное введение раствора альбумина. Иногда прибегают к введению аминокислот для парентерального питания.
• Другое лечение. При хроническом панкреатите используется заместительная терапия ферментами (панкреатин, креон), при печеночной недостаточности показаны гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота, адеметионин), L-орнитин-L-аспартат и ЛС, связывающие аммиак (лактулоза, фенилацетат).

Прогноз

Выраженная гипопротеинемия может повлечь за собой неблагоприятные последствия для пациента. Падение уровня альбуминов снижает онкотическое давление плазмы крови, что приводит к пропотеванию жидкости в полости тела (брюшную, плевральную, перикардиальную). Также при низкой концентрации белка повышается уровень холестерина в крови, возникает жировая дистрофия печени и нарушается выработка противоинфекционных белков – иммуноглобулинов, белков системы комплемента. Поэтому обнаружение гипопротеинемии требует обращения к врачу.

ÑÅÌÈÎÒÈÊÀ ÏÐÎÒÅÈÍÓÐÈÈ

Ïðîòåèíóðèÿ — ýòî ïîÿâëåíèå â ìî÷å áåëêà, êîëè÷åñòâî êîòîðîãî ïðåâûøàåò íîðìàëüíûå çíà÷åíèÿ. Ñ ó÷åòîì ñóòî÷íûõ êîëåáàíèé âûäåëåíèÿ áåëêà ñ ìî÷îé (ìàêñèìàëüíîå êîëè÷åñòâî — â äíåâíîå âðåìÿ) ðàçëè÷èé â êîëè÷åñòâå òåðÿåìîãî áåëêà â ðàçíûõ ïîðöèÿõ äëÿ’îöåíêè ïîòåðè áåëêà ñ ìî÷îé îïðåäåëÿåòñÿ ñóòî÷íàÿ ïðîòåèíóðèÿ  ìî÷å çäîðîâîãî ðåáåíêà îïðåäåëÿåòñÿ äî 100 ìã áåëêà â ñóòêè (ïî ìåòîäó Ëîóðè) è äî 30-60 ìã/ñóò (ïðè êîëüöåâîé ïðîáå Ãåëëåðà) Ïðîòåèíóðèÿ äèàãíîñòèðóåòñÿ è ñ ïîìîùüþ ìî÷åâûõ èíäèêàòîðíûõ ïîëîñîê. Ïðîòåèíóðèÿ ïðåäñòàâëåíà ðàçëè÷íûìè âèäàìè ïëàçìåííûõ áåëêîâ (30 âèäîâ), â òîì ÷èñëå àëüáóìèíîì à òàêæå ðÿäîì òêàíåâûõ áåëêîâ (ãëèêîïðîòåèäîâ), ñåêðåòèðóåìûõ êëåòêàìè êàíàëüöåâ è ñëèçèñòîé îáîëî÷êîé ìî÷åïîëîâûõ îðãàíîâ, âêëþ÷àÿ êðóïíûé ãëèêîïðîòåèä Òàììà-Õîðñôàëëà, ïðîèñõîæäåíèå êîòîðîãî ñâÿçàíî ñ êëåòêàìè âîñõîäÿùåãî êîëåíà ïåòëè Ãåíëå (ñ îòíîñèòåëüíîé ìàññîé áîëåå 100 000). Ñêîðîñòü åãî ñåêðåöèè ñîñòàâëÿåò äî 25 ìã â ñóòêè. Áåëîê ìî÷è â íîðìå ñîñòîèò ïðèìåðíî íà 40% èç àëüáóìèíà, êðîìå òîãî â íåì 10% IgG, 5% ëåãêèõ öåïåé è 3% IgA. Îñòàëüíóþ ÷àñòü ñîñòàâëÿþò äðóãèå áåëêè, ãëàâíûì îáðàçîì áåëîê Òàììà-Õîðñôàëëà. Ïðîòåèíóðèÿ âñòðå÷àåòñÿ èçîëèðîâàííî èëè â ñî÷åòàíèè ñ äðóãèìè èçìåíåíèÿìè â ìî÷å â âèäå ýðèòðîöèòóðèè, ëåéêîöèòóðèè, öèëèíäðóðèè, áàêòåðèóðèè, à òàêæå ñî÷åòàåòñÿ ñ ýêñòðàðåíàëüíûìè ñèìïòîìàìè.

Ñîäåðæàíèå áåëêà â ìî÷å çàâèñèò îò ñîñòîÿíèÿ ãëîìåðóëÿðíîãî ôèëüòðà (ýíäîòåëèé ñ ôåíåñòðàìè, áàçàëüíàÿ ìåìáðàíà, ïîäîöèòû), îáëàäàþùåãî èçáèðàòåëüíîé ïðîíèöàåìîñòüþ äëÿ ïëàçìåííûõ áåëêîâ, îïðåäåëÿåìîé ðàçìåðàìè ïîð áàçàëüíîé ìåìáðàíû (2,9+1 íì), ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé áåëêà (íèæå 65 000- 70 000), ýëåêòðè÷åñêèì çàðÿäîì è êîíôèãóðàöèåé èõ ìîëåêóë; îò ãåìîäèíàìè÷åñêèõ ôàêòîðîâ, îáåñïå÷èâàþùèõ ôèëüòðàöèþ, à òàêæå îò ñïîñîáíîñòè êàíàëüöåâîãî àïïàðàòà ðåàáñîðáèðîâàòü áåëêè èç óëüòðàôèëüòðàòà. ( íîðìå ïðàêòè÷åñêè âåñü ïðîôèëüòðîâàâøèéñÿ â êàïñóëå Øóìëÿíñêîãî-Áîóìåíà áåëîê — 35- 50 ã/ñóò — ðåàáñîðáèðóåòñÿ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ è ëèøü íåçíà÷èòåëüíàÿ åãî ÷àñòü âûâîäèòñÿ ñ ìî÷îé.) Ïðè íàðóøåíèè ëþáîãî óêàçàííîãî ìåõàíèçìà âîçíèêàåò ïðîòåèíóðèÿ ðàçëè÷íîãî ãåíåçà.

 ïåðâûå äíè æèçíè ðåáåíêà óðîâåíü áåëêà â ìî÷å ïðåâûøàåò íîðìàëüíûå çíà÷åíèÿ âñëåäñòâèå óñèëåíèÿ ïðîíèöàåìîñòè ýïèòåëèÿ êëóáî÷êîâ è êàíàëüöåâ íà ôîíå îñîáåííîñòåé ãåìîäèíàìèêè (ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àëüáóìèíóðèÿ). Ñîõðàíåíèå ïîâûøåííîãî óðîâíÿ áåëêà â ìî÷å ïîñëå 1-é íåäåëè æèçíè ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ïàòîëîãè÷åñêèé ñèìïòîì.

Ñóòî÷íàÿ ýêñêðåöèÿ áåëêà ñ ìî÷îé ó äåòåé ðàçëè÷íûõ âîçðàñòíûõ ãðóïï

 çàâèñèìîñòè îò ìåõàíèçìà âîçíèêíîâåíèÿ ïðîòåèíóðèÿ ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïî÷åê (ðåíàëüíàÿ) ìîæåò áûòü ãëîìåðóëÿðíîé (êëóáî÷êîâîé), òóáóëÿðíîé (êàíàëüöåâîé) è ñìåøàííîé (ïðè ñî÷åòàíèè ïåðâûõ äâóõ âèäîâ).

Âûäåëÿþòñÿ òàêæå ïðîòåÈíóðèÿ ïðåðåíàëüíàÿ (ïåðåïîëíåíèÿ), ïîñòðåíàëüíàÿ, ñåêðåòîðíàÿ, ÷èñòàÿ è ôóíêöèîíàëüíàÿ.

Ãëîìåðóëÿðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ âîçíèêàåò ïðè ïîâûøåíèè ïðîíèöàåìîñòè êëóáî÷êîâûõ êàïèëëÿðîâ âñëåäñòâèå èçìåíåíèÿ èõ ñòåíîê, â òîì ÷èñëå â ñâÿçè ñ íàðóøåíèåì ýëåêòðîñòàòè÷åñêîãî áàðüåðà, óâåëè÷åíèåì ðàçìåðà ïîð áàçàëüíîé ìåìáðàíû. Âåëè÷èíà êëóáî÷êîâîé ïðîòåèíóðèè êîëåáëåòñÿ îò 0,1 äî 20 ã/ñóò, ïðåäñòàâëåíà àëüáóìèíîì, òðàíñôåððèíîì, ð2-ìèêðîãëîáóëèíîì, ãàììà-ãëîáóëèíîì. Âñëåäñòâèå ïîòåðè ñ ìî÷îé ïëàçìåííûõ áåëêîâ, îñîáåííî àëüáóìèíà, óìåíüøåíèÿ êîíöåíòðàöèè áåëêà â ñûâîðîòêå ïðîèñõîäèò ñíèæåíèå âíóòðèêàïèëëÿðíîãî îíêîòè÷åñêîãî äàâëåíèÿ è ðàçâèâàåòñÿ òêàíåâîé îòåê. Ãèïîàëüáóìèíåìèÿ, óâåëè÷åííîå êîëè÷åñòâî ëèïèäîâ â êðîâè è îòåê îòíîñÿòñÿ ê ïàòîôèçèîëîãè÷åñêèì ïîñëåäñòâèÿì ìàññèâíîé ïðîòåèíóðèè è ñâÿçàíû ñ íåâîçìîæíîñòüþ êîìïåíñàöèè ïîòåðü àëüáóìèíà ñ ìî÷îé àëüáóìèíîì, ñèíòåçèðóåìûì â ïå÷åíè. Ãëîìåðóëÿðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ õàðàêòåðíà äëÿ ïåðâè÷íûõ è âòîðè÷íûõ ãëîìåðóëîíåôðèòîâ, âêëþ÷àÿ ãëîìåðóëîíåôðèò ñ ìèíèìàëüíûìè èçìåíåíèÿìè êëóáî÷êîâ, äëÿ àìèëîèäîçà ïî÷åê, äèàáåòè÷åñêîãî ãëîìåðóëîñêëåðîçà, òðîìáîçà ïî÷å÷íûõ âåí è äð.

Òóáóëÿðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ íàáëþäàåòñÿ ïðè ïîâðåæäåíèè êàíàëüöåâ (ïðîêñèìàëüíûé îòäåë) è íàðóøåíèè èõ ôóíêöèîíàëüíîé ñïîñîáíîñòè ðåàáñîðáèðîâàòü ôèëüòðóåìûå áåëêè. Ýòîò âèä ïðîòåèíóðèè õàðàêòåðèçóåòñÿ áîëüøèì ñîäåðæàíèåì â ìî÷å íèçêîìîëåêóëÿðíûõ áåëêîâ ïðåàëüáóìèíîâîé ôðàêöèè, êîòîðûå ëåãêî ôèëüòðóþòñÿ â ïî÷å÷íûõ êëóáî÷êàõ (Ð3-ìèêðîãëîáóëèí (ìîë. ìàññà 11 600), ëèçîöèì (ìîë. ìàññà 14 000), ëåãêèå öåïè èììóíîãëîáóëèíîâ, ðèáîíóêëåàçà, íåêîòîðûå ãîðìîíû è äð.). Ïðè ýòîì ýêñêðåöèÿ àëüáóìèíà ëèáî ñîâñåì íå óâåëè÷èâàåòñÿ, ëèáî óâåëè÷èâàåòñÿ íåíàìíîãî. Ïîòåðÿ áåëêà îáû÷íî íåáîëüøàÿ, äî 2 ã/ñóò, îòåêîâ è ëèïèäíûõ íàðóøåíèé íå âîçíèêàåò, òàê êàê ïîòåðè àëüáóìèíà ìàëû. Òóáóëÿðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ íàáëþäàåòñÿ ïðè ïåðâè÷íûõ (âðîæäåííûõ) è ïðèîáðåòåííûõ òóáóëîïàòèÿõ — ïèåëîíåôðèòå, èíòåðñòèöèàëüíîì íåôðèòå, ñèíäðîìå äå Òîíè- Äåáðå-Ôàíêîíè, òîêñè÷åñêîì äåéñòâèè ñîëåé òÿæåëûõ ìåòàëëîâ (ñâèíöà, ðòóòè, êàäìèÿ, âèñìóòà) è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (ñàëèöèëàòîâ è äð.).

Ïðåðåíàëüíàÿ ïðîòåèíóðèÿ (ïåðåïîëíåíèÿ) âîçíèêàåò ïðè ïîâûøåííîì ñèíòåçå è íàêîïëåíèè â ïëàçìå êðîâè íèçêîìîëåêóëÿðíûõ áåëêîâ (ãåìîãëîáèí, ìèîãëîáèí, ëåãêèå öåïè èììóíîãëîáóëèíîâ, ïðîäóêòû äåãðàäàöèè ôèáðèíà), êîòîðûå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå ïðîõîäÿò ÷åðåç íåïîâðåæäåííûé êëóáî÷êîâûé ôèëüòð, è íîðìàëüíî ôóíêöèîíèðóþùèå êàíàëüöû íå ìîãóò îáåñïå÷èòü èõ ðåàáñîðáöèþ. Ýòà ðàçíîâèäíîñòü ïðîòåèíóðèè íàáëþäàåòñÿ ïðè ëåéêîçàõ, çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîìàõ, ìèåëîìíîé áîëåçíè, à òàêæå ïðè ìàññèâíûõ íåêðîçàõ òêàíåé (ìèîãëîáèíóðèÿ) è âíóòðèñîñóäèñòîì ãåìîëèçå (ãåìîãëîáèíóðèÿ), âûçâàííîì ïåðåëèâàíèåì íåñîâìåñòèìîé êðîâè, âîçäåéñòâèåì ãåìîëèòè÷åñêèõ ÿäîâ, ëåêàðñòâåííûõ è èììóíîëîãè÷åñêè îïîñðåäîâàííûõ âîçäåéñòâèé.  àíàëèçàõ ìî÷è îáíàðóæèâàþòñÿ òàêæå ýðèòðîöèòû, ëåéêîöèòû, èíîãäà ñâîáîäíûé ãåìîãëîáèí. Êëèíè÷åñêè ãåìîëèç ïðîÿâëÿåòñÿ êàðòèíîé ÎÏÍ — îëèãóðèåé, àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé, îòåêàìè, àíåìèåé, áèëèðóáèíåìèåé.

Ãèñòóðø — ïîÿâëåíèå â ìî÷å îðãàíîñïåöèôè÷åñêèõ òêàíåâûõ áåëêîâ. Íàáëþäàåòñÿ ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèè, íåêðîçàõ òêàíåé.

Ñåêðåòîðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ — ïîâûøåííîå âûäåëåíèå ñ ìî÷îé áåëêà Òàììà-Õîðñôàëëà, ñåêðåòèðóåìîãî ýïèòåëèåì äèñòàëüíûõ êàíàëüöåâ (ïðè îñòðîì ïèåëîíåôðèòå, íåôðîëèòèàçå), èëè IgA è IgM, ñåêðåòèðóåìûõ ÷åðåç ýïèòåëèé ïðÿìûõ è èçâèòûõ äèñòàëüíûõ êàíàëüöåâ â ïðîñâåò ïîñëåäíèõ (ïðè ãëîìåðóëîíåôðèòå).

Ôóíêöèîíàëüíàÿ ïðîòåèíóðèÿ îáúåäèíÿåò îðòîñòàòè÷åñêóþ, ïðîòåèíóðèþ íàïðÿæåíèÿ, ëèõîðàäî÷íóþ ïðîòåèíóðèþ. Îíà íàáëþäàåòñÿ ó ïàöèåíòîâ ñî çäîðîâûìè ïî÷êàìè, íåâûñîêàÿ (äî 2 ã/ñóò), ÷àùå ïðåõîäÿùàÿ, ðåäêî ñî÷åòàåòñÿ ñ ýðèòðîöèòóðèåé, öèëèíäðóðèåé,ëåéêîöèòóðèåé. Îðòîñòàòè÷åñêàÿ (ëîðäîòè÷åñêàÿ) ïðîòåèíóðèÿ ïîÿâëÿåòñÿ ïðè äëèòåëüíîì íàõîæäåíèè ðåáåíêà â âåðòèêàëüíîì ïîëîæåíèè (ïðè ñòîÿíèè, õîäüáå) è èñ÷åçàåò â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè. Îíà íàáëþäàåòñÿ ÷àùå ó ïîäðîñòêîâ; ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî îðòîñòàòè÷åñêàÿ ïðîòåèíóðèÿ ÿâëÿåòñÿ êëóáî÷êîâîé, íåñåëåêòèâíîé, åå óðîâåíü îáû÷íî íå áîëåå 1 ã/ñóò. Äëÿ ïîäòâåðæäåíèÿ äèàãíîçà ïðîâîäèòñÿ îðòîñòàòè÷åñêàÿ ïðîáà.

Ïðîòåèíóðèÿ íàïðÿæåíèÿ âîçíèêàåò ïðè ïîâûøåííîé ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå è îáúÿñíÿåòñÿ îòíîñèòåëüíîé èøåìèåé ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïðè ïåðåðàñïðåäåëåíèè òîêà êðîâè. Óðîâåíü ïðîòåèíóðèè íå ïðåâûøàåò 1-2 ã/ñóò, âûÿâëÿåòñÿ â ïåðâîé ïîðöèè ìî÷è, ïðè îáû÷íûõ íàãðóçêàõ áåëîê èñ÷åçàåò.

Ëèõîðàäî÷íàÿ ïðîòåèíóðèÿ ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ Ó äåòåé áåç ïîðàæåíèÿ ïî÷åê ïðè çàáîëåâàíèÿõ, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ ãèïåðòåðìèåé. Ïîÿâëåíèå ïðîòåèíóðèè îáúÿñíÿåòñÿ óñèëåíèåì êàòàáîëè÷åñêèõ ïðîöåññîâ, êîòîðîå âîçíèêàåò ïðè òåìïåðàòóðå òåëà áîëåå 38 °Ñ, èëè ïðåõîäÿùèì ïîâûøåíèåì ïðîíèöàåìîñòè êëóáî÷êîâîãî ôèëüòðà âñëåäñòâèå åãî ïîâðåæäåíèÿ èììóííûìè êîìïëåêñàìè. Äðóãèõ èçìåíåíèé â ìî÷åâîì îñàäêå îáû÷íî íå íàáëþäàåòñÿ, ïðîòåèíóðèÿ èñ÷åçàåò ïðè íîðìàëèçàöèè òåìïåðàòóðû.

Òðàíçèòîðíàÿ ïðîòåèíóðèÿ ñâÿçàíà ñ ïåðåîõëàæäåíèåì, ãèïåðèíñîëÿöèåé.

Ïîñòðåíàëüíàÿ ïðîòåèíóðèÿ, îáóñëîâëåííàÿ ïàòîëîãèåé ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé è ïîïàäàíèåì âîñïàëèòåëüíîãî ýêññóäàòà, áîãàòîãî áåëêîì, â ìî÷ó, ó äåòåé âñòðå÷àåòñÿ îòíîñèòåëüíî ðåäêî, íåçíà÷èòåëüíà ïî âåëè÷èíå è ñîïðîâîæäàåòñÿ îáû÷íî ëåéêîöèòóðèåé è áàêòåðèóðèåé.

Âûäåëÿþòñÿ òàêæå çàñòîéíàÿ ïðîòåèíóðèÿ, âîçíèêàþùàÿ ïðè ñåðäå÷íîé äåêîìïåíñàöèè, îïóõîëÿõ áðþøíîé ïîëîñòè è äðóãîé ïàòîëîãèè, îáû÷íî 1-3 ã/ñóò, è íåéðîãåííàÿ ïðîòåèíóðèÿ — ïðè öåðåáðàëüíîé òðàâìå, ìåíèíãåàëüíûõ êðîâîèçëèÿíèÿõ. Ýòè äâå ðàçíîâèäíîñòè îáúåäèíÿþòñÿ òåðìèíîì «ýêñòðàðåíàëüíàÿ ïðîòåèíóðèÿ».

Ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî îñàäî÷íûå áåëêîâûå ïðîáû ìîãóò áûòü ëîæíîïîëîæèòåëüíûìè ïðè íàëè÷èè â ìî÷å íåêîòîðûõ àíòèáèîòèêîâ, ñóëüôàíèëàìèäîâ, éîäèñòûõ êîíòðàñòíûõ ïðåïàðàòîâ.

Ïðîòåèíóðèÿ ìîæåò áûòü ñåëåêòèâíîé è íåñåëåêòèâíîé. Ñåëåêòèâíàÿ ïðîòåèíóðèÿ — ýòî ïðîíèêíîâåíèå â ìî÷ó áåëêîâ òîëüêî ñ íèçêîé ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé (<65 000): àëüáóìèíà è áëèçêèõ ê íåìó ôðàêöèé (íàïðèìåð, ïðè ãëîìåðóëîíåôðèòå ñ ìèíèìàëüíûìè èçìåíåíèÿìè â êëóáî÷êàõ). Íåñåëåêòèâíàÿ ïðîòåèíóðèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîÿâëåíèåì â ìî÷å íàðÿäó ñ íèçêîìîëåêóëÿðíûìè ñðåäíå- è âûñîêîìîëåêóëÿðíûõ áåëêîâ (à2-ìàêðîãëî-áóëèí, ãàììà-ãëîáóëèí, áåòà-ëèïîïðîòåèäû è äð.). Ïåðåõîä ñåëåêòèâíîé ïðîòåèíóðèè â íåñåëåêòèâíóþ ñâèäåòåëüñòâóåò î ïðîãðåññèðîâàíèè ãëîìåðóëîïàòèè, ïðè ýòîì íåðåäêî îïðåäåëÿþòñÿ ôèáðîïëàñòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â êëóáî÷êàõ.

Ïî ñòåïåíè âûðàæåííîñòè ðàçëè÷àþòñÿ íèçêàÿ (äî 0,5 ã/ñóò), óìåðåííàÿ, íå ïðåâûøàþùàÿ 3 ã/ñóò, è âûñîêàÿ (ìàññèâíàÿ) ïðîòåèíóðèÿ — áîëåå 3 ã/ñóò. Âûÿâëåíèå ìèêðîàëüáóìèíóðèè ïðè ïîâòîðíûõ èññëåäîâàíèÿõ ìî÷è â ðÿäå ñëó÷àåâ ìîæåò áûòü ðàííèì ïðèçíàêîì ïîðàæåíèÿ êëóáî÷êîâîãî àïïàðàòà ïðè ãëîìåðóëîíåôðèòå, ïåðâûì ïðèçíàêîì îòòîðæåíèÿ ïî÷å÷íîãî òðàíñïëàíòàòà.

Íèçêàÿ ïðîòåèíóðèÿ õàðàêòåðíà äëÿ òóáóëîïàòèè, îáñòðóê-òèâíîé óðîïàòèè, õðîíè÷åñêîãî èíòåðñòèöèàëüíîãî íåôðèòà, íåôðîëèòèàçà, ïîëèêèñòîçà, îïóõîëè ïî÷êè. Óìåðåííàÿ ïðîòåèíóðèÿ õàðàêòåðíà äëÿ îñòðîãî ïèåëîíåôðèòà, ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòà, ïðîòåèíóðè÷åñêîé ñòàäèè àìèëîè-äîçà è äð. Âûñîêàÿ ïðîòåèíóðèÿ, êàê ïðàâèëî, ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàçâèòèåì íåôðîòè÷åñêîãî ñèíäðîìà (ÍÑ), êîòîðûé õàðàêòåðèçóåòñÿ íå òîëüêî ïðîòåèíóðèåé, íî è ãèïîïðîòåèíåìèåé (ãèïîàëüáóìèíåìèåé), äèñïðîòåèíåìèåé, ãèïåðõîëåñòåðèíåìèåé, ãèïåðëèïèäåìèåé, âûðàæåííûìè îòåêàìè. ÍÑ ìîæåò áûòü íåïîëíûì — áåç îòåêîâ. Íåôðîòè÷åñêèé ñèíäðîì íàáëþäàåòñÿ ïðè çàáîëåâàíèÿõ ñîáñòâåííî ïî÷åê (ãëîìåðóëîíåôðèò, ìèêðîêèñòîç ïî÷åê, ïåðâè÷íûé àìèëîèäîç, ñåìåéíûé ÍÑ). Íàèáîëåå ÷àñòîé ïðè÷èíîé ÍÑ ÿâëÿåòñÿ ãëîìåðóëîíåôðèò, èìåþùèé ñëåäóþùèå ôîðìû: ãëîìåðóëîíåôðèò ñ ìèíèìàëüíûìè èçìåíåíèÿìè êëóáî÷êîâ, ìåìáðàíîçíûé, ìåçàíãèîïðîëèôåðàòèâíûé, ìåçàíãèî-êàïèëëÿðíûé, ôîêàëüíî-ñåãìåíòàðíûé ãëîìåðóëîñêëåðîç. Ïðè äðóãèõ çàáîëåâàíèÿõ, ïðèâîäÿùèõ ê ôîðìèðîâàíèþ ÍÑ, ïîðàæåíèÿ ïî÷åê — îäíî èç ïðîÿâëåíèé ñèñòåìíûõ áîëåçíåé: ÑÊÂ, äåðìàòîìèîçèòà, óçåëêîâîãî ïåðèàðòåðèèòà, ãåìîððàãè÷åñêîãî âàñêóëèòà. ÍÑ ìîæåò âîçíèêàòü òàêæå ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå, ëèìôîãðàíóëåìàòîçå, âòîðè÷íîì àìèëîèäîçå, ïåðèîäè÷åñêîé áîëåçíè, îïóõîëÿõ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèè, àëëåðãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ. Îñîáóþ ãðóïïó ñîñòàâëÿþò çàáîëåâàíèÿ, ïðîòåêàþùèå ñ íàðóøåíèÿìè ãåìîäèíàìèêè (âðîæäåííûå ïîðîêè ñåðäöà, èíôåêöèîííûé ýíäîêàðäèò, íåäîñòàòî÷íîñòü êðîâîîáðàùåíèÿ, êîíñòðèêòèâíûé ïåðèêàðäèò, òðîìáîç ïî÷å÷íûõ ñîñóäîâ). ÍÑ ðàçâèâàåòñÿ ïðè îòðààëåíèÿõ ñîëÿìè òÿæåëûõ ìåòàëëîâ, ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè (ïðîòèâîýïèëåïòè÷åñêèå ñðåäñòâà, ïðåïàðàòû âèñìóòà, çîëîòà, D-ïåíèöèëëàìèí, âèòàìèíû è äð.), âàêöèíàìè, ñûâîðîòêàìè, à òàêæå âñòðå÷àåòñÿ ïðè èíôåêöèÿõ è ïàðàçèòàðíûõ çàáîëåâàíèÿõ (òóáåðêóëåçå, õðîíè÷åñêîì àêòèâíîì âèðóñíîì ãåïàòèòå, ñèôèëèñå, ìàëÿðèè è äð.).

Ïðè ïðîòåèíóðèè, êàê ïðàâèëî, îáíàðóæèâàåòñÿ è öèëèíäðóðèÿ. Ìàòðèöåé äëÿ öèëèíäðîâ ÿâëÿþòñÿ áåëîê Òàììà-Õîðñôàëëà, êîàãóëèðóþùèé â ïðîñâåòå êàíàëüöåâ, è àãðåãèðîâàííûå ñûâîðîòî÷íûå áåëêè. Ïî êîìïîíåíòàì âûäåëÿþòñÿ ãèàëèíîâûå, âîñêîâèäíûå è çåðíèñòûå öèëèíäðû. Öèëèíäðû, êàê ïðàâèëî, èìåþò ïî÷å÷íîå ïðîèñõîæäåíèå, ðåäêî — èç íèæíèõ ìî÷åâûõ ïóòåé. Ïðîòåèíóðèÿ ìîæåò áûòü èçîëèðîâàííîé èëè ñîïðîâîæäàòüñÿ èçìåíåíèÿìè â ìî÷åâîì îñàäêå.

Èçîëèðîâàííàÿ ïðîòåèíóðèÿ õàðàêòåðíà äëÿ ãëîìåðóëîíåôðèòà ñ ìèíèìàëüíûìè èçìåíåíèÿìè â êëóáî÷êàõ, íåôðîïòîçà, áîëåçíè äå Òîíè-Äåáðå-Ôàíêîíè, àìèëîèäîçà ïî÷åê (â ïîñëåäíåì ñëó÷àå èíîãäà îäíîâðåìåííî ñ ìèêðîãåìàòóðèåé). Ïðîòåèíóðèÿ â ñî÷åòàíèè ñ ãåìàòóðèåé âñòðå÷àåòñÿ ïðè ïåðâè÷íûõ è âòîðè÷íûõ ãëîìåðóëîíåôðèòàõ, äèàáåòè÷åñêîì ãëîìåðóëîñêëåðîçå. Ïðîòåèíóðèÿ â ñî÷åòàíèè ñ ëåéêîöèòóðèåé íåéòðîôèëüíîãî õàðàêòåðà âîçíèêàåò ïðè ïèåëîíåôðèòå, îáñòðóêòèâíûõ óðîïàòèÿõ. Ïðîòåèíóðèÿ ñ ãåìàòóðèåé è ëåéêîöèòóðèåé ìîíîíóêëåàðíîãî õàðàêòåðà íàáëþäàåòñÿ ïðè èíòåðñòèöèàëüíîì íåôðèòå, äèñìåòàáîëè÷åñêèõ íåôðîïàòèÿõ, òóáåðêóëåçå ïî÷åê.

Àëãîðèòì äèàãíîñòèêè ïðè ïðîòåèíóðèè

Ïîñëåäñòâèÿ âûðàæåííîé ïðîòåèíóðèè